Rabdomyosarkom

Rabdomyosarkom - zhubný nádor mäkkých tkanív, ktorá postihuje predovšetkým deti a mladiství. To pochádza z nediferencovaných mezenchymálnych prekurzora tkanivo priečne pruhovaného svalu. Rabdomyosarkom môžu byť lokalizované v kostrovom svale, tkanivá hladkého svalstva a vnútorných orgánov. Umiestnenie v tvári a krku spôsobené znehodnotených deriváty vývoj plodu v žiabrových oblúkov. Podľa rôznych údajov, to je 19 až 50% z celkového počtu detských zhubných nádorov. Priemerný vek pacientov - 9,9 rokov. Vplyv vyvrcholí rhabdomyosarkom vyskytujú vo veku 1-7 rokov a 15-20 rokov. Chlapci sú postihnuté častejšie dievčatá. Ošetrenie vykonávajú odborníci v oblasti onkológie, traumatológia, ortopédia, dermatológia, ORL, gynekológia, gastroenterológie, urológie a t. D. (V závislosti na lokalizácii nádorov).

príčiny rabdomyosarkomem

Etiológie rabdomyosarkom nie je úplne objasnený. Prípady vrodených nádorov, vysoká pravdepodobnosť výskytu v najbližšej rodiny, kombinácia ochorenie s izolovanými malformácií a rôznych vrodených syndrómov indikujú genetické predispozície. V 30% pacientov s rabdomyosarkom kombinácii malformácie centrálneho nervového systému, reprodukčných orgánov, močového ústrojenstva, tráviaci systém a kardiovaskulárny systém.

Existujú prípady, keď kombinácia rabdomyosarkom s rodinou difúzny polypóza, vrodený retinoblastóm, epidermálne névus, kongenitálna melanocytární névus, albinizmus a viac lentigines syndróm. Rabdomyosarkom môže dôjsť, keď Li-Fraumeniho syndróm, ktorý sa vyznačuje sklonom k ​​vývoju zhubných nádorov, ako aj syndrómu Recklinghausen (neurofibromatóza Aj s neurofibromatóza feochromocytóm) Syndróm a Rubinstein-Teybi, kde detekovaný mentálna retardácia, malocclusion, zobákovitý nos, pleťové asymetria, astigmatizmus, trpasličieho vzrastu, viac kostrové anomálie a malformácie vnútorných orgánov.

Klasifikácia rabdomyosarkomem

Vzhľadom na povahu histologické štruktúry sú tieto odrody rabdomyosarkomem: alveolar, embryonálny, pleomorfní, botrioidnaya.

Alveolárna. 9% z celkového počtu rhabdomyosarkom, a 60% z celkového počtu kožných lézií. Zastúpená oválne alebo okrúhle nediferencovaných buniek s tvare obličky alebo lobulárna jadrá podobať buniek priečne pruhovaného svalstva 10-20 týždňov plodu. Tvorí zhluky oddelené vláknité septa, ktorý dáva podobnosť s rabdomyosarkom alveolárnej tkaniva. Nádor je bežnejšie v oblasti trupu a končatín. Obvykle pacienti vo veku od 5 do 20 rokov.

Embryonálne. Je to 57% z celkového počtu rhabdomyosarkom, a 30% z celkového počtu kožných lézií. Predstavuje rôzne tvary buniek: pretiahnuté, guľaté, v tvare hviezdy a usporiadané tak v myxomatous látky ... Pripomínajúce priečne pruhovaných svalov 7-10 týždňov plodu. Často lokalizované v obežnej dráhe, krku, hlavy a urogenitálneho traktu. Zvyčajne diagnostikovaná u detí 3-12 rokov. Tento typ patrí vretena variant buniek rhabdomyosarkom, podobnú prognózu a klinický priebeh.

Pleomorfní. Je to o 1% z celkovej rabdomyosarkomem. Prezentované podlhovastých bunkám pavúčí, raketkoobraznoy a v tvare pruhu. Nepáči priečne pruhovanej svaloviny ľudí (vrátane - ovocia). Zvyčajne sa vyskytuje v oblasti trupu a končatín.

Botrioidnaya. 6% z celkového počtu rabdomyosarkom. Kožné verzia nie je nájdený. To je zhluk buniek umiestnených pod epitelu sliznice. Zvyšok sa podobá embryonálne rabdomyosarkom. Často lokalizované v nosohltane, pošvy, močového mechúra a ďalších orgánov na ktoré sa sliznicou. Zvyčajne diagnostikovaná u detí do 8 rokov.

Rozlišovať štyri klinické skupiny rabdomyosarkom, skupiny 1 a 2 sú rozdelené do niekoľkých podskupín:

• 1A - nádor je v postihnutom svalu alebo orgánu.
• 1B - odhalila poškodenie okolitých orgánov a tkanív, tieto pooperačné histologické vyšetrenie materiálnej podpory radikálnej odstránenie rabdomyosarkom.
• 2A - udrel okolitého tkaniva, lymfatických uzlín neboli zapojené makroskopicky nádor odstránený úplne pod štúdie pooperačné hmotných prvkov sú identifikované odobratím rabdomyosarkom linku.
• 2B - definovaný metastáza do regionálnych lymfatických uzlín, pooperačné histologické vyšetrenie potvrdilo úplné odstránenie rabdomyosarkom.
• 2B - je detekovaný regionálnych lymfatických uzlín v rámci výskumu materiáli pooperačné viditeľné cez odstránenie rabdomyosarkom buniek.
• Skupina 3 - nádor nie je celkom odstránený.
• Skupina 4 - identifikovať metastáza.

príznaky rabdomyosarkomem

Klinické prejavy rabdomyosarkom určená jeho lokalizáciu, stupeň zapojenia susedných telies a prítomnosť alebo neprítomnosť vzdialených metastáz. Na povrchu umiestnenia v trupe a končatín kostrových svalov, ako aj na tvári a krku je určená hustou, nebolestivý tvorbe nádoru. Rabdomyosarkom na rukách a nohách môže spôsobiť zníženú funkciu končatiny. Nádorové tkanivo v retroperitoneálny priestore v procese rastu môže vyvolať stlačenie dutiny brušnej, stáva príčinou bolesti a gastrointestinálnych porúch činnosti.

Vďaka lokalizáciu rabdomyosarkomem v tkanive medzihrudia môže vyvinúť respiračné zlyhanie, v dôsledku poklesu objemu pľúc. Ak to má vplyv na horné cesty dýchacie môže dôjsť dysfágia, zápal dutín, krvácajúce a jednostranné výtok z nosových dutín, jednostranný ušné zápal a periférne ochrnutie lícneho nervu. Pri rhabdomyosarkom orbity sú možné škúlenie, ptóza a rozmazané videnie. Keď je miesto nádorov u panvy dochádza zápcha a mikčné dysfunkcie.

Keď nádory prostaty a močového traktu, sa môžu zistená hrubá hematúria a zadržiavanie moču. Rabdomyosarkom mrzačeniu ženských genitálií vyvolať maternice a vaginálne krvácanie. Rabdomyosarkom môže metastázovať do regionálnych lymfatických uzlín a vzdialených orgánoch. Zvyčajne postihuje kosti a pľúca. Zriedka zistené metastázy v obličkách, pečeni, slinivke brušnej, mozgu, plienok a srdce.

diagnóza rabdomyosarkomem

Diagnóza je založená anamnézu, klinické príznaky, a nástrojová dáta laboratórneho výskumu. Keď rabdomyosarkom v kostrových svalov oblasti vykonať MRI z postihnutej oblasti. Keď nádory ORL vykonáva rhinoskopie, pharyngoscope otoskopie alebo lézie orbity - skúmanie štruktúr oka. Pacienti s lokalizáciou rhabdomyosarkom retroperitoneálny vedená pomocou ultrazvuku dutiny brušnej a retroperitoneálne priestor, u pacientov s nádormi v oblasti panvy - na panvové ultrazvuk.

Keď sú podávané rabdomyosarkom mediastinálne röntgenový snímok hrudníka, u nádorov močového systému - nefrostsintigrafiyu, obličkovej ultrazvukom a ultrazvuk močového mechúra. Ak máte podozrenie, že metastázy do regionálnych lymfatických uzlín sa vykonáva ultrazvukové vyšetrenie lymfatických uzlín podozrenie zo vzdialených metastáz v kostiach a pľúca - skelet kostnej scintigrafie, rádiografiu pozorovanie podozrivý segment končatín a hrudníka röntgenových snímok.

Liečba a prognóza rabdomyosarkom

komplex, liečba zahŕňa rádioterapiu, chemoterapiu a radikálne operácie. Keď rameno rhabdomyosarkom orgánové operácia vykonáva pri kostnej zapojení relácie amputáciu. Keď sa robí lokálne nádor močového mechúra resekcia, celkom extirpácia poškodenie orgánov sa vykonáva, nasledované tvorbou dráh odtoku moču. Ak je maternicové rabdomyosarkom hysterektómia vykonáva v neoplázie vo vagíne - odstránenie pošvy.

Radikálna vyrezanie nosohltana rabdomyosarkomem môže spôsobiť značné ťažkosti. Na nemožnosť kompletnú prevádzku odstránenie nie je zobrazené, je pacient predpísané chemorádioterapiu. osamelý pľúcne metastázy v neprítomnosti iných lokalizácií boli sekundárne ohniská odstránené chirurgicky. na kostné metastázy Operácia sa nevykonáva z dôvodu zlej prognóze. Keď rabdomyosarkom 4 skupiny sa vykonáva intenzívna chemoterapii pred transplantáciou kostnej drene.

Prognóza rhabdomyosarkom určený typom, umiestnenia, veľkosti a rozsahu nádorov, ako aj veku pacienta. Najvhodnejšie pre charakteristiku embryonálny rhabdomyosarkom. Päť-ročné prežitie v týchto lézií o 10-20% vyššia ako u iných typov nádorov. Priaznivá lokalizácia sú považované ženských pohlavných orgánov, povrchovej vrstvy tkanív v oblasti hlavy a krku. Medzi nepriaznivých miestach rabdomyosarkom patrí hlbších tkanív hlavy a krku, trupu, končatín, močových ciest, hrudníka a brucha. Deti do 7 rokov majú lepšiu prognózu než starších pacientov. Priemerná päťročné prežitie pre nádory prvé klinické skupiny je 80%, druhá - 65%, tretia - 40%. U väčšiny pacientov s rabdomyosarkom štvrtej klinickej skupiny nežil až do piatich rokov po stanovení diagnózy.