Chronická lymfocytárnej leukémie

Chronická lymfocytárnej leukémie - ochorenie skupiny Non-Hodgkinov lymfóm. Sprevádzané zvýšením počtu morfologicky zrelých ale chybných B lymfocytov. Chronická lymfocytárnej leukémie je najčastejšou formou leukémie, asi tretina všetkých leukémiou diagnostikovaných v Spojených štátoch a Európe. Muži sú postihnuté častejšie ako ženy. Výskyt vrchol sa vyskytuje vo veku 50-70 rokov medzi, v tejto dobe ukazuje asi 70% z celkového počtu buniek chronickej lymfocytárnej leukémie.

Pacienti mladší trpí vzácnou, do 40 rokov prvým príznakom tohto ochorenia sa vyskytujú u 10% všetkých pacientov. V posledných rokoch sa odborníci na vedomie, s "omladenie" na patológiu. Klinický priebeh chronickej lymfocytárnej leukémie je veľmi variabilne, snáď ako dlhodobé neprítomnosti progresia a veľmi agresívne varianty fatálne počas 2-3 rokov po diagnostikovaní. Existuje niekoľko faktorov, ktoré predpovedal priebeh choroby. Ošetrenie vykonávajú odborníci v oblasti onkológie a hematológie.

Etiológie a patogenézy chronickej lymfocytárnej leukémie

Príčiny nie sú úplne objasnené. Chronická lymfocytárnej leukémie je považované iba nepotvrdených vzťah medzi vývojom ochorenia a nepriaznivé faktory životného prostredia (ionizujúceho žiarenia, expozíciou karcinogénom). Odborníci sa domnievajú, že hlavným faktorom, ktorý prispieva k rozvoju chronickej lymfocytárnej leukémie, je genetická predispozícia. Typické chromozomálne mutácie, ktoré neboli identifikované onkogény spôsobiť poškodenie v počiatočných štádiách ochorenia, však, mutagénne štúdie potvrdzujú povahy choroby.

Klinický obraz chronickej lymfocytárnej leukémie je spôsobená lymfocytóza. Príčinou lymfocytóza je výskyt veľkého počtu morfologicky zrelých ale imunologicky deficitných B bunky, ktoré sú schopné poskytnúť humorálnu imunitu. Predtým sa predpokladalo, že abnormálne B-lymfocytov v chronickej lymfatickej leukémie bunky majú dlhú životnosť a zriedka podstúpiť štiepenie. Následne sa táto teória bola vyvrátená. Štúdie ukázali, že B-lymfocyty množia rýchlo. Denné vytvorená v pacientovej telesnej 0,1-1% z celkového počtu atypických buniek. Rôznych pacientov postihnutých rôznymi bunkovými klony, ale chronická lymfatická leukémia môže byť považovaná za skupinu blízko príbuzných chorôb so spoločným etiopatogenéze a podobných klinických symptómov.

Pri štúdiu širokú škálu buniek detekovaných. Materiál môže prevažovať shirokoplazmennye alebo uzkoplazmennye buniek s malými alebo scvrklých jadier, takmer bezfarebný alebo pestrofarebné granulovaného cytoplazmy. Proliferácia abnormálnych buniek sa vyskytuje v pseudofolliculitis - zhluky leukemických buniek, ktoré sa nachádzajú v lymfatických uzlinách a kostnej dreni. Cytopénia spôsobí, chronická lymfocytárnej leukémie, sú autoimunitné deštrukcie krviniek a potlačenie proliferácie kmeňových buniek, v dôsledku zvýšenia hladín T-lymfocytov v slezine a periférnej krvi. Okrem toho, prítomnosť killer vlastností deštrukcie krviniek môže spôsobiť abnormálne B-lymfocyty.

Klasifikácia chronickej lymfocytárnej leukémie

Vzhľadom k tomu, Príznaky morfologické znaky, priebeh otáčok a odpovede na liečbu, sú tieto formy ochorenia:

• Chronická lymfocytárnej leukémie s benígne predmetu. pacientov stav je uspokojivý po dlhú dobu. Pozorované pomalý nárast počtu leukocytov v krvi. Od okamihu stanovenia diagnózy k trvalému rastu lymfatických uzlín môže trvať niekoľko rokov či dokonca desaťročí. Pacienti, ktorí si zachovávajú schopnosť pracovať a normálny život.
• Klasické (postupné) forma chronickej lymfocytárnej leukémie. Leukocytóza rastie po celé mesiace, nie roky. Tam paralelný nárast v lymfatických uzlinách.
• forma nádor chronickej lymfocytárnej leukémie. Charakteristickým znakom tejto formy nie je ostro označený leukocytóza, keď sú exprimované zvyšuje lymfatických uzlín.
• forma kostnej drene chronickej lymfocytárnej leukémie. Progresívny cytopénia detekovaný v neprítomnosti zväčšené lymfatické uzliny, pečeň a slezina.
• Chronická lymfocytárnej leukémie so zväčšenou slezinu.
• Chronická lymfocytárnej leukémie s paraproteinémia. Tam majú symptómy jednej z vyššie uvedených foriem ochorení v kombinácii s monoklonálnou alebo M-G- gamapatia.
• Prelimfotsitarnaya forma xronicheskogo lymfocytárnej leukémie. Charakteristickým znakom tejto formy je prítomnosť lymfocytov obsahujúci jadierka v náteroch krvi a kostnej drene vzoriek sleziny a lymfatických uzlín.
• leukémie vlasových buniek. Cytopénia odhalil splenomegália a v neprítomnosti lymfatických uzlín nárast. Mikroskopické skúmanie ukázalo buniek s charakteristickým "mladistvý" jadro a "hrubé" cytoplazmy do zlomov, vrúbkované a výhonkov ako vlasy alebo páperie.
• T-bunková chronická lymfocytárnej leukémie forma. To je pozorované v 5% prípadov. Sprievodu leukemické infiltrácie dermis. zvyčajne postupuje rýchlo.

K dispozícii sú tri fázy klinických fáz chronickej lymfocytárnej leukémie: počiatočné rozmiestnené klinické prejavy a terminál.

Príznaky chronickej lymfocytárnej leukémie

V počiatočnom štádiu patológie asymptomatické a môžu byť detekované iba krvnými testami. Počas niekoľkých mesiacov či rokov u pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou je zistená lymfocytóza 40-50%. Počet leukocytov v blízkosti hornej hranice normálu. Za normálnych okolností, periférnu a viscerálnu lymfatické uzliny sa nezväčší. Medzi infekčné ochorenie lymfatických uzlín sa môže prechodne zvýšiť, a znížiť znovu po zotavení. Prvé známkou progresie chronickej lymfocytárnej leukémie stáva stabilný zvýšenie lymfatických uzlín, často - v kombinácii s hepatomegália a splenomegália.

Spočiatku ovplyvnený krčnej a axilárny lymfatické uzliny, a potom - uzly v medzihrudia a brucha, potom - v oblasti slabín. Na pohmat odhalil bezbolestné mobilného plotnoelasticheskoy vzdelanie, nie je spájkované na koži a okolitých tkanív. Priemer uzly v chronickej lymfatickej leukémie môže byť v rozmedzí od 0,5 do 5 cm alebo viac. Veľké periférne lymfatické uzliny sú viditeľné vyčnieva tvorí kozmetickú vadu. Keď významný nárast v pečeni, slezine a lymfatických uzlín môžu byť pozorované viscerálny kompresia vnútorné orgány sprevádzaná rôznymi funkčnými poruchami.

U pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou sťažujú na slabosť, únava, bezpríčinné a zníženie postihnutia. Podľa analýzy krvi výrazný nárast lymfocytóza na 80-90%. Počet červených krviniek a krvných doštičiek zvyčajne zostávajú v normálnom rozmedzí, u niektorých pacientov ukázalo menšie trombocytopénia. V neskorších štádiách chronickej lymfocytárnej leukémie sú označené chudnutie, nočné potenie a horúčku, aby subfebrile. Vyznačujúci sa tým, porúch imunitného systému. Pacienti často trpia prechladnutím, zápal močového mechúra a uretritída. Tam je tendencia hnisať rany a časté tvorba abscesov v podkožného tukového tkaniva.

Príčinou úmrtia v chronickej lymfocytárnej leukémie sa často stávajú ťažké infekčné choroby. Možný zápal pľúc, sprevádzaný spadla z pľúcneho tkaniva a hrubých ventilácie abnormalít. Niektorí pacienti vyvinú pleurálny výpotok, ktorý môže byť komplikovaná prasknutie alebo stlačenie hrudnej kanála. Ďalším spoločným prejavom chronickej lymfocytárnej leukémie je nasadený pásový opar, ktorý v závažných prípadoch to stane sa zovšeobecniť, zachytávajúce celý povrch kože a niekedy aj sliznice. Podobné lézie môžu byť videný na opar a ovčie kiahne.

Medzi ďalšími možnými komplikáciami chronickou lymfocytovou leukémiou - infiltrácie vestibulocochlear nervu, sprevádzaných poruchami sluchu a hučanie v ušiach. V konečných štádiách chronickej lymfocytárnej leukémie môže byť pozorovaná infiltrácie mozgových blán, mozgovej substancie a nervových koreňov. Krvné analýza ukázala, trombocytopénia, hemolytická anémia a granulocytopénia. Možné transformácie chronickej lymfocytárnej leukémie v Richterovej syndrómu - difúzna lymfóm, ktorý sa prejavuje rýchlym rastom a tvorbou centier lymfatických uzlín mimo lymfatického systému. Prior k rozvoju lymfómu prežiť asi u 5% pacientov. V ostatných prípadoch, smrť nastáva od infekčných komplikácií, krvácajúce, chudokrvnosť a kachexia. U niektorých pacientov s chronickou lymfatickou leukémiou sa vyvinula ťažká zlyhanie obličiek v dôsledku infiltrácie parenchýmu obličiek.

Diagnóza chronickej lymfocytárnej leukémie

V polovici patológie detekovanej náhodou pri vyšetrení pre iné ochorenia alebo počas plánovanej kontroly. Kedy diagnóza brať do úvahy sťažnosti, anamnézu, nálezy fyzikálneho vyšetrenia, výsledky krvných testov a imunofenotypizace. Chronická lymfocytárnej leukémie diagnostickým kritériom je zvýšenie počtu leukocytov v krvnom teste 5109 / L v kombinácii s charakteristickými zmenami v imunofenotypoch lymfocytov. Mikroskopické vyšetrenie krvného náteru odhalil malé B bunky a kôš bunky môžu - v kombinácii s atypickým alebo veľké lymfocyty. Pri imunofenotypizace potvrdila prítomnosť buniek s aberantne imunofenotypoch a klonality.

Staging chronickej lymfocytárnej leukémie prebieha na základe klinických príznakov a výsledkov fyzikálneho vyšetrenia periférnych lymfatických uzlín. Pre vytvorenie liečebného plánu a posúdenie prognózou u chronickej lymfocytárnej leukémie správanie cytogenetických štúdií. Pre podozrenie na Richter syndróm designovaným biopsiu. Pre zistenie príčiny cytopénie prevádzkuje hrudným defekt punkcia kostnej drene a následne mikroskopicky.

Liečba a prognóza u chronickej lymfocytárnej leukémie

V počiatočných štádiách chronickej lymfocytárnej leukémie sa používa nastávajúce konania. Pacienti predpísaná vyšetrenie raz za 3-6 mesiacov. V neprítomnosti príznakov progresie obmedzené dohľadu. Indikácie pre aktívne liečby je zvýšenie počtu leukocytov dvakrát alebo viackrát počas šiestich mesiacov. Hlavnou metódou liečenia chronickej lymfocytárnej leukémie je chemoterapia. Najúčinnejšia kombinácia liekov sa zvyčajne stáva kombinácia rituximab, cyklofosfamid a fludarabín.

Pri ťahu pri chronickej lymfatickej leukémie podával vysokých dávkach kortikosteroidov, transplantácia kostnej drene sa vykonáva. U starších pacientov s ťažkou somatické patológie môže byť ťažké používanie intenzívna chemoterapia a transplantácia kostnej drene. V takýchto prípadoch monoterapii alebo chlorambucil účinná látka používa v kombinácii s rituximabom. Pri chronickej lymfocytárnej leukémie s autoimunitných cytopéniou prednizolón. Ošetrenie sa vykonáva za účelom zlepšenia stavu pacienta, trvanie priebehu liečby je najmenej 8-12 mesiacov. Po stabilnom zlepšenie stavu pacienta, liečba sa zastaví. Indikácie pre obnovenie liečby je klinické a laboratórne príznaky, naznačujúce progresiu ochorenia.

Chronická lymfocytárnej leukémie je považované prakticky nevyliečiteľné ochorenie s dlhým súčasnej dobe pomerne uspokojivé prognózou. V 15% prípadov je agresívny priebeh s rýchlym nárastom leukocytózou a progresii klinických symptómov. Fatálne následky v tejto podobe chronickej lymfatickej leukémie sa vyskytuje v priebehu 2-3 rokov. V iných prípadoch je pomalá progresie, priemerná dĺžka života od diagnózy sa pohybuje od 5 do 10 rokov. Keď benígne životnosť môže byť niekoľko desiatok rokov. Po ukončení liečby, zlepšenie je pozorované u 40-70% pacientov s chronickou lymfatickou leukémiou, ale kompletné remisie je zriedka identifikovaný.