Spacie choroba

Narkolepsie - vzácny poruchy spánku podľa typu hypersomnie (Nadmerná spavosť), prejavujúce sa zhoršujúcu kvalitu a vzhľad paroxyzmálna epizódy zaspávania spánok počas aktívnej bdelosti. Narkolepsia je možné v každom veku, ale zvyčajne sa prejavuje v čase od 15 do 25 rokov. Početnosť jeho diagnóze podľa rôznych zdrojov je 20-40 prípadov na 100 tisíc. Ľudia. V modernej medicíne, narkolepsia má niekoľko synoným: Gelineau ochorenie narkolepsiou choroby, ktorá je nevyhnutná narkolepsie.

Etiológie a patogenézy narkolepsie

Kým vedecké a klinické neurológie nemá presné informácie o príčinách a mechanizmy tvorby narkolepsie. Bežným pred predpoklad, že regulácia poruchy spánku narkolepsie sú priamo spojené s duševnými poruchami a psychologické problémy, dnes vyhlásený za platobne neschopného. Uvádza sa v nej teóriu, že choroba je spôsobená nedostatkom neurotransmiteru zodpovedného za udržanie bdelosti. V hypocretin (orexin), je považované za také biologicky aktívne látky. Nedostatok orexin môžu byť geneticky podmienené alebo dochádza po vystavení týchto spúšťacích faktorov, ako závažných infekcií, ostrý únava, poranenie hlavy, tehotenstvo, endokrinné dysfunkcia.

Podľa inej teórie narkolepsiu môže mať autoimunitné mechanizmus výskytu, o čom svedčí prítomnosti abnormálnych T-lymfocytov, ktoré sú neprítomné u zdravých ľudí, prípady ochorenia po očkovaní a jeho vzťah k rôzne typy prenosných chorôb (chrípka, osýpky a tak ďalej.).

O patogenézy narkolepsie je málo známa. Podobnosť pohybového stavu systému na javy katapeksii a spánková obrna sa jeho stav v REM spánku, rovnako ako vzhľad REM spánku v zaspávaní alebo bezprostredne po ňom, umožňujú, aby sa z predpokladu, že hlavným problémom narkolepsia je predčasná výskyt REM spánku - jeho realizácia ako fázy spánku s pomalými vlnami a počas bdelosti.

príznaky narkolepsie

Základom klinických prejavov narkolepsia je gipnolepsiya - útok (attack) neodolateľný sleep (Hypnos - spánok, lepsis - attack). Pacienti sami popísať tento stav za veľmi ťažkú ​​ospalosť, nevyhnutne za následok, usadil do spánku. Takéto útoky často vyvinú v monotónnym prostredí a pri vykonávaní opakovaných akcií (napríklad pri počúvaní prednášky, čítanie, sledovanie televízie). Ospalosť v takýchto situáciách môžu byť pozorované u zdravých jedincov. Naproti tomu v narcoleptic spánku útoky vyskytujú vo vypätých momentoch života (pri jedle, hovorení, riadenie auta).

Gipnolepsii frekvencie záchvatov sa výrazne líšia, ich dĺžka sa môže pohybovať od niekoľkých minút do 2-3 hodín. Prebudiť osobu počas narcoleptic spánok je rovnako jednoduché ako pri obvyklé. Po prebudení, pacienti s narkolepsiou zvyčajne cítia celkom veselý. Môžu sa však vyskytnúť po niekoľkých minútach s ním spať ďalší útok. Postupom času, pacienti sa prispôsobili svoje choroby, a ospalosť charakteristický čas nájsť viac či menej vhodné miesto na spanie.

Spolu s útokmi gipnolepsii vyskytujúce sa v dennej narkolepsie, je porucha charakterizovaná nočný spánok. Typické živé sny, časté prerušovanie spánku v noci, nespavosť, spánok nedostatok pocit v dopoludňajších hodinách. Zlá kvalita spánok vedie k zníženiu účinnosti a možností, ako sa sústredí, vzhľad dennú ospalosť a podráždenosť, zlepšiť medziľudské konflikty, vznik depresívne neuróza, Chronický únavový syndróm.

V procese zaspávanie alebo prebúdzanie v prednej časti pacientov s narkolepsiou môžu Hypnagogic javy - jasného videnia, vizuálne a sluchové halucinácie, často nosia výhražný charakter. Tieto javy sú podobné sny, ktoré sa vyskytujú v REM spánku. Za normálnych okolností sú označené u malých detí, v zriedkavých prípadoch - u zdravých dospelých.

U 25% pacientov s narkolepsiou pozorované spánkovej obrny - prechodné svalovej slabosti, nepozvolyayuschaya človeka k dobrovoľnej pohyby a dochádza k nemu pri zaspávaní a prebúdzania. Veľa pacientov povedať, že v tejto dobe, že majú silný pocit strachu. Je pozoruhodné, že svalová hypotónia s ochrnutím podobá ospalý stav kostrového svalstva počas REM spánku.

Približne 75% prípadov narkolepsie pozorované záchvaty náhleho krátkodobého svalovou slabosťou až do úplného ochrnutia - kataplexie. Typicky Cataplexy vyvolať drastické citovú odozvu pacienta (prekvapenie, radosť, hnev, strach a m. P.). Svalová slabosť je možné zovšeobecniť, že pacient s narkolepsiou padajú ako zrazený, alebo pokrývať iba časť tela (napríklad iba rukou alebo oboma rukami).

diagnóza narkolepsie

Pri hodnotení stavu pacientov s typickými sťažností narkolepsiou zvyčajne trávia neurológa. Diagnostické vyhľadávanie zahŕňa vykonanie polysomnografiou sa záznam EEG a viac spánkovú latenciu testu (MSLT-test). Viac hĺbkovú štúdiu spánku znamená somnological špeciálne laboratórium vykonáva spánku lekára.

Polysomnografia skúma spánok, pre ktoré je pacient s podozrením na narkolepsiu musieť stráviť celú noc v špeciálne vybavenej kancelárie pod dohľadom lekára. Polysomnografia odhalí porušenie prekladané spánkovej fázy so zvyšujúcou sa frekvencie a dĺžky trvania REM spánku s rýchlymi pohybmi očnej buľvy a vylúčiť iné poruchy spánku (r. H. syndróm spánkového apnoe).

Nesúci MSLT-test je zvyčajne uvedená na nasledujúci deň po polysomnography. V štúdii, pacient je ponúkaný po celý deň, aby sa 5 pokusov zaspať, interval medzi jednotlivými pokusmi o spánok je 2-3 hodiny. Kritériá pre potvrdenie narkolepsie sú: prítomnosť najmenej dvoch epizódach potvrdzuje spánku a znižuje latenciu nástupu spánku až 5 minút.

Okrem toho, že sa môže vykonávať niektoré latentné obdobie ospalosti, v niektorých prípadoch, pre vyhodnotenie účinnosti liečby.

Odlíšiť nakrolepsiyu potrebné od epilepsie, iné typy hypersomnie: psihofiziologicheskoy- posttraumatický - odložené kvôli poranenie hlavy, prítomnosť intracerebrálne hematóm- psychopat - vznikajúce na pozadí duševných porúch (schizofrénie, hystéria) - spojená so zápalom (encefalitída, meningitída, arachnoiditis), Nádoru alebo vaskulárne (chronická mozgová ischémia, aneuryzma, ischemická a hemoragickej mŕtvice) Mozgové ochorenia a somatické poruchy (hypotyreózy, diabetes mellitus, zlyhanie pečene, zhubnej anémie a kol.). V diferenciálnej diagnostike psychiatrom nevyhnutných pre jeho kontrolu, epileptologa, endokrinológ, infekčné choroby, gastroenterologa- držanie očné pozadie MRI mozgu, obojstranné skenovanie, ultrasonografia MPA alebo mozgových ciev.

narkolepsie liečba

U pacientov s narkolepsiou sa odporúča dodržiavať stálu spánku, t. E. spaním a prebudenie v rovnakom čase. U väčšiny pacientov je najvhodnejší režim zahŕňajúci 7-8-hodinovom nočnom spánku a denný spánok 2, trvajúce 15 až 30 minút. S cieľom zlepšiť kvalitu nočného spánku by sa mali vyhnúť ťažké jedlá a alkohol a jesť pred spaním. V prítomnosti narkolepsie by nemali riadiť kamióny, pracujú v nebezpečných podmienkach, alebo s iným mechanickým zariadením.

Liečba narkolepsie s miernou až stredne ťažkou ospalosť počas dňa začínajú modafinilu, ktorý stimuluje bdelosť, nespôsobuje eufória, syndróm závislosti a aftereffects. Počiatočná dávka je 100 až 200 mg ráno a užívať perorálne. V prípade, že akcia modafinil nestačí k zastaveniu symptómov narkolepsie na deň môže byť ďalší denný príjem 100 mg účinnej látky. Podľa údajov môže byť zvýšená na dennú dávku 400 mg.

V prípadoch, keď nakrolepsiya zle na modafinil ošetrenie sa uchyľovať k derivátov cieľovej amfetamínu: metylfenidát alebo dextroamfetamínu 10-60 mg / deň v 1-3 príjem metamfetamínu 10-40 mg / deň v 2 rozdelených dávkach. Avšak, oni majú vedľajšie účinky, ako je tachykardia, vzrušenie arteriálnej hypertenzie, návykové s rizikom závislosti (viď. zneužitie amfetamínu).

Znížiť výskyt pacientov s kataplexiou narkolepsie pacientov využije tricyklické antidepresíva (Anafranil a Tofranil), inhibítor spätného vychytávania serotonínu (Prozac). V liečbe narkolepsie platí tiež Provigil (modafinil), Ritalin a niekoľko ďalších liekov. Vyvíjaný nosový sprej s orexinového, ktorá je podľa vedcov umožní pacienti s narkolepsiou rýchlo doplniť deficit neurotransmiterov, a tým zabrániť útokom gipnolepsii.

Predikcia a prevencia narkolepsie

Toto ochorenie je celoživotné. Významne ovplyvňuje kvalitu života pacientov, narkolepsia nespôsobuje zníženie jej trvania. Adekvátne priradené terapia môže výrazne zmierniť príznaky narkolepsie, ale potrebujú kontinuálne užívanie drog vedie k manifestácii ich nežiaducich účinkov.

Vzhľadom k tomu, dnes je to u niektorých nie je známe, príčiny a mechanizmy narkolepsie, jeho konkrétna profylaxia nemožno rozvíjať.