Akustické neurom
![akustické neurom akustické neurom](https://cdn1.duranhedt.com/medic2/nevrinoma-sluhovogo-nerva_1.jpeg)
akustické neurom - benígna nádor kraniálneho nervu VIII pozostávajúce z bunkových membrán Schwannových. Klinicky evidentné pokles sluchu, hluku a zvonenie v ušiach, vestibulárny poruchy na postihnutej strane, tváre kompresie symptómov, trojklanného nervu, zhrňovacia nervov, mozgového kmeňa a mozočku príznaky vnútrolebečné hypertenzie a hydrocefalus. Akustické neurom je diagnostikovaná pomocou RTG spánkovej kosti, MRI alebo CT mozgu. V závislosti na veľkosti tvorby a možno aj jeho chirurgické odstránenie radiochirurgie, rádioterapia. V niektorých prípadoch je vhodné sledovať nádor v čase a otázka taktiky liečby iba pri identifikácii progresívne vzdelávacie rastu.
akustické neurom
![](https://cdn1.duranhedt.com/medic2/nevrinoma-sluhovogo-nerva_2.jpeg)
VIII dvojica hlavových nervov - vestibulárny-kochleárny alebo sluchové, vestibulárny nerv sa skladá z sluchové a dielov. Prvý nesie mozgových centier informácií z vestibulárnych receptory slimáky, druhý - z rokovania. Vo väčšine prípadov je neurom vyvíja v vestibulárny časti vestibulocochlear nervu a symptómy rokovania vzťahujúce sa k jeho oddelenia stlačením nádoru. V blízkosti vestibulocochlear nervu sú: trup lícneho nervu, trojklanného nervu, vypúšťanie glosofaryngální a vagus nervy. S rastom neurom v klinickom obraze môžu mať príznaky stlačenia nervov a okolité štruktúry mozgového kmeňa.
Akustický neurom pochádza z Schwannových buniek obklopujúcich axóny nervových vlákien. V tomto ohľade praxe neurológie je tiež známy ako vestibulárny (akustické) schwannom. Frekvencia výskytu nádoru chorého asi 1 100 tisíc. Man. V tomto neurinomy je 12 až 13% z mozgových nádorov a približne 1/3 z zadnej jamy nádorov. Rozvíja predovšetkým vo vekovom rozmedzí 30-40 rokov. Nebol jediný prípad tohto ochorenia v detskom dopubertatnogo období.
etiopatogenéze
Etiológia akustických neuromu je stále neistý. Jednostranné neuromas sú sporadické, ich priame spojenie s akýmkoľvek etiofaktorami nemožno dohľadať. Bilaterálne neuromas sa vyskytujú v mnohých pacientov s neurofibromatóza Typ II - geneticky spôsobené chorobou, pre ktoré typické procesy rôznych benígny nádor tkanivových štruktúr nervového systému (neurofibromů, glióm, meningiom, neuromas). Neurofibromatóza dedí autozomálne dominantným spôsobom, riziko potomkov v prítomnosti génu patologických ochorení v oboch rodičov je 50%.
Patogenicky izolované kroku 3 vestibulárny schwannomů. V prvom tvorbe malých rozmerov (až 2,5 cm), viesť k strate sluchu (strata sluchu) A vestibulárne poruchy. Druhý nádor rastie do veľkosti vlašského orecha, že vyvíja tlak na mozgovom kmeni, čo vedie k vzniku nystagmom, pohybov nekoordinovanosť a poruchy rovnováhy. V tretej fáze, keď neurom dosiahne veľkosti slepačieho vajca, spôsobuje drastické stlačenie mozgových štruktúr, hydrocefalus, rozmazané videnie a prehĺtanie. V tejto fáze v tkanivách mozgu dochádza k nevratné zmeny, nefunkčné nádory, a je príčinou smrti.
morfológia
Makroskopicky je novotvar je zaoblený alebo nepravidelný tvar tesný uzol s členitom teréne. Mimo to má spojivové kapsule, môže dôjsť v lokálnej alebo z plošných cystickou dutín naplnených hnedasté kvapaliny. zafarbenie v reze závisí na prekrvenie: zvyčajne svetloružové s hrdzavé náplasťou venóznym - cyanotická, s krvácania v neurom tkanine - hnedo-hnedé.
Mikroskopicky, akustický neurom sa skladá z buniek, ktorých jadrá podobajú tyče. Tieto bunky tvoria štruktúru typu palisády, medzi ktorými sú časti zložené z vlákien. Vzhľadom k tomu, rast nádoru v nej pozorovať proces fibrózy, tvorbu hemosiderínu usadenín.
príznaky
Pomalý rast vestibulárnych schwannomů spôsobuje prítomnosť nejaké asymptomatické obdobie a postupný rozvoj kliniky. V 95% prípadov prvým príznakom je pomaly progresívna strata sluchu. V niektorých prípadoch je strata sluchu nastáva náhle a neočakávane. U 60% pacientov je prvá výhrada je hluk alebo zvonenie v ušiach. Vo svojej neprítomnosti a povahe jednostranného poškodenia sluchového nervu, pacienti často nevšimnú vyskytujúce dlho poškodenie sluchu. Vestibulárne poruchy pozorované u 2/3 prípadov. Sú charakterizované pocitom nestability alebo závrat Pri otáčaní trupu a hlavy, vzhľad nystagmu. Niekedy sú vestibulárny krízy, v ktorej na pozadí závratov nevoľnosť a zvracanie môžu byť. Akustický neurom v počiatočnej fáze môžu byť zamenené za kochleárne nervu, Meniérovej chorobe, otoskleróza, labyrinthitis.
Progresívne nádorový rast nakoniec vedie k dokončeniu hluchota na postihnutej strane, spájajúcej príznaky porážke okolitých štruktúr. Je však potrebné si uvedomiť, že závažnosť príznakov nie vždy koreluje s veľkosťou nádoru. V závislosti na lokalizácii neurom a smer jej rastu, s malými rozmermi, môže dať prísnejšie obraz než veľký nádor, a naopak.
Prvý akustický neurom spôsobí stlačenie trojklanného nervu, ktorý je sprevádzaný bolesťou tváre a parestézie na strane nádoru. Bolesť v tvári, sú tupé, bolesti charakteristický spočiatku prúdiť typ záchvatov, a potom sa stanú trvalými. Niekedy sú mylne považované za bolenie zubov alebo trojklanného nervu. O niečo neskôr, alebo súčasne s príznakmi bolesti tváre dôjsť periférne lézie lícneho nervu (obrna tvárových svalov a pridružené faciálne asymetrie, poruchy slinenie, strata chuti na prednej 2/3 jazyka) a abducens (diplopia, konvergentné škúlenie). Ak je akustický neurom nachádza vo vnútornom uchu, môžu príznaky kompresia lícneho nervu prejavovať v ranom období choroby. V takých prípadoch, výnimka neuritída lícneho nervu.
Ďalšie zvýšenie Neurinóm vedie k porážke jazykohltanový a nerv vagus s poruchou fonácie, dysfágia, strata chuti na jazyku a zadnej 1/3 doznievajúcej gag reflex. Keď sa objaví kompresia mozočku cerebelárne ataxia. Dokonca aj v ťažkých prípadoch, s kompresiou mozgového kmeňa, senzorické a motorické poruchy vodič vyjadrená veľmi slabo výrazný paréza vo výnimočných prípadoch.
V treťom kroku, akustický neurom vyznačujúci sa znakmi intrakraniálnej hypertenzie. Bolesť hlavy v tyle a frontálne oblasti, sprevádzané vracaním. Očné pozadie označený prekrvenie zrakového nervu. Perimetria môže identifikovať individuálne alebo skotómy hemianopsia že spojené s kompresiou optického chiasm a optických ciest.
diagnostika
Diagnóza otonevrologa nesie, v jej neprítomnosti, neurológ spolu audiologa. V niektorých prípadoch je navyše potrebné vestibulologa konzultácie, očného lekára a zubára. Pacienti podstúpili neurologické vyšetrenie, audiometria, otoskopie, electrocochleography, elektronystagmografie, výskumný VP sluch, vestibulometriyu, stabilography.
Presnejšie diagnostika "akustický neurom" pomáha röntgenové snímky a Neuroimaging techník. V skorých štádiách Neurinóm malých rozmerov (do 1 cm), to je zvyčajne nie vizualizované pomocou mozgu CT. Preto trávia lebky x-ray disk s dopadom spánkovej kosti. Pre potvrdenie diagnózy vestibulárny schwannom ukazuje rozšírenie vnútorného zvukovodu. Vzhľadom k tomu, neuromas dobre absorbujú kontrast môžete pomocou CT s kontrastom. Zároveň vizualizovať vzdelanie s jasnými hladké obrysy.
MRI mozgu v prípade neurinóme detekuje na T1-posudzované obrazy alebo hypo izointensivnoe a T2 vážené - formácie hyperintenzných. U nádorov merania 3 cm a viac heterogenity charakteristický signál vzťahujúce sa k prítomnosti cystickej oblastí. Schopnosť vizualizovať deformáciu mozgového kmeňa a mozočku. Počas MRI Oproti akumuláciu 70% je pozorovaný heterogénne kontrast.
liečba
Radikálna liečba je odstrániť neuromu, čo môže byť vykonané chirurgicky alebo otvoriť Radiochirurgie techniky. Chirurgické odstránenie je užitočné pri veľkých nádorov, detekcia zvýšenie svoje rozmery v dynamike merania, zvyšuje Neurinóm po radiochirurgickou postupe. Často je výsledkom operácie sú hluchota a lícneho nervu paréza. možné, aby veľkosť odstránenie neuromas menšia ako 3 cm Stereotaxický radiochirurgie. Je tiež vykonaná u starších pacientov v priebehu predĺženého raste po subtotálnej resekcia av prípadoch, keď je riziko operácie sa významne zvýšil v dôsledku somatických ochorení.
Neurom rádioterapie má označenie podobných označenie pre radiochirurgie. Ožiarenie nie je metóda na odstránenie tvorby, ale zabráni ich ďalšiemu rastu a vyhne operácii.
Pacienti s náhodne identifikovať pomocou CT alebo MRI neurom bez klinických príznakov, u pacientov s dlhodobou poruchou sluchu a starších pacientov s miernymi symptómami uvedenými nastávajúce riadenie s neustálou kontrolou veľkosti tvorby a dynamiky klinických symptómov.
výhľad
Exodus neurom závisí na včasnosti diagnózy a nádorové veľkosti. Priaznivá prognóza s adekvátnu liečbu vestibulárny schwannomů vo fázach I a II. Keď Radiochirurgická ablácia v skorých štádiách v 95% pozorovať zastavenie rastu a úplné vyliečenie postihnutia pacienta. Keď chirurgia je vysoké riziko straty sluchu a poškodenie lícneho nervu. V stupni III neurom nepriaznivou prognózou: pacient môže zomrieť v kompresii životne dôležitých štruktúr zvýšenie mozgového nádoru.
Neurofibromatóza Recklinghausen
Nádory mozgového kmeňa
Nádory mozočku
Závrat
Hemangioblastom
Morton choroba
Neuritída lícneho nervu
Glióm zrakového nervu
Vestibulárny ataxia
Neuralgia
Nádory centrálneho nervového systému (mozog a miechu)
Percepčné nedoslýchavosť (kochleárny neuritída)
Hluk, zvonenie v ušiach
Chronický hnisavý zápal stredného ucha
Kochleárne nervu
Nádory ucha
Labyrinthitis
Meniérovej chorobe
Neurom hltanu
Percepčné nedoslýchavosť (kochleárny neuritída)
Závrat