Glukagonomy

Glukagonomy - vzácny nádor zo skupiny neuroendokrinné nádory. To pochádza z klastrov produkciu hormónov bunky (Langerhansových ostrovčekov). Počet týchto buniek sa zvyšuje v smere od hlavy k chvostu pankreasu, takže 50% glukagón lokalizované v chvostovej časti, 20% - v oblasti hlavy a 30% - v oblasti telesného orgánu. Ženy sú postihnuté štyrikrát častejšie ako muži. Táto choroba je zriedka určil ako v mladom a strednom veku pacientov, 85% je diagnostikovaných u pacientov starších ako 50 rokov.

Príčiny glukagonomy nebola preukázaná v mnohých prípadoch sa jedná o dedičný odkaz na syndróm sprevádzaný výskytom rôznych neuroendokrinných nádorov (násobok neuroendokrinný neoplazmy). V 80% prípadov sú malígne, vyznačujúci sa tým, zavčas metastáz dostatočne pomalý rast primárnych a sekundárnych lézií. V 60-85% pacientov s primárnou upravovací glukagonom nájdených metastáza (Obvykle - kostné metastázy alebo pečene), pričom priemerná dĺžka života od stanovenia diagnózy podľa rôznych odhadov v rozmedzí od 5 do 15 rokov. Ošetrenie vykonávajú odborníci v odbore onkológia, dermatológie, gastroenterológie endokrinológiu a.

príznaky glukagonomy

Hlavné klinické prejavy sú diabetes mellitus a necrolytic migračné erytém, spôsobené nadmernou sekréciu glukagónu. Väčšina pacientov najprv ísť k lekárovi so sťažnosťami z kožných lézií, takže diagnóza glukagonomy často vykonávaná dermatológov. Necrolytic migrujúci erytém prejavuje cyklické erupcie. Jeden cyklus trvá 1 až 2 týždne. Spočiatku koža pacientov glukagonom škvrny, ktorá sa neskôr transformovala do papuly. Potom papuly zase do bubliny a bubliny sú otvorené, tvoriaci erózie povrchové časti nekrolýzu. Erózne vzťahuje chrasty alebo váhy, ktoré sa po určitej dobe odpadajú, opúšťajúci zónu tesnenia a zvýšenou pigmentáciou. Spojenie infekciu s tvorbou vredov a hlbších zón nekrózy.

Typickým znakom je absencia glukagonomy synchrónne s "zrenia" lézií. Škvrny na koži môžu byť detekované súčasne, erózia, kôra, atď. D. Necrolytic sťahovavé erytém je obvykle lokalizovaná do dolných končatín, podbrušku, rozkroku a hrádze. spolu s dermatitída Pozorovali sme podobnú postihnutie slizníc. Pacienti glukagonom nájdených zápal ďasien, cheilitis a stomatitída. Medzi typické príznaky ochorenia sa tiež týka zápal jazyka, sprevádzané vyhladením papíl a zvýšenie veľkosti jazyka. Jazyk pacienti glukagonom stáva hladký, jasne červená. Existuje klinec dystrofia, rednutie vlasov a alopécia. Niektorí pacienti vyvinú balanitídy alebo vaginitída.

Diabetes keď glukagonomy, má všeobecne mierny a dobre kompenzovaná pomocou špeciálnej diétu. Inzulín je potrebné iba 25% pacientov. Ketoacidóza, neuropatia, nefropatia, angiopatia a sú typické pre konvenčné diabetes mellitus, glukagonom nie je detekovaná. Vzhľadom k intenzívnej katabolických procesov výrazné zníženie hmotnosti pri zachovaní normálnej chuť k jedlu. Tam je normochromnou normocytárna anémia. U 20% pacientov sa vyvinú opakujúce glukagonom hnačka rôznej závažnosti. U 10% pacientov ukázalo, trombózy a tromboembólie. Pri výskyte vzdialených metastáz možného porušenia postihnutých orgánov.

diagnóza glukagonomy

Diagnóza je založená na sťažnosti, výsledky fyzikálneho vyšetrenia, laboratórne a inštrumentálnych štúdií. Podľa laboratórnych testov u pacientov glukagonom stanovených normochromnou normocytárna anémia, zníženie hladiny cholesterolu, a hyperglykémia. Hladiny inzulínu môže byť zvýšená, alebo normálne. Základom pre diagnostiku "glukagonom" stáva koncentrácie glukagónu v sére väčšie než 500 pg / ml. V prípade pochybností, pomocou testu s tolbutamid, argininových a analógy somatostatínu.

Odhadnúť polohy, štruktúru a rozsah glukagonomy podávané CT, USA a MRI brucha. Pri vykonávaní inštrumentálne vyšetrenie ukázalo jednu tvorbu nádoru v priemere od 3 do 10 cm alebo viac. Okrem týchto metód v diagnostických scintigrafie glukagonomy kontrastu a selektívne angiografiu môžu byť použité, ktoré môžu detekovať lézie ako primárny a sekundárny nádorových procesov. Pre detekciu glukagonomy metastáz možno tiež použiť ultrazvuk a CT pečeni, kostiach RTG skeletu, kostrové scintigrafia vo všetkých ďalších štúdiách.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva glukagonomy giperglyukagonemiey pod ťažkou fyzickou námahou, traumatické poranenia, chronický zápal pankreasu, zlyhanie obličiek, ciróze pečene, syndróm Cushing, iné ochorenia a patologických stavov. Môže vyžadovať diferenciácie kožných prejavov glukagonomy s enteropatickou akrodermatitom, toxická epidermálna nekrolýza, pemphigus, Liek dermatitída, kožné lézie s cystická fibróza a podvýživa.

Liečba a prognóza glukagonomy

Liečba glukagonomy môže byť symptomatická a špecializované. Účelom glukagonomy špecializovaná liečba je odstránenie alebo zníženie veľkosti nádoru. V chirurgii, chemoterapii, alebo kombinovanej terapie môžu byť použité v závislosti od výskytu procesu. Hlavné ciele považované symptomatickú liečbu glukagonomy hmotnosť normalizácie, odstraňovanie anémia, znižuje závažnosť kožných prejavov, prevenciu trombózy a tromboembólie. Symptomatická liečba môže dosiahnuť významné zlepšenie celkového stavu a kvality života, takže táto terapia je považovaný za povinnú súčasť liečby glukagonomy.

Radikálna resekcia (distálnej pankreatektomie, pancreatoduodenal resekcia), je možné len u 30% pacientov. Priaznivý výsledok operácie v glukagonomy do značnej miery určuje absencia pooperačných komplikácií spôsobených vysokou intenzitou katabolické procesy. Aby sa zabránilo týmto komplikáciám u pacientov s glukagonom pred operáciou pre 2-6 týždňov ustanoviť osobitné diétu, transfúzia krvi sa vykonáva, a aminokyseliny, komplexná liečba sa vykonáva necrolytic migračnú erytém, antikoagulanciá používané na prevenciu trombózy.

Prítomnosť vzdialených metastáz nie je kontraindikáciou na odstránenie primárneho nádoru, pretože vyrezanie glukagonomy s pomalý rast primárnych a sekundárnych nádorov výrazne znižuje koncentrácie glukagónu v krvi a na zabezpečenie dlhodobej zlepšeniu u pacientov. Chemoterapeutickej lieky s glukagonom, všeobecne neúčinné alebo nedostatočne efektívna. Mono- alebo polychemoterapii podávané v prítomnosti pečeňových metastáz. V závažných prípadoch je tiež možné použitie oktreotidu v kombinácii s interferónom - užívanie týchto liekov môže znížiť koncentrácie glukagónu, ale nemá vplyv na hmotnosť a objem nádorov.

Prognóza glukagonomy určuje výskyt tumoru, stupeň radikálnej operácii a kvalitné predoperačnej príprave. Po dokončení odstránení neoplázia možného využitia. V prítomnosti metastáz zhoršuje prognózu. Priemerná päťročné prežitie pacientov s glukagonom nie je známy vzhľadom na malý počet hlásených prípadov. Podľa niektorých zdrojov, a to až do 5 rokov po tom, čo je možné diagnózy žiť 57% pacientov, v súlade s ostatnými - stredná dĺžka života v glukagonomy je asi 15 rokov.