Hypofýza - Cushing

Endokrinológie rozlíšiť choroby a Cushingov syndróm (Primárne hyperkortizolizmus). Obe ochorenia sa vyskytujú obyčajný príznak, ale majú rôzne etiológie. V srdci Cushingovho syndrómu je nadprodukcia glukokortikoidov hyperplastické nádory kôry nadobličiek (Corticosteroma, glyukosteromoy, adenokarcinóm), alebo hyperkortizolizmus v dôsledku chronického podávania exogénnych glukokortikoidov. V niektorých prípadoch, keď ektopická kortikotropinomy vychádzajúce zo systému bunkovej Apud (lipidokletochnoy nádor vaječníkov, rakovina pľúc, rakovina slinivky, črevo, brzlík, štítna a kol.), sa vyvíja tzv ektopický ACTH syndróm s podobnými klinickými prejavmi.

V Cushingovho choroba je primárna lézie lokalizované v úrovni osi hypotalamus-hypofýza systému a periférnych žliaz s vnútornou sekréciou sekundárne sa podieľajú na patogenéze ochorenia. Cushingovho choroba vyskytuje u žien, sú 3-8 krát častejšie než muži-trpia predovšetkým ženy vo fertilnom veku (25-40 rokov). U Cushingovho choroba je charakterizovaná ťažkou poruchou neuroendokrinných: porucha sacharidov a minerálneho metabolizmu, symptóm neurologických, kardiovaskulárnych, tráviaceho, renálnych porúch.

Príčiny Cushingovou chorobou

Vývoj Cushingovho choroba, vo väčšine prípadov v dôsledku prítomnosti alebo bazofilné chromofobní hypofýzy adenóm, adrenokortikotropná sekrécie hormónov. Keď nádor hypofýzy lézií u pacientov zistená microadenoma, makroadenómov adenokarcinóm.

V niektorých prípadoch je spojenie s nástupom ochorenia po predchádzajúcej infekcie centrálneho nervového systému (encefalitída, arachnoiditis, meningitída) poranenia mozgu, intoxikácie. Ženy Cushingovho choroba môže vyvinúť na pozadí hormonálnych zmien spôsobených tehotenstvo, pôrod, menopauza.

Patogenéza Cushingovho choroba je porušením hypotalamus-hypofýza-nadobličky vzťahu. Znížená dopamín inhibičný účinok na sekréciu mediátorov CRH (kortikotropín uvoľňujúci hormón kortikotropnogo) vedie k nadprodukcii ACTH (adrenokortikotropný hormón).

ACTH spôsobuje zvýšenú syntézu a nadobličiek extraadrenal kaskádové účinky. Nadobličiek glukokortikoidy zvyšuje syntézu androgénov, v menšej miere - mineralokortikoidy. Zvýšené hladiny glukokortikoidu má katabolické účinky na bielkoviny a metabolizmu uhľohydrátov, ktoré je sprevádzané atrofiu svalu a spojivového tkaniva, hyperglykémia, relatívneho nedostatku inzulínu a inzulínovou rezistenciou, s následným rozvojom steroidu cukrovka. Narušenie metabolizmu tukov spôsobuje rozvoj obezita.

Posilnenie mineralokortikoidnej aktivitu v Cushingovho choroba aktivuje renín-angiotenzín-aldosterón, a tým prispieť k rozvoju hypokaliémie a vysoký tlak. Katabolický účinok na kostné tkanivo je sprevádzaný vyplavovanie a zníženou reabsorpciu vápnika v gastrointestinálnom trakte a vývoj osteoporóza. Androgénne vlastnosti steroidy spôsobiť porušenia funkcie vaječníkov.

Formy klinického priebehu ochorenia Cushing

Závažnosť Cushingovho choroba môžu byť mierne, stredne závažné alebo závažné. Mierne ochorenie je sprevádzaná stredne ťažkými príznakmi: menštruačný funkcia môže byť zachovaná, osteoporózy niekedy v režime offline. Pri priemernej závažnosti symptómov Cushingovou chorobou vyjadril jasne, ale komplikácie nevyvíjajú. Závažná forma ochorenie charakterizované rozvojom komplikácií: svalová atrofia, hypokalémia, hypertenzia, obličkách vážnymi duševnými poruchami, atď ...

Rýchlosť vývoja patologických zmien odlíšiť progresívne a strnulý pre Cushingovou chorobou. Progresívne priebeh charakterizovaná rýchlym (v 6-12 mesiacov) zvýšenie symptómov a komplikácií zabolevaniya- s strnulý predmetu lézií tvorených postupne v priebehu 3-10 rokov.

Symptómy Cushingovou chorobou

Keď Cushingovho choroba rozvinúť poruchy metabolizmu lipidov, zmeny v kosti, neuromuskulárne, kardiovaskulárne, respiračné, reprodukčné, tráviaci systém, psychiku.

Pacienti s Cushingovou chorobou líši Kushingoid vzhľad v dôsledku ukladania tuku v typických miestach: na tvár, krk, ramená, prsia, chrbát, brucho. Čelo má tvar v tvare polmesiaca, vytvorenú tukové "menopauza hrb" v VII krčného stavca, zvyšuje objem hrudníka a končatín zhivota- tak zostávajú relatívne tenké. Koža sa stáva sucho, šupinatá, s označenou fialovou-mramorový vzor, strie v prsiach, ramená, brucho, intradermálnych krvácanie. Často sa vzhľad akné alebo vrie.

Endokrinné poruchy u žien s ochorením Cushing vyjadrené nepravidelná menštruácia, niekedy - amenorea. Tam nadmernej telesnej rast ochlpenia (nadmerné ochlpenie), Tváre rast vlasov a vypadávanie vlasov na hlave.

U mužov dochádza k poklesu a strata vlasov na tvári a v televízii zníženie libida, impotencia. Začiatok Cushingovho choroba v detstve môže viesť k oneskorenej puberty kvôli zníženej sekréciu gonadotropínov.

Zmeny v kostiach vyplývajúce z osteoporózy, ktorá sa prejavuje bolesťou, deformity a zlomenín u detí - spomalenie rastu a kostrovým diferenciácie.

Kardiovaskulárne poruchy v Cushingovho choroba môže zahŕňať hypertenzia, tachykardia, elektrolyt-steroid kardiopathie, vývoj chronického srdcového zlyhania. Pacienti s Cushingovou chorobou sú náchylní k častým ochoreniam bronchitída, pneumónia, tuberkulóza.

Porážka zažívacieho traktu sprevádzané výskytom pálenie záhy, bolesť v nadbrušku, vývoja hyperacid chronický zápal žalúdka, steroidné diabetes, "steroid" žalúdočné vredy a 12 vred, krvácanie do zažívacieho traktu.

Vzhľadom k tomu, ze sa môže objaviť renálnej postihnutia a močových ciest chronická pyelonefritída, urolitiáza, nefroskleróza, zlyhanie obličiek kým urémia.

Neurologické poruchy u Cushingovho choroba môže byť vyjadrená vo vývoji bolesti, amyotrofická, stonku-mozočku a pyramídových syndrómov. Ak bolesť a amyotrofní syndrómy sú potenciálne reverzibilné pod vplyvom adekvátnu terapiu Cushingovho choroba, syndróm kmeňových cerebelárne a pyramidálne sú nevratné. Keď kmeňových cerebrálnej syndróm vyvinúť ataxia, nystagmus, abnormálne reflexy. Pyramidálne syndróm charakterizovaný hyperreflexia, šľachy, centrálne lézií tváre a hypoglosálních nervy so zodpovedajúcimi symptómami.

Keď Cushingovho choroba môže byť duševná porucha podľa typu neurastenické, astenoadinamicheskogo, epileptiformných, depresívne, hypochondriální syndrómy. Charakterizované zníženou pamäťou a inteligenciou, letargiu, zníženie veľkosti kmitov emocionálnych pacientov sa môže zúčastniť obsesivní myšlienky na samovraždu.

Diagnóza Cushingovho choroba

Vývoj diagnostických a terapeutických taktiky v Cushingovou chorobou vyžaduje úzku spoluprácu medzi endokrinológa, neurológa, kardiológa, gastroenterológ, urológa, gynekológa.

Keď Cushingovho choroba pozorované typické zmeny v krvných biochemických parametrov: hypercholesterolémia, hyperglobulinaemia, chloruremia, hypernatriémia, hypokaliémiu, hypofosfatémia, hypoalbuminémia, znížená aktivita alkalickej fosfatázy. S rozvojom steroiddiabetes zaznamenané glykozúrie a hyperglykémie. Výskum v krvi hormón odhaľuje zvýšené hladiny kortizolu, ACTH, renina- erytrocytov v moči sú detekované, proteín, granulárne a hyalínových valce 17 zväčšuje prideľovanie CS-17-ACS kortizolu.

Diagnostický test s dexametazónom a metopironom (Liddle test) sa vykonáva na diferenciálnu diagnostiku ochorení a syndróm Cushingov. Zvýšené vylučovanie 17-ACS v moči po požití metopirona alebo znížené vylučovanie 17-ACS väčší ako 50% po podaní dexametazónu ukazuje, Cushingoidné choroba, zatiaľ čo žiadna zmena vylučovanie 17. ACS uprednostňuje syndróm Cushingov.

Použitie röntgen lebky (Sella) makroadenómov gipofiza- detekovaný na CT a MRI mozgu so zavedením kontrastných - mikroadenómov (v 50-75% prípadov). Keď röntgeny chrbtice ukázalo výrazné známky osteoporózy.

Štúdia nadobličky (ultrazvuk, MRI, CT, scintigrafia) s Cushingovou chorobou odhaľuje bilaterálne hyperplázia nadobličiek. V rovnakej dobe, zvýšenie asymetrické jednostrannom nadobličky označuje glyukosteromu.

Diferenciálna diagnostika Cushingovho choroba sa koná na rovnakej syndrómu, hypotalamus syndróm puberta, obezita.

Ošetrenie Cushing ochorenie

V Cushingovho choroba musí vyriešiť hypothalamic posuny k normalizácii vylučovanie ACTH a kortikosteroidmi, obnoviť narušenú látkovú výmenu. Pre liečenie ochorenia môže byť aplikovaný farmakoterapie, gama, rádioterapii, protónovej terapie hypotalamus-hypofýza oblasť, chirurgickú liečbu, ako aj kombinácie rôznych metód.

Medikamentózna liečba sa používa v počiatočných fázach Cushingovho choroba. Na účely blokády funkcie hypofýzy je priradený Parlodel, rezerpín, bromokriptín. Ďalej centrálne pôsobiace lieky potlačujúce sekréciu ACTH v liečbe Cushingovho choroba môže byť aplikovaný blokátory syntézu steroidných hormónov v nadobličkách (ketokonazol a kol.). Je symptomatická liečba zameraná na korekciu bielkoviny, minerálne, sacharidov, elektrolytov metabolizmus.

Gama, röntgenové a protónové terapia sa zvyčajne vykonáva u pacientov, ktorí nemajú rádiografického dôkazu nádoru hypofýzy. Jednou z metód je rádioterapia Stereotaxický implantácia v hypofýze rádioaktívnych izotopov. Zvyčajne, niekoľko mesiacov po tom, čo dôjde k rádioterapii klinickej remisie, čo je sprevádzané znížením telesnej hmotnosti, krvného tlaku, normalizáciu menštruačného cyklu, zníženie lézií kostí a svalových systémov. Ožarovanie hypofýzy oblasť môžu byť kombinované s jednostrannou adrenalektomií alebo cielené zničenie adrenálna hyperplázia.

V závažných Cushingovho choroba môže byť preukázaná bilaterálnej adrenalektomií (dvojstranná adrenalektomie), ktoré vyžadujú celoživotné ďalej len ST glukokortikoidy a mineralokortikoidy.

V prípade hypofýzy adenóm produkoval transnazální alebo transkraniálna endoskopické odstránenie nádoru, kryochirurgie transsfenoidálnou. Prostatektómia remisie sa vyskytuje v 70-80% prípadov, približne 20% môže dôjsť k relapsu nádor hypofýzy.

Predikcia a prevencia ochorení Cushing

Prognóza Cushingovho choroba je určený trvania, závažnosti ochorenia, veku pacienta. S začiatku liečby a miernym ochorením u mladších pacientov, môže dokončiť zotavenie. Dlhé trvanie Cushingovou chorobou, aj keď odstránenie príčin vedie k pretrvávajúcim zmien v kosti, kardiovaskulárneho, močového ústrojenstva, ktorý porušuje osoby so zdravotným postihnutím a zhoršuje prognózu. Pokročilé formy hypofýzy - Cushing sú fatálne dôsledku fúzie septických komplikácií, zlyhanie obličiek.

Pacienti s Cushingovou chorobou pozorovali endokrinológ, kardiológ, neurológ, gynekológa endokrinologom- zabránilo nadmernému fyzického a psycho-emocionálny stres, nočnú prácu.

Bráni rozvoju Cushingovho choroba je znížená na obscheprofilakticheskim opatrenia - prevencia poranenia hlavy, opilosť, neuroinfekcie atd ...