Akromegália

akromegália - abnormálne zvýšenie v častiach tela spojená so zvýšenou produkciu rastového hormónu (GH) z predného laloku hypofýzy, ako výsledok jeho nádorové lézie. To sa vyskytuje u dospelých a prejavuje zhrubnutiu rysov tváre (nos, uši, pery, čeľuste), čo predstavuje nárast v nohách a rukách, neustále bolesti hlavy a bolesti v kĺboch, porušovanie sexuálnych a reprodukčných funkcií u mužov i žien. Zvýšené hladiny rastového hormónu v krvi, spôsobuje predčasné úmrtnosti na rakovinu, pľúcne, srdcovo-cievnych ochorení.

akromegália

akromegália - abnormálne zvýšenie v častiach tela spojená so zvýšenou produkciu rastového hormónu (GH) z predného laloku hypofýzy, ako výsledok jeho nádorové lézie. To sa vyskytuje u dospelých a prejavuje zhrubnutiu rysov tváre (nos, uši, pery, čeľuste), čo predstavuje nárast v nohách a rukách, neustále bolesti hlavy a bolesti v kĺboch, porušovanie sexuálnych a reprodukčných funkcií u mužov i žien. Zvýšené hladiny rastového hormónu v krvi, spôsobuje predčasné úmrtnosti na rakovinu, pľúcne, srdcovo-cievnych ochorení.

Akromegália začína rozvíjať po ukončení rastu organizmu. Postupne, po dlhú dobu, rastúce symptómy, a dôjde k zmene vzhľadu. V priemere, akromegálie je diagnostikovaná po 7 rokoch od skutočného začiatku ochorenia. Toto ochorenie je rovnako bežné medzi mužmi a ženami, väčšinou vo veku 40-60 rokov. Akromegálie je vzácny endokrinné poruchy pozorované až u 40 ľudí na 1 milión. People.

Mechanizmus vývoja a spôsobuje akromegálie

Sekrécie somatropín (rastový hormón, GH) v podmozgovej mozgovom sa vykonáva. U detí, rastový hormón riadi procesy tvorby kostry a lineárny rast kostí, svalovej a dospelí dohliada na sacharidy, tuky, voda-soľ metabolizmus. sekréciu rastového hormónu je regulovaná hypotalamus, špeciálne vyrobené neurosekrece: somatoliberin (stimuluje produkciu rastového hormónu) a somatostatín (inhibuje produkciu rastového hormónu).

Za normálnych okolností, rastového hormónu v krvi v priebehu dňa mení, dosiahol svoj vrchol v skorých ranných hodinách. U pacientov s akromegáliou je pozorované nielen zvýšenie koncentrácie rastového hormónu v krvi, ale aj porušenie normálneho rytmu jeho sekréciu. Bunky predného laloku hypofýzy, z rôznych dôvodov, nepodliehajú regulačným vplyvu hypotalamu a začať aktívne množiť. Proliferácia buniek hypofýzy vedie k benígnej glandulární nádoru - hypofýzy adenóm, intenzívne produkujúce somatropín. Rozmery adenóm môže dosiahnuť až niekoľkých centimetrov a prekročiť veľkosť prostaty, stláčanie a ničia normálne bunky hypofýzy.

V 45% pacientov s akromegáliou nádor hypofýzy vyrábať iba somatropín ešte ďalších 30% produkujú prolaktín, zvyšných 25%, ďalej vylučovať luteinizačného, ​​stimulujúce folikuly, thyreotropní hormóny, a-podjednotku.

Na 99% spôsobuje adenóm hypofýzy akromegálie. Faktory spôsobujúce vývoj adenómov hypofýzy, sú poranenie hlavy, nádory hypotalamu, chronický zápal prínosových dutín (zápal dutín).

Svoju úlohu vo vývoji akromegália vzhľadom k dedičnosti, pretože toto ochorenie je častejšia u príbuzných.

U detí a dospievajúcich s chronickou hypersekrécia rastového hormónu spôsobuje neustály rast gigantizmus, vyznačujúci sa tým, nadmerné, ale vo vzťahu k úmernému zvýšeniu kostí, orgánov a mäkké tkanivá. Po dokončení fyziologických rastových a osifikácia porúch rozvojových kostru typu akromegália - neprimeraného zahusťovanie kostí, vnútorných orgánov a zvýšenie špecifických metabolických porúch. Akromegália hypertrofia dochádza parenchýmu a stróma vnútorných orgánov: srdca, pľúc, pankreasu, pečene, sleziny a čriev. Množenie spojivového tkaniva vedie k sklerotické zmeny v týchto orgánoch zvýšilo hrozbu rozvoju nezhubných a zhubných nádorov, r. H. endokrinný systém.

Fázy vývoja akromegália

Akromegália sa vyznačuje dlhou priechodu. V závislosti od závažnosti príznakov vo vývoji akromegália rozlišovať niekoľko fáz:

príznaky akromegálie

Tieto prejavy môžu byť spôsobené akromegália rastového hormónu prebytok alebo vplyvu adenómy hypofýzy na optických nervov a okolité štruktúru mozgu.

Nadbytok rastového hormónu spôsobuje charakteristické zmeny vzhľadu pacientov s akromegáliou: zvýšenie dolnej čeľuste, lícnych kostí, obočie, hypertrofiu pier, nosa, uší, čo vedie ku zhrubnutiu rysov tváre. S rastúcou divergencia nastane čeľusť medzizubné a zmena uhryznutie. Výrazný nárast jazyk (makroglosia), na ktorom sú vytlačené stopy zubov. Vzhľadom k hypertrofiu jazyka, hrtanu a hlasiviek zmena hlasu - sa stáva nízka a zastrený. Zmeny vo vzhľade v akromegália dôjsť postupne, nepozorovane pre pacienta. Tam je zhrubnutie prstov, zvýšenie veľkosti lebky, nôh a rúk, takže je pacient nútený ku kúpe klobúky, topánky a rukavice pre niekoľko veľkostí väčší než predtým.

Akromegália dochádza kostrové deformácia: zakrivené chrbtice, zvýšenie anteroposteriorním obvod hrudníka Získaním tvar barel, expandované medzirebrové priestor. Rozvoj hypertrofiu spojivového tkaniva a chrupavky spôsobuje deformácie a obmedzená pohyblivosť kĺbov, bolesti kĺbov.

Akromegálie je oslavovaný nadmerné potenie a vylučovanie tuku v dôsledku zvýšeného počtu a zvýšenou aktivitou potu a mazových žliaz. Kože u pacientov s akromegáliou je utesnený, hustne, sa chystá do hlbokých záhybov, a to najmä vo vlasatej časti hlavy.

Akromegálie je zvýšenie veľkosti svalov a vnútorných orgánov (srdce, pečeň, obličky), s postupným rastúcim degenerácii svalových vlákien. Pacienti sa začínajú obávať slabosť, únava, postupný pokles zdravie. Rozvoju hypertrofia myokardu, ktorý je potom nahradená myocardiodystrophy a rastúce zlyhanie srdca. Jedna tretina pacientov s akromegáliou pozorované arteriálnej hypertenzie, Takmer 90% - vyvinutý syndróm spánkového apnoe, spojené s hypertrofiou mäkkých tkanív horných ciest dýchacích a porušovania dychového centra.

V akromegália trpí sexuálne funkcie. Väčšina žien s prebytkom prolaktínu a gonadotropín deficitom rozvíjať nepravidelná menštruácia a neplodnosť, objavia galaktorei - výber zo strukov mlieka, nie je spôsobená tehotenstvom a pôrodom. U 30% mužov dochádza k poklesu sexuálnej potencie. Hypo-sekrécie antidiuretického hormónu v akromegália prejavuje vývoj diabetes insipidus.

S rastúcou nádoru hypofýzy a stlačenie nervov a tkanív existuje zvýšený vnútrolebečný tlak, fotofóbia, dvojité videnie, bolesti v lícach a na čele, závrat, zvracanie, strata sluchu a vôňu, necitlivosť končatín.

U pacientov s akromegáliou, zvyšuje riziko nádor štítnej žľazy, gastrointestinálneho traktu, maternice.

komplikácie akromegáliou

Pre akromegáliou je sprevádzaný rozvojom komplikácií takmer všetkých orgánov. Najčastejšie sa u pacientov s akromegáliou je nájdený hypertrofia srdca, infarkt, vysoký krvný tlak, srdcové zlyhanie. Viac ako tretina pacientov vyvinuté diabetes mellitus, pozorovaná degenerácia pečene a dýchavičnosť.

Hyperproduction v akromegália faktory rastu vedie k vývoju nádorov rôznych orgánov, ako benígnych a malígnych. Akromegália často sprevádzané difúzny alebo nodulárna struma, Shotty prsníka, adenomatóznej adrenálna hyperplázia, polycystických vaječníkov, hysteromyomu, črevnej polypóza. Rozvíjanie hypofýzy nedostatočnosť (panhypopituitarism) Je spôsobená stlačením a zničenie nádoru hypofýzy.

diagnóza akromegálie

V neskorších fázach (do 5-6 rokov od nástupu) akromegália môže byť podozrenie na základe nárastu častí tela a iných vonkajších príznakov pozorovaných pri inšpekcii. V takýchto prípadoch je pacient uvedený endokrinológom konzultácie a poskytovanie testov pre laboratórnej diagnostiky.

Hlavným laboratórna diagnostika akromegália sú kritériá pre určenie obsahu v krvi:

Zvýšenie hladiny rastového hormónu stanovené v takmer všetkých pacientov s akromegáliou. Test orálny glukózy s akromegáliou zahŕňa stanovenie počiatočnej hodnoty THP, a potom sa po príjme glukózy - pol hodiny, hodiny, 1,5 a 2 hodín. Za normálnych okolností, po požití hladiny glukózy rastového hormónu je znížená, a aktívnej fázy akromegálie, naproti tomu je potrebné poznamenať, nárast. Prenášanie glukózový tolerančný test najmä informatívne v prípade mierne zvýšenie hladiny rastového hormónu alebo jeho normálne hodnoty. Tiež sa so skúšobnou zaťaženie glukózy slúži na posúdenie účinnosti liečby akromegálie.

Rastový hormón pôsobí na telo pomocou rastových faktorov podobného inzulínu (IGF). Koncentrácia v plazme IGF I odráža celkové uvoľňovanie rastového hormónu za deň. Zvýšenie IGF Aj u dospelých krvných bodoch ľudských priamo k vývoju akromegálie.

Keď oftalmologické vyšetrenie u pacientov s akromegáliou je označený zúženie zorného poľa, tj. A. Anatomické zrakových dráh v mozgu sa nachádzajú v blízkosti hypofýzy.

Keď lebečnej rádiografia ukázalo zvýšenie veľkosti turecké sedlo, vyznačujúci sa tým, hypofýzy nachádza. Pre zobrazovanie nádoru hypofýzy sa vykonáva diagnostiku počítača a MRI mozgu.

Navyše u pacientov s akromegáliou, sú skúmané s cieľom určiť rôzne komplikácie: črevné polypózy, cukrovka, polynodóznou strumy, a tak ďalej ..

akromegália liečba

Akromegália Primárnym cieľom liečby je dosiahnutie remisie ochorenie elimináciou sekréciu rastového hormónu a IGF koncentrácie normalizácie I.

Na liečbu akromegálie moderné endokrinológie používa Zdravotnícke, lekárske, žiarenie a kombinované metódy.

Pre normalizáciu hladiny rastového hormónu v krvi sú priradené pre príjem analógy somatostatínu - neurosekrece hypotalamus, potláčajúce sekréciu rastového hormónu (Sandostatin, oktreotid, Somatuline, lanreotid). Pri akromegália ukazuje priradenie pohlavných hormónov, agonistov dopamínu (Parlodel, kabergolín abergin).

Následne sa zvyčajne vykonáva jednorazový gama alebo rádioterapie na oblasť hypofýzy.

Akromegália najúčinnejší je chirurgické odstránenie nádoru pri základe lebky skrz zúženú kosti. Pre malé veľkosti adenómov po operácii u 85% pacientov má normálnej hladiny somatotropínu a remisii ochorenia. S významným množstvom nádorové rýchlosť tvrdenia v dôsledku prvej operácie dosiahne 30%. Úmrtnosť v chirurgickej liečbe akromegálie, je od 0,2 do 5%.

prognóza akromegália

Nedostatok liečbu akromegálie vedie k postihnutiu u pacientov s aktívnym a produktívnom veku zvyšuje riziko predčasnej smrti. V akromegália zníženie priemernej dĺžky života: 90% pacientov nežijú do 60 rokov. Smrť zvyčajne nastáva v dôsledku kardiovaskulárnych ochorení.

Výsledky chirurgickej liečby akromegálie je lepšie u malých veľkostí adenómu. U veľkých nádorov hypofýzy drasticky zvyšuje frekvenciu ich opakovania.

prevencia akromegália

Pre prevenciu akromegália sa zabránilo zranenie hlavy, chronická ložiská dezinfikuje nosohltanu infekcie. Včasná detekcia akromegália a normálnej hladiny rastového hormónu by sa predišlo komplikáciám a vyvolať stabilné remisii ochorenia.