Neuroendokrinné nádory

Neuroendokrinné tumory (NEO) - skupina novotvary rôznym stupňom malignity pochádzajúce z buniek difúzneho neuroendokrinný sústavy, ktoré sú schopné produkovať peptidové hormóny a biogénnych amínov. Neuroendokrinné nádory patrí medzi vzácne rakovine. Zvyčajne postihuje tráviaci a dýchací systém, ale môžu byť detekované v iných orgánoch. Vyskytujú sa sporadicky alebo sú výsledkom jedného z niekoľkých dedičných syndrómov sprevádzané rastu mnohopočetných neuroendokrinných nádorov v rôznych orgánoch.

Štatistická Výskyt 2-3 osôb na 100 tis. Obyvateľov, ale odborníci poukazujú na to, že pri pitve, neuroendokrinné nádory sa vyskytujú v 8-9 na 100 tis. Obyvateľov, čo ukazuje na nízku úroveň diagnózy in vivo. Spravidla detekovaný u dospelých mužov trpí viac ako ženy. Ošetrenie vykonávajú odborníci v odbore onkológia, gastroenterológie, endokrinológie, pneumológiu a ďalších lekárskych odborov (v závislosti na lokalizácii nádoru).

Klasifikácia neuroendokrinné nádory

Vzhľadom k vlastnostiam embryogenézy sú tri skupiny neuroendokrinných nádorov:

• Novotvary pochádzajúce z hornej časti primárnej embryonálne čreva, vedúce k vzniku rakoviny pľúc, priedušky, pažeráka, žalúdka a hornej časti dvanástnika.
• Neuroendokrinné tumory pochádzajúce zo strednej časti primárnej embryonálne čreva, čo je predchodca spodnej časti dvanástnika, jejuna a hornej časti hrubého čreva, vrátane slepého čreva, slepé, ileu a vzostupnom tračníku.
• Neuroendokrinné tumory pochádzajúce z dolnej časti primárnej embryonálne čreve, čo vedie k nižšej hrubého čreva a konečníka.

Vzhľadom k tomu, že lokalizačné izolované bronchopulmonálnou neuroendokrinné nádory a novotvary zažívacieho traktu. NEO priedušiek a pľúc tvorí asi 3% všetkých rakovín respiračného systému a približne 25% z celkového počtu neuroendokrinných nádorov. NEO tráviaci systém predstavujú približne 2% všetkých rakoviny tejto lokalizácia procesu, a viac ako 60% z celkového počtu neuroendokrinných nádorov. Porážka tráviaceho systému, podľa poradia, sú rozdelené na endokrinné karcinómu (predtým známy ako - karcinoid) a iných nádorov (inzulinom, Vipo, glukagonomy, somatostatinom, gastrinóm). Endokrinné karcinómy sú najčastejšie uvedené v prílohe a tenkého čreva, iné nádory - v pankrease.

V niektorých prípadoch, neuroendokrinné nádor vytvorené z buniek, ktoré sú odvodené z endoderm a neuroektodermálního embryonálny neurálnej lišty a sú umiestnené v prednej hypofýzy, štítnej žľazy, prištítnych teliesok, nadobličiek, prostaty, prsníka, obličiek, kože alebo vaječníka. Neuroendokrinné tumory umiestnené mimo dýchacej sústavy a gastrointestinálneho traktu, tvoria asi 15% z celkového počtu nádorov v skupine.

Podľa klasifikácie WHO, všetky neuroendokrinné nádory zažívacieho traktu, bez ohľadu na ich typ a umiestnenie sú rozdelené do troch kategórií:

• Vysoko diferencované nádory s benígne priebeh alebo neisté stupňom malignity.
• Vysoko diferencované neuroendokrinné nádory s nízkym malígnym potenciálom.
• Zle diferencované nádory s vysokým malígnym potenciálom.

Na rozdiel od gastrointestinálne nádory, neuroendokrinné nádory dýchacieho ústrojenstva držal starý názov karcinoidu. Podľa klasifikácie WHO rozlišuje štyri kategórie neoplázií:

• Karcinoid nízky malígny potenciál.
• Karcinoidy strednej zhubný nádor potenciál.
• Veľkoplošných neuroendokrinné karcinóm.
• malobunkovým karcinómom pľúc.

Spolu s uvedenými "generalizované" WHO klasifikácie existujú pre označovanie rôznych neuroendokrinných nádorov lokalizácia zvážením priemer primárneho novotvar hĺbky klíčenie ležiace tkanivá zapojenie miery poškodenia nervov, a lymfatické cievy, prítomnosť alebo neprítomnosť metastázy a ďalšie faktory ovplyvňujúce priebeh a prognózu ochorenia.

Symptómy neuroendokrinné nádory

Neuroendokrinné nádory zažívacieho traktu

Neuroendokrinné tumory gastrointestinálneho traktu (karcinóm endokrinné gastrointestinálne karcinoid) Najčastejšie uvedená v prílohe. Druhé miesto je obsadené prevahou črevné neoplázie. Neuroendokrinné tumory účtu hrubého čreva a konečníka za 1-2% z celkového počtu nádorových procesov tejto anatomické oblasti. Nádory žalúdka a dvanástnika sú pomerne vzácne. U 10% pacientov odhalila genetické predispozície k vzniku viacnásobných neuroendokrinných nádorov.

Všetky endokrinné karcinóm izolované peptidy a biogénne amíny, ale zoznam biologicky aktívnych látok a úroveň aktivity sekrečných novotvary buniek môže výrazne líšiť, čo vedie k prípadné rozdiely v klinickom obraze ochorenia. Najviac charakteristické neuroendokrinných nádorov je gastrointestinálne karcinoidové syndróm, zvyčajne dochádza po výskyte metastáz v pečeni, sprevádzané prílivy, hnačka a bolesti brucha. Menej časté s týmto syndrómom dochádza lézie srdcových chlopní a respiračné poruchy teleangiektázie.

Návaly tepla sa vyskytujú u 90% pacientov s neuroendokrinných nádorov. Ako hlavné dôvody pre rozvoj záchvatov liečených uvoľňovanie do krvi veľkého množstva serotonínu, prostaglandínov a tachykinínov. Tides vyvinúť spontánne, proti užívaniu alkoholu, emocionálny stres alebo fyzickej námahe, trvajúce od niekoľkých minút až po niekoľko hodín. Počas návalov horúčavy u pacientov s neuroendokrinné nádory odhalila hyperémia alebo hornú polovicu tela v kombinácii s hypotenziou (zriedka - vysoký krvný tlak) tachykardia a závrat.

Hnačka môže byť pozorované na pozadí útokov, a v prípade ich neprítomnosti a je diagnostikovaná u 75% pacientov s neuroendokrinných nádorov. srdcovej chlopne porážka vyvíja postupne, sa nachádza pri 45% pacientov. Patológia spôsobené fibrózou srdca, ktorá je výsledkom dlhodobej expozícii na serotonín. 5% pacientov so syndrómom karcinoidu dochádza pellagra ukazuje slabosť, poruchy spánku, zvýšená agresivita, neuritída, dermatitída, zápal jazyka, fotodermatóza, kardiomyopatia a kognitívne poruchy.

U 5% pacientov s neuroendokrinné nádory pozorovali atypický priebeh karcinoidové syndróm, spôsobené uvoľňovaním histamínu do krvi a 5-HTP. To sa zvyčajne detekovaná na NEO žalúdka a hornej časti dvanástnika. Atypický karcinoidové syndróm s neuroendokrinných nádorov prejavujú bolesť hlavy, návaly, bronchospazmu a slzenie. U vysokého prílevu odhaľuje krátke prepláchnutie tváre a hornej časti tela, sprevádzané horúčkou, potenie a svrbenie. Na konci prílivu a odlivu v oblasti začervenanie tvorili početné teleangiektázie.

Nebezpečné komplikácie neuroendokrinný nádor je karcinoid krízy. Typicky, taká kríza vyvíja v ordinácii, invazívne výkony (napr, biopsia) alebo ťažkou stres, ale môže tiež nastať bez zjavnej vonkajšej príčiny. Stav je sprevádzaný prudkým poklesom krvného tlaku, ťažké tachykardia a silné brohnospazmom. Je to život ohrozujúce, vyžaduje naliehavé opatrenia na nápravu.

Ostatné neuroendokrinné nádory

inzulinom - neuroendokrinné nádory u 99% prípadov sa vyskytujú v pankreatickej tkaniva v 1% prípadov - v duodene. Spravidla benígne, väčšinou osamelé zriedkavo - množnom čísle. Ženy sú postihnuté častejšie ako muži. U 5% pacientov s neuroendokrinných nádorov rozvíjať na pozadí genetických porúch. Zdá sa, hypoglykémii, hlad, rozmazané videnie, zmätenosť, vyrážka a trasúce sa končatiny. Možné kŕče.

gastrinóm - neuroendokrinný nádor v 70% prípadov sú lokalizované v duodene, 25% - z pankreasu, v ostatných prípadoch - v žalúdku alebo tenkom čreve. Obvykle vyskytujú malígne. Je častejšia u mužov. V 25% pacientov našiel genetické predispozície. V čase diagnózy u 75-80% pacientov s neuroendokrinných nádorov detekovaných metastázy v pečeni, 12% - kostné metastázy. Hlavným prejavom len jedno alebo viac peptické vredy. Často je ťažký hnačka. Príčiny úmrtia by mohlo byť krvácajúce, perforáciou alebo dysfunkciou orgánov ovplyvnených vzdialených metastáz.

Vipo - neuroendokrinné nádory spravidla vznikajú v pankrease, aspoň - v pľúcach, nadobličky, tenkého čreva alebo medzihrudia. Pankreatické neuroendokrinné nádory sú zvyčajne malígne nastať, vnepankreaticheskim - benígne. Dedičná predispozícia zistená u 6% pacientov. Hlavným príznakom neuroendokrinných nádorov sú život ohrozujúce, oslabujúce chronická hnačka, spôsobujú porušenie rovnováhy vody elektrolytu s rozvojom záchvatov a kardiovaskulárnych chorôb. Medzi ďalšie prejavy choroby - hyperémiu hornej časti tela a hyperglykémia.

glukagonomy - neuroendokrinné nádory, vždy lokalizované v pankrease. V 80% prípadov sú malígne, zvyčajne metastázujú do pečene, aspoň - v lymfatických uzlinách, vaječníkov a chrbtice. Možné šírenie pobrušnice. Priemerná veľkosť neuroendokrinných nádorov v čase diagnózy je 5-10 cm, 80% pacientov v primárnej liečbe odhalila metastáz v pečeni. Glukagonomy strata manifest hmotnosti, diabetes, poruchy stoličky, stomatitída a dermatitídu. Možné trombóza, tromboembolizmus a duševné poruchy.

Diagnostika a liečenie neuroendokrinných nádorov

Diagnóza je založená na klinických príznakov a výsledkov laboratórnych výskumný nástroj. Endokrinné karcinómy určiť hladinu serotonínu a 5-HIAA v moči. Keď insuloma výskumu na krvnej glukózy, inzulínu, proinzulínu a C-peptidu. Keď glukagonomy urobiť krvný test na glykogén na Vipo - pre vazoaktívne črevnej peptid, s gastrinomas - na gastrínu. Okrem toho plán vyšetrení pacientov s podozrením na neuroendokrinné nádory patrí ultrazvukové vyšetrenie brucha, CT a MRI brucha, PET, scintigrafia a endoskopie. Pri podozrení na zhubný nádor je vykonaná biopsia nádoru.

Radikálna liečba neuroendokrinných nádorov je jeho operatívne vyrezanie v zdravej tkanive. Vzhľadom k početnosti nádorov, ťažkosti pri určení umiestnenie malých jednotiek a vysokou frekvenciou metastáz neuroendokrinných nádorov úplné odstránenie značnej časti pacientov nie je možné. Pre zníženie klinických prejavov ochorenia predpísané symptomatickú liečbu oktreotidu a ďalšie analógy somatostatínu. S rýchlym rastom malígnych nádorov je chemoterapia.

Prognóza pre neuroendokrinných nádorov

Prognóza závisí od typu, stupňa malignity a rozsahu nádorového ochorenia. Priemerná päťročné prežitie pacientov s karcinómom endokrinné je 50%. U pacientov so syndrómom karcinoidu je táto hodnota znížená na 30-47%. Ak je to možné gastrinóm bez metastáz až päť rokov po diagnostikovaní žiť 51% pacientov. V prítomnosti metastáz päťročného prežitia pacientov s neuroendokrinných nádorov, znížená na 30%. Počasie na glukagonomy nepriaznivé, ale priemerný prežitie nie je dobre stanovená vzhľadom k zriedkavému výskytu tohto typu neuroendokrinných nádorov.