Aplastická anémia

Aplastická (hypoplastická) anémia - závažná porucha krvotvorby (najviac zo všetkých jeho častí), nasledovaný vývojom anémia, krvácavých syndrómov a infekčných komplikácií. Aplastická anémia sa vyskytuje v priemere o 2 osoby na 1 milión. Ročne. S približne rovnakou frekvenciou patológie postihuje mužov aj ženy. Výskyt vek vrcholy vo veku 10-25 a starších ako 50 rokov medzi nimi. Pri tejto chorobe v kostnej dreni často narušená tvorbu všetkých troch typov krviniek zložiek (erytrocytov, leukocytov a trombocytov), ​​niekedy - len jedna eritrotsitov- podľa tohto čiastočného odlíšenie pravého a aplastickej anémie. V hematológii aplastická anémia sa odkazuje na rad potenciálne smrteľné ochorenie, čo vedie k smrti chorého 2/3.

Príčiny aplastickej anémie

Na pôvod aplastickej anémie môže byť vrodená (spojené s chromozómy) a získal (s výnimkou pre život).

Predpokladá sa, že inhibícia myelopoiesis s aplastickej anémie je spojená s výskytom červenej kostnej drene a krvi cytotoxickými T-lymfocyty, ktoré produkujú nádorový nekrotický faktor a interferón, čo zase potlačiť výhonky hematopoézy. Tento mechanizmus môže spustiť iný exogénne (chemické zlúčeniny, fyzikálne javy, drogy) a endogénnych faktorov (vírusy, autoimunitné reakcie).

Spojenie medzi aplastickej anémie s realizáciu niektorých protirakovinových, antikonvulzíva, anti-bakteriálne, anti-štítnej žľazy, antimalarík, sedatíva, zlaté prípravky a kol., S potenciálny myelotoxickými účinok. Liečivé látky môžu spôsobiť priame poškodenie oboch krvotvorných kmeňových buniek, a nepriamo - pomocou autoimunitná reakcií. Aplastická anémia spojená s takým mechanizmom rozvoja, označované ako lieky.

Vzhľadom k tomu, vírusových agens najväčšou dôležitosť je kladená na patogény hepatitis B, C a D. V tomto prípade, aplastická anémia zvyčajne sa vyvíja v priebehu šiestich mesiacov po utrpení vírusovú hepatitídu. V štúdii patogenézy, bolo pozorované, že replikácie vírusu dochádza v krvných mononukleárnych buniek a kostnej drene, rovnako ako imunitných buniek. Predpokladá sa, že potlačenie myelopoiesis v tomto prípade je druh imunitnej reakcie vyvolanej proti bunkám, ktoré majú na svojom povrchu vírusové antigény. Tento typ aplastická anémia je pridelené v samostatnej podobe - postgepatitnuyu. Medzi inými vírusovými infekciami sa nazývajú CMV, bozkávanie choroba, chrípka.

prípady aplastickej anémie spôsobené infekciou sú tiež popísané tuberkulóza, opojenie choroba z ožiarenia, lymfoproliferatívne poruchy (thymom, lymfóm, chronická lymfocytárnej leukémie), Tehotenstvo. Takmer polovica z prípadov je príčinou aplastickej anémie nie je možné identifikovať - ​​takéto prípady sa označujú ako idiopatickej formy.

Tak., Jadro môže ležať aplastickej anémia alebo primárne poškodenie krvotvorných kmeňových buniek, alebo prerušenie ich efektívne diferenciácie. Hlavné klinické prejavy sú spôsobené aplastickej anémie pangemotsitopeniey - pokles v krvi svojich vytvorených prvkov (erytrocyty, leukocyty, krvné doštičky).

Klasifikácia aplastickej anémie

Okrem rôznych etiological prevedení aplastickej anémie (drogy, postgepatitnogo, idiopatickej), rozlišovať ostré (do 1 mesiaca. Flow), subakútna (1 až 6 mesiacov.) A chronickej (po dobu dlhšiu ako 6 mesiacov.) Forma choroby. na závažnosti trombózy a granulocytopénia aplastickej anémie základe sa delí na stupeň 3:

• veľmi ťažká (Počet krvných doštičiek nižší 20,0h10⁹/ N- granulocytov menej 0,2h10⁹/ L)
• ťažký (Počet krvných doštičiek nižší 20,0h10⁹/ N- granulocytov menej 0,5h10⁹/ L), podľa trepanobiopsie - nízka celularita kostnej drene (menej ako 30% normálnej hodnoty)
• umiernený (Doštičiek viac 20,0h10⁹/ N- granulocytov viac 0,5h10⁹/ L)

Aplastická anémia vyskytujúce sa selektívnou inhibíciou erytropoézy názvom parciálne aplázia červených krviniek.

Symptómy aplastickej anémie

Poraziť tri hematopoetických zárodky (erytroenantiomérov a trombotsito- leykopoeza) spôsobí rozvoju anemických a hemoragické syndrómov, infekčných komplikácií. Debut aplastickej anémie sa zvyčajne vyskytuje akútne. Anemický syndróm je sprevádzaný celkovou slabosťou a únavou, bledosť kože a viditeľné sliznice, hučanie v ušiach, závrat, mravčenie na hrudi, dýchavičnosť pri námahe.

hlavným prejavom trombocytopénia pôsobí hemorrhagic syndróm. Pacienti na vedomie, vzhľad petechie a ekchymózy kože, zvýšené krvácanie ďasien, spontánna krvácanie z nosa, menorágia. Možno, že vznik hematúria, vajcovodu a krvácanie do zažívacieho traktu. Dôsledkom žiarenia a agranulocytóza Je súčasťou rozvoja infekčných procesov - stomatitída, pneumónia, kožné infekcie a infekcie močových ciest. U aplastickej anémie straty nezvyčajné hmotnosti, lymfadenopatia, pečene a splenomegália - s týmito príznakmi by mal hľadať inú príčinu pangemotsitopenii. Letalitu aplastickej anémie môže byť spôsobené krvácaním do vnútorných orgánov, fatálne krvácajúce, infekčné komplikácie, anemický kóma.

Kongenitálna aplastická anémia (Fanconiho syndróm) sa zvyčajne vyskytuje u detí vo veku do 10 rokov a okrem aplázia kostnej drene je charakterizovaný ďalšími poruchami: mikrocefália, obličkovej hypoplázia, malý vzrast, abnormality horných končatín (Hypoplazia prvý metacarpal a polomeru) hypospadias, hyperpigmentácia kože, extrémnej stupeň strata sluchu a kol.

Keď dedičné aplastická anémia Oestrich-Dameshek uviesť celkovú porážku krvotvorby a pancytopénia bez vrodených vád. Anémia Diamond Black ventilátor alebo čiastočné PRCA je charakterizovaná iba zníženie počtu červených krviniek.

Diagnóza aplastickej anémie

Hematologické vyšetrenie zahŕňa starostlivé klinické vyšetrenie a špeciálne diagnostické štúdie: Všeobecné a biochemické vyšetrenie krvi, hrudným defekt, trepanobiopsie. Fyzikálne vyšetrenie odhalilo výrazné bledosť kože alebo žltnutie, hypotenzia, tachykardia.

Pre formula krvi s aplastickú anémiou typickou erythro-, leykotsito- a trombocytopénia, neutropénia a relatívnej lymfocytóza. Vyšetrenie pozoroval po biopsii kostnej drene ukazuje zníženie počtu megakaryocytov a myelokaryocytes, zníženie kletochnosti- trepanobioptate detekovaného v náhradnej kostnej drene tuku (žltá). Ako súčasť diagnostického hľadanie aplastickej anémie je nutné odlíšiť od megablastnymi (B12 s deficitom, folievodefitsitnoy) Anémia, idiopatická trombocytopenická purpura, paroxyzmálna nočná hemoglobinúria, akútna leukémia.

Liečba aplastická anémia

Pacienti s aplastickej anémie hospitalizovaný v špecializovaných oddeleniach. Sú opatrené úplnej izolácii a sterilných podmienok, aby sa zabránilo možnej infekcii. Byť účinnú liečbu aplastickej anémie je komplexný problém praktického hematológie. Najpriaznivejšie prognózy pre dlhodobé prežitie má vykonať alogénna transplantácia kostnej drene. Avšak, vzhľadom na zložitosť výberu imunologicky kompatibilný postupu použitého donoru je obmedzený. Ako experimentálne prístupy sa považujú za autológne transplantácie, transplantácia kmeňových buniek periférnej krvi.

Oveľa častejšie u aplastickej anémie priradené imunosupresívami vrátane kombinácie antithymocytárním imunoglobulínu, a cyklosporínu A. V kombinácii s priebehu imunosupresívnej terapie je znázornené drží náhradný transfúziu (transfúzií krvných doštičiek a červené krvinky), plazmaferéza. Pacienti s menej závažné aplastickej anémie forme môže byť indikovaná splenektómia, endovaskulárne oklúziu sleziny tepny.

Predikcia a prevencia aplastickej anémie

Predpoveď aplastická anémia definovaná etiologické tvar, hmotnosť a závažnosť prúdu. Kritériá pre nežiaducim účinkom sú progresie rýchle ochorenia, ťažký syndróm hemoragickú a infekčné komplikácie. Po transplantácii kostnej drene môže byť dosiahnuté remisie v 75-90% pacientov.

Primárna prevencia aplastická anémia za cieľ vylúčiť nepriaznivý vplyv environmentálnych faktorov, zbytočného užívania drog, prevencia infekčných chorôb a ďalších. Pacienti s už vyvinuli ochorenia vyžaduje dispenzárnej pozorovanie hematológ systematické vyšetrenie a dlhodobej udržiavacej terapii.