Antifosfolipidové syndróm

Antifosfolipidové syndróm (APS) - komplexné poruchy vyvolané autoimunitnej reakcie na fosfolipidové štruktúry prítomné na bunkových membránach. Choroba je popísaný v britskom detail Hughes reumatológa v roku 1986. Údaje o skutočnom výskyte antifosfolipidové syndróm otsutstvuyut- známe, že malé hladiny protilátok proti fosfolipidov v krvnom sére sa nachádzajú v 2-4% zdravých jedincov a vo vysokých titroch - na 0,2%. Antifosfolipidové syndróm je 5krát častejšie diagnostikovaná u mladých žien (20-40 rokov), hoci choroba môže trpieť, muži a deti (vo Sv. H. Newborn). Ako multidisciplinárny problém, antifosfolipidové syndróm (APS), ktorý priťahuje pozornosť odborníkov v oblasti reumatológie, pôrodníctva a gynekológie, neurológie, kardiológie.

Príčiny antifosfolipidové syndróm

Základné príčiny antifosfolipidové syndróm je známy. Medzitým študoval a definované faktory predispozičných k zvýšeniu hladiny protilátok na fosfolipidy. Napríklad, prechodné zvýšenie antifosfolipidových protilátok proti vírusovým a bakteriálnym infekciám (hepatitídy C, HIV, infekčná mononukleóza, malárie, endokarditída a kol.). Vysoké titre protilátok proti fosfolipidov nájdené u pacientov s systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, Sjögrenov choroba, sklerodermia, Nodózna nodosa, autoimunitné trombocytopenická purpura.

antifosfolipidové protilátky Hyperproduction možno pozorovať v malignít, príjem liekov (psychotropné látky, hormonálna antikoncepcia, atď), Zrušenie antikoagulanty. Existujú dôkazy o genetickou predispozíciou k zvýšenej syntézy protilátok proti fosfolipidom u nosičov antigénu HLA DR4, DR7, DRw53 a príbuznými pacientov s antifosfolipidovým syndrómom. Všeobecne imunologických mechanizmov antifosfolipidové syndróm vyžaduje ďalšie štúdium a objasnenie.

V závislosti od štruktúry a imunogenity odlíšiť "neutrálny" (fosfatidylcholín, fosfatidyletanolamínu) a "negatívne nabité" (kardiolipin, fosfatidylserín, fosfatidylinozitol) fosfolipidy. Táto trieda antifosfolipidových protilátok reagovať s fosfolipidy, zahŕňajú lupus antikoagulans, Am kardiolipin, beta2-glykoproteín-1-kofaktorzavisimye antifosfolipid et al. Interakcia s fosfolipidové membráne vaskulárnych endoteliálnych buniek, doštičiek, neutrofilov, protilátky spôsobiť narušenie hemostáza olovo sklon hyperkoagulačního stáť.

Klasifikácia antifosfolipidové syndróm

Vzhľadom k tomu, etiopatogenéze a súčasný rozlíšiť nasledujúce klinicko-laboratórne varianty antifosfolipidové syndróm:

• primárny - spojenie s akýmkoľvek základným ochorením, ktoré môže vyvolať produkciu antifosfolipidových protilátok, otsutstvuet-
• sekundárne - antifosfolipidové syndróm vyvíja na pozadí iných autoimúnnych patologii-
• katastrofálne - akútna koagulopatie tečúcou s roztrúsenou trombóza vnútorných implementačných orgánov
• AFL-negatívne antifosfolipidové syndróm prevedenie, vyznačujúci sa tým, sérologické markery ochorenia (Am k kardiolipinu a lupus antikoagulant) nie je určená.

Symptómy antifosfolipidové syndróm

Podľa súčasných názorov, antifosfolipidové syndróm je autoimunitné trombotickú vaskulopatie. Ak porucha APS môžu ovplyvniť rôzne nádoby a lokalizačné kaliber (kapiláry, veľké žilovej a arteriálnej kmeňov), ktorý spôsobuje veľmi rôznorodé klinické prejavy, vrátane arteriálna a venózna trombóza, pôrodníckej patologických stavov, neurologických, kardiovaskulárnych ochorení, kožné poruchy, trombocytopénia.

Najčastejším a typickým znakom antifosfolipidové syndróm sú opakujúce žilová trombózaTrombóza povrchových i hlbokých žilách dolných končatín, pečeňovej žily, pečeňovej portálnej žily, sietnicovej žily. U pacientov s antifosfolipidovým syndrómom môžu nastať opakované epizódy PE, pľúcnej hypertenzie, syndróm hornej dutej žily, Budd-Chiari syndróm, nedostatočnosť nadobličiek. Žilová trombóz antifosfolipidové syndróm sa vyvíja vo 2 krát väčšia pravdepodobnosť, že arteriálna. Medzi posledne dominuje trombózou mozgových tepien, čo vedie k prechodný ischemický atak a cievna mozgová príhoda. Iné neurologické poruchy môžu zahŕňať migréna, hyperkinéza, kŕče, percepčné nedoslýchavosť, ischemická optická neuropatia, priečna myelitída, demencie, duševné poruchy.

Porážka kardiovaskulárneho systému v antifosfolipidové syndróm spojený s vývojom infarkt myokardu, vnútrosrdcovú trombóza, ischemická kardiomyopatia, vysoký tlak. Pomerne často sa označený valvulárnou choroba srdca - od mierneho regurgitácia bola detekovaná pomocou echokardiografie pred mitrálnej, aortálnou, trikuspidální stenóza alebo zlyhanie. Ako súčasť diagnostiku antifosfolipidové syndróm s srdcovou prejavmi vyžaduje diferenciálnu diagnostiku infekčnej endokarditídy, Myxo srdce.

Renálna prejavy môžu zahŕňať ako minoritný proteinúrie a akútne zlyhanie obličiek. Z tráviaceho traktu sa vyskytujú v antifosfolipidové syndróm hepatomegália, krvácanie do zažívacieho traktu, oklúzia mezenteriálnych ciev, portálnej hypertenzie, infarkt sleziny. Typické lézie kože a mäkkých tkanív, prezentované Lived palmárno a plantárna erytém, trofické vredy, gangréna paltsev- pohybového aparátu - aseptická nekróza kosti (hlavica stehennej kosti). Hematologické príznaky antifosfolipidové syndróm sú trombocytopénia, hemolytická anémia, krvácavé komplikácie.

Ženy APS často detekovaná vďaka pôrodníckej patológie: re samovoľný potrat v rôznych časoch, vnútromaternicové spomalenie rastu, placentárnu insuficiencie, preeklampsia, chronická hypoxia plodu, predčasný pôrod. Keď sa vedenie tehotenstva u žien s antifosfolipidové syndróm pôrodníkom musí brať do úvahy všetky možné riziká.

Diagnostika antifosfolipidové syndróm

Antifosfolipidové syndróm je diagnostikovaný na základe klinických dôvodov (cievne trombóza, vážil pôrodnícka anamnéza) a laboratórnymi údajmi. Kľúčové kritériá zahŕňajú imunologické detekciu v krvnej plazme strednej alebo vysoký titer protilátok proti kardiolipinu triedy IgG / IgM a lupus antikoagulans dvakrát počas šiestich týždňov. Diagnóza je považovaná za platnú kombináciou aspoň jeden primárny klinické a laboratórne kritériá. Dodatočné laboratórne príznaky antifosfolipidové syndróm sú falošne pozitívne RW, Coombs pozitívne reakcie, zvýšenie titra antinukleových faktoru, reumatoidná faktor, kryoglobuliny DNA protilátky. Štúdie tiež ukázali, že KLA, krvné doštičky, krvné chémia, koaguláciu.

Tehotné s antifosfolipidovým syndrómom potrebujú sledovanie parametrov koagulácie krvi, vedenie dynamické plodu ultrazvukové a dopplerovské prietok krvi kardiotografii. Pre potvrdenie trombózy vnútorných orgánov vykonávaných UZDG hlavy a krčných ciev, obličiek ciev, tepien a žíl končatín a iných očných ciev. Zmeny v srdcovej chlopne zistené počas echokardiografie.

Diferenciálna diagnostika opatrenia by sa mali zaviesť, aby sa zabránilo DIC, hemolyticko-uremický syndróm, , Trombocytopenická purpura, atď. Vzhľadom k tomu, poliorgannost lézie, diagnostika a liečba antifosfolipidové syndróm vyžadujú spoločné úsilie lekárov rôznych odborností: Reumatologmi, kardiológov, neurology, pôrodníkov a ďalšie.

antifosfolipidové syndróm Liečba

Hlavným cieľom liečby antifosfolipidové syndróm je prevencia tromboembolických komplikácií. Režim momenty patrí miernej fyzickej aktivity, odmietnutie dlhodobý pobyt v kľudovom stave, traumatické športové aktivity, a predĺžené leteckej dopravy. Ženy s antifosfolipidové syndróm sa nemá podávať orálnu antikoncepciu a pred plánovanie tehotenstva by mali byť istí, že si pôrodník-gynekológ. Tehotné pacientky počas celého obdobia tehotenstva je uvedený príjem nízke dávky glukokortikoidov a antiagreganciá, intravenóznej imunoglobulín, injekciu heparín v kontrolných hemostasiogram ukazovateľov.

farmakoterapie vo antifosfolipidové syndróm môže zahŕňať priradenie antikoagulanciá (warfarín), priame antikoagulanciá (heparín, Fraxiparin, Clexane), činidlá proti doštičkám (Trentalu kyselina acetylsalicylová údermi zvonu). Profylaktická antikoagulačnej alebo antiagregačný liečby u väčšiny pacientov s antifosfolipidové syndróm sa konalo po dlhú dobu, niekedy aj na celý život. Pri katastrofálne antifosfolipidové syndróm forma ukazuje priradenie vysokých dávok glukokortikoidov a antikoagulancií držanie relácií plazmaferéza, transfúziu čerstvej mrazené plazmy, a tak ďalej. D.

Prognóza antifosfolipidové syndróm

Včasná diagnóza a preventívne ošetrenie a vyhnúť sa opakovaniu trombózy, rovnako ako nádeje na priaznivý výsledok tehotenstva a pôrodu. Na sekundárne antifosfolipidové syndróm dôležité sledovať priebeh základného ochorenia, prevenciu infekcií. Prognosticky nepriaznivé faktory sú kombináciou antifosfolipidové syndróm, SLE, trombocytopénia, rýchly nárast Titre protilátok kardiolipin rezistentné hypertenzie. Všetci pacienti s diagnózou "antifosfolipidové syndróm", by mal byť pod dohľadom reumatológa s periodickým sledovanie sérologických markerov ochorení a ukazovateľov hemostasiogram.