Medulárnej karcinóm štítnej žľazy

Medulárnej karcinóm štítnej žľazy - forma rakoviny štítnej žľazy, predchodca, ktoré sú parafolikulární bunky, ktoré produkujú hormón kalcitonín. Je to jeden zo štyroch typov rakovina štítnej žľazy (Folikulárny, papilárna, folikulárnej, medulárnou a anaplastický). 3 prebieha vo výskyte rakoviny orgánových lézií. Je od 5 do 10% zhubných nádorov štítnej žľazy. karcinóm medulárnou obvykle nesprevádza orgánové dysfunkcie. Môže to byť jednoduchá alebo v kombinácii s nádormi z iných orgánov (s syndrómom mnohopočetné neoplázie). Zvyčajne sa vyvíja v druhej polovici života, zriedka vyskytuje u detí a dospievajúcich. Došlo k miernemu prevaha pacientok. Ošetrenie vykonávajú odborníci v odbore onkológie a endokrinológie.

Klasifikácia medulárneho karcinómu štítnej žľazy

Existujú štyri formy tejto choroby - jeden z troch sporadické a dedičné:

• Sporadické forme. Najbežnejšou formou tejto choroby. Prípady ochorenia v rodine chýba. Nádor obvykle jednostranné.
• Medulárnej karcinóm, ako súčasť syndróm, mnohopočetná endokrinné neoplázie Typu 2A (MEN-2A). v kombinácii s hyperparatyroidizmus a benígne feochromocytóm (Zvyčajne je obojstranná).
• Medulárnou rakovina štítnej žľazy, ako súčasť syndrómu viacnásobné endokrinné neoplázia 2B (MEN-2B). V kombinácii s charakteristickými znakmi ústavy, feochromocytóm, neurofibromatóza slizníc a očné podmienky. existuje megacolon Divertikulóza a hrubého čreva.
• Izolovaný familiárna forma medulárneho karcinómu štítnej žľazy. Nie v kombinácii s ďalšími léziami endokrinného systému. Obvykle detekovaná v starších, priaznivejších tokov iných formách. Niektorí výskumníci sa domnievajú, že táto forma prevedenie môže byť MEN-A2 s oneskorením geneticky podmienených chorôb ďalšie typické.

Príčiny medulárneho karcinómu štítnej žľazy

Dôvody pre vývoj nie je presne objasnená. Bolo zistené, že familiárna formy patológia sa dedí autozomálne dominantné vzor, ​​pričom toto ochorenie sa vyvíja v dvoch fázach. Spočiatku, v dôsledku genetickej mutácie zvyšuje riziko neoplázie, nasledovaný somatickú mutácií spôsobuje tvorbu nádorov u určitých orgánov. Pacienti s medulárnej karcinóm štítnej žľazy u syndrómu MEN-2 protoonkogenu RET-zistená mutácia sa nachádza v dlhom ramene chromozómu X. Tento gén sa podieľa na vývoji bunkového Apud-systému sa nachádza v štítnej žľaze, nadobličkách a ďalších orgánov. Mutácie v tomto géne môže spôsobiť päť syndrómy, z ktorých tri zahŕňajú medulárnou rakovina štítnej žľazy. Predpokladá sa, že tento gén môže tiež ovplyvniť vývoj ďalších lézií karcinómu štítnej žľazy (nemedullyarnyh formy rakoviny).

Existuje niekoľko faktorov, ktoré zvyšujú riziko vzniku medulárneho karcinómu. Možnosť vzniku medulárneho karcinómu sa zvyšuje, keď sú vystavené vysokým dávkam ionizujúceho žiarenia počas dlhého pobytu v ekologicky nepriaznivých oblastiach alebo rádioterapie pre iné rakoviny. Starší ľudia trpia štítnej žľazy často mladé medulárnej rakoviny, ktoré môžu byť spojené s nárastom súvisiacich so starnutím obyvateľstva v počte somatických mutácií. Je potrebné poznamenať, nepriaznivý vplyv zlých návykov, profesijných expozícií (s ťažkými kovmi), ťažkou akútne a chronický stres.

Symptómy medulárneho karcinómu štítnej žľazy

Pre medulárneho karcinómu sa vyznačuje dlhou latenciou. Prvým prejavom ochorenia je často posilňovanie regionálnych lymfatických uzlín. S ďalším postupe medulárneho karcinómu štítnej žľazy, ktorá bude doplnená kompresnými a klíčenie okolitých orgánov nastať chrapot, ťažkosti pri prehĺtaní, dýchavičnosť, suchý kašeľ a problémy s dýchaním. Pohmat lymfatické uzliny sú zväčšené, imobilných alebo neaktívne, môže tvoriť zlepence a okolitých tkanív.

V 10-60% pacientov s medulárnej rakovina štítnej žľazy syndrómy MEN-2 zistených symptómov feochromocytóm. Choroba sa prejavuje bolesťami hlavy, potenie a duševné nestabilita. S dlhodobou existenciu pozorovaného zvýšenie krvného tlaku. V 10-25% pacientov s medulárnej karcinóm štítnej žľazy sa syndrómom MEN-2A hyperparatyreózy dochádza, ktoré obvykle prejavuje asymptomatickou hyperkalciémia alebo urolitiáza. Okrem toho, keď môže byť detekovaný Men-2A Hirschsprung choroba a papulózna lézie hornej časti chrbta.

Na MEN-2B hyperparatyroidismom takmer nevyskytuje. Pacienti s medulárnej rakovina štítnej žľazy detekovaný marfanopodobnye skeletálne zmeny: nadpriemerný rast, astenické ústavu, tenké ruky a nohy, a podlhovastý dolnej polovice tela. Často je slabosť väziva-svalovej sústavy. Mnohí pacienti sú identifikované kostrové abnormality: chonechondrosternon a dysplázia bedrového kĺbu. Medulárnou rakovina štítnej žľazy s MEN-2B je často v kombinácii s patologickými zmenami očí: glaukóm, suché oko, a tak ďalej. Existuje megacolon a črevné divertikulóza. V oblasti úst a očných viečok sú umiestnené násobok ganglioneuroma. Neurofibromatóza postihuje sliznice zažívacieho a močového systému.

Všetky formy medulárneho karcinómu štítnej žľazy môže dať Lymphogenous a hematogenního metastáza. Keď vzdialenej metastázy obvykle trpia pľúc (35% pacientov). Sekundárne lézie sú zvyčajne umiestnené v nižších oblastiach pľúc sú rozmanité charakter a zobrazí sa na röntgenových snímkach ako odtiene melokoochagovyh pripomínajúce miestnej potrieme tuberkulóza. Možné metastázy do kostí, pečene, pohrudnice, obličiek a mozgu.

Diagnóza medulárneho karcinómu štítnej žľazy

Diagnóza je založená na históriu, klinických príznakov, výsledkov inštrumentálnych štúdií a laboratórnych testov. štítnej žľazy pomocou genetickej analýzy RET-protoonkogen pre detekciu predispozície k medulárneho karcinómu. Skúšobné nepotvrdí prítomnosť alebo neprítomnosť nádoru, ale indikuje vysoké riziko vzniku rakoviny, v kombinácii s inými metódami prieskumu poskytuje príležitosť objasniť príčinu poranenia a formu rakoviny.

Medzi ďalšie laboratórne štúdie používa definíciu hladiny kalcitonínu. Zvýšenie rýchlosti do 100 a viac pg / ml jednoznačne ukazuje na prítomnosť medulárneho karcinómu štítnej žľazy. Na nižšej úrovni hormónu sa vykonáva predbežné stimulácie. Pre posúdenie lokalizácia, štruktúry a rozsah neoplázii vykonáva štítnej žľazy ultrazvukom. Konečná diagnóza je založená na aspiračná biopsiu s následným histologického vyšetrenia vzorky tkaniva. štítnej žľazy predpísané RTG pľúc scintigrafie, SPECT pečeň a ďalšie diagnostické postupy na identifikáciu medulárnou metastázy rakoviny. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s inými typmi rakoviny a sekundárne rakovina orgánov lézií.

Liečba a prognóza medulárneho karcinómu štítnej žľazy

chirurgická liečba. Pri inštalácii aj dedičné predispozície k nástupu príznakov sa odporúča celkovú tyreoidektómia. Po potvrdení medulárneho karcinómu štítnej žľazy sa odstráni spolu s regionálnou lymfatické uzliny a okolité vlákniny. V prítomnosti feochromocytóme pred Tyreodektomie vykonaná adrenalektomií aby nedošlo k rozvoju hypertenznej kríze, kedy hlavný chirurgia. Radiačná terapia je neúčinná a používa sa iba v priebehu paliatívnu liečbu. Po operácii pacient do konca života je hormonálna substitučná terapia.

Medulárnou rakovina štítnej žľazy je považovaný za zlý prognostický typu karcinómu. V sa nachádzajú 70% pacientov regionálnych metastáz, 35% - dlhodobá, čo obmedzuje možnosť radikálnej liečby. Priemerná päťročné prežitie podľa rôznych odhadov v rozmedzí od 70 do 90%. Až 10 rokov po operácii nedokáže žiť 48-86% pacientov, a to až do výšky 20 - 33 - 44% pacientov. Najviac nepriaznivý tvar medulárnej karcinóm štítnej žľazy štítnej žľazy je nádor s MEN-2B, najpriaznivejšom - rakovine s MEN 2A a izolované, familiárna formy neoplázie.