Panhypopituitarism

Predného laloku hypofýzy hormóny (ACTH, LH, rastový hormón, TSH, FSH a prolaktínu), - hlavné regulátory periférnych žliaz s vnútornou sekréciou (štítnej žľazy, kôry nadobličiek, vaječníky a semenníky), mať nepriamy vplyv na prakticky všetky životne dôležitých funkcií v tele. Celkové zníženie alebo zastavenie sekrécie hormónov tropických s panhypopituitarism vedie k sekundárne zlyhanie príslušnej cieľovej endokrinných žliaz a rozvoj príznakov hypotyreózy, hypocorticoidism, hypogonadizmus, zakrpatenie, agalakcia a kol. 

Primárne panhypopituitarism vyvíja v dôsledku vrodené alebo získané deštruktívnych poškodenie predného laloku hypofýzy. V sekundárnom panhypopituitarism adenogipofizarnyh nedostatok hormónu spôsobená poškodením hypotalamu a zníženie alebo nedostatku sekrécie hypotalamu uvoľnenie hormónov. Klinické príznaky panhypopituitarism detekovaný, obvykle s poškodením (vyjadrené subkapsulárna atrofia a jazvy transformácia) aspoň 90-95% z funkčne aktívnej hypofýzy tkaniva. Progresívna atrofia a fibróza v rozpore so všetkými funkciami pozorovaných vo vnútorných orgánoch, hladké a kostrové svalstvo. Najčastejšie (v 65% prípadov) panhypopituitarism spoločné u mladých a žien stredného veku (20 až 40 rokov).

dôvody panhypopituitarism

Pre poruchy sekrécie v panhypopituitarism tropný hormóny môžu viesť rôzne patologické stavy predného laloku hypofýzy a hypotalamu. Najčastejšie sa vyskytuje, keď panhypopituitarism obehové poruchy hypotalamus-hypofýza oblasti (ischemickej nekrózy, infarkt hypofýzy tkaniva, hypofýzy apoplexie, cievne trombóza, aneuryzma carotis interna).

Zvýšené riziko pre vývoj panhypopituitarism sú ženy s masívnym (viac ako 1 liter) strata krvi počas pôrodu, potrat (Simmonds syndróm - Skien, hypotalamus-hypofýza kachexia), čo vedie k hypovolémia, hypotenzia, šok a obehového hypoxia hypofýzy. Opakované a časté tehotenstva a pôrodu, čo spôsobuje funkčné hypofýzy stres, predurčujú k panhypopituitarism.

Ischemické zmeny v mozgovom podväzku u mužov môže vyplývať z ťažkého gastrointestinálne a krvácanie z nosa.

Existuje vysoká pravdepodobnosť vzniku panhypopituitarism v benígne tumorov hypofýzy a hypotalamus (adenóm, kraniofaryngiom, cysta, meningoblastoma, angióm hypofýzy stop) alebo metastáz malígnych nádorov v hypotalamus-hypofýza regiónu.

výsledný ťažký poranenie hlavy s intracerebrálnej krvácanie, chirurgia a rádioterapiu pre hypotalamu a nádory hypofýzy môže viesť k poškodeniu predného laloku hypofýzy buniek a / alebo hypotalamu.

Menej časté etiológie patrí panhypopituitarism choroba Henda-Shyullera-kresťanské, sarkoidóza, hemochromatózy. Niektoré infekcie (tuberkulóza, malárie, syfilis, encefalitída, chrípka) Môže spôsobiť zápalové a deštruktívne zmeny, ničiť hypofýzy tkaniva. ťažký toxikosa druhá polovica tehotenstva môže tiež vyvolať autoimunitné rakovinu porážka - lymfocytárnej hypophysitis s infiltráciou a nahradenie hypofýzy v lymfoidné tkanive s rozvojom jej funkčné poruchy.

V niektorých prípadoch môže panhypopituitarism dôvody neprezradím (idiopatickej panhypopituitarism).

príznaky panhypopituitarism

Klinický obraz zahŕňa panhypopituitarism špecifické symptómy spojené mnohopočetného zlyhania endokrinné a rad symptómov neuro-vegetatívnych. Závažnosť symptómov závisí od stupňa panhypopituitarism deštruktívnych poškodenia predného laloku hypofýzy. Choroba sa obvykle vyvíja postupne, vo výnimočných prípadoch, má akútne nástup a môže v krátkej dobe viesť k smrti pacienta. Prvý a normálne znížená funkcia somatropín gonadotropné a Hormóny štítnej adrenokortikotropná aktivitu.

Čiastočné alebo úplné zlyhanie gonadotropínov (LH a FSH) pre panhypopituitarism vedie k dysregulácia pohlavných žliaz. U mužov, znížená hladina testosterónu libido a sila, fade sekundárne pohlavné znaky (rast vlasov na brade, podpazušie, ochlpenie), atrofia vyvíja prostaty, semenníkov, semenných vačkov a penis oligoazoospermiya.

U žien, príznaky vymiznú dochádza estrogénnu aktivitu amenorea hypotrofia a vnútorné a vonkajšie genitálie, prsia, depigmentačný dvorca, popôrodná agalakcia (Skien syndróm).

Panhypopituitarism dominantný príznakom je prudký pokles telesnej hmotnosti so stratou podkožného tuku, svalovej atrofie a zníženie objemu vnútorných orgánov až kachexia. Pre kože v panhypopituitarism označenej zníženej potenie, lúpanie a zjazvenie, vývoj voskové farby s náplasťou špinavé zemité pigmentácie na tvári a kožu záhyby, akrozianoz. Trofické poruchy prispieť odvápnenie kostí rozvoj osteoporóza, zničenie zub, vypadávanie vlasov. Keď vznikajú gapotalamo-hypofýza nádory zvýšeného vnútrolebečného tlaku, bolesti hlavy, zníženie zrakovej ostrosti.

Deficit TTG na panhypopituitarism vedie k hypotyreózy príznakov: letargia, ospalosť, bradykardia, znižujú krvný tlak, atónia tráviaceho traktu.

Deficit ACTH spôsobuje sekundárne gipokortitsizm, priťažujúce nepohodlie a hypotenzia, znižuje odolnosť organizmu na pridružené infekcie a stresových situácií, propagačné hypoglykémia ťažkých dyspeptických porúch. Panhypopituitarism Pacienti s ťažkou slabosť, slabosť, poruchy termoregulácie, neurologické poruchy (polyneuritis, polyradiculoneuritis silnými bolesťami).

Nedostatok rastového hormónu (GH) a tyreoideu stimulujúceho hormónu sekundárne u detí s panhypopituitarism spôsobuje spomalenie rastu (ateleiosis), The nevybavených sexuálneho vývoja, kognitívne poruchou.

So všetkými možnosťami panhypopituitarism pozorovalo porušenie duševného zdravia: znížená emočná aktivity, apatia, depresie, Jav senilnej involúcia. Keď panhypopituitarism vysoké riziko vzniku ortostatickej zrútenia a bezvedomie v dôsledku kombinácie akútnej nedostatočnosť nadobličiek a progresívne hypotyreóza. hypofýza kóma To sa môže vyvinúť náhle, s nárastom adynamie (až do úplného nehybnosť) predstavuje hyponatriémiu a hypoglykémii, tetanic syndróm, podchladenie.

diagnóza panhypopituitarism

Panhypopituitarism Diagnóza je založená na analýze anamnézy, klinických, hormonálne výsledky, neuroradiologických, očné vyšetrenie a röntgen.

Pre vyhodnotenie orgánové dysfunkcie - panhypopituitarism ciele pri testovaných hormóny žliaz s vnútornou sekréciou úrovniach: TSH a T4, ACTH, 17-ACS, FSH a LH, rastový hormón, prolaktín, testosterón, estradiol, kortizolu v krvi a moči. K objasneniu rezerv hormóny hypofýzy vykonávania diagnostických testov (vzorka zavedenie Stimulácia uvoľňujúci hormón, metyrapone recepcia, hypoglykemické vzorky s inzulínom et al.). Často sa používa pri určovaní laboratórnej diagnostiky krvi somatomedin C (inzulínu podobný rastový faktor - IGF-1), čo odráža úroveň rastového hormónu.

Dôležitým diagnostickým hodnota v prítomnosti hypochrómna majú panhypopituitarism a normochromnou anémia, leukopénia niekedy s eozinofíliou a lymfocytóza, nízkou hladinou glukózy a vysokou hladinou cholesterolu v krvi.

Pre vizualizáciu štruktúrne abnormalitu hypofýza-hypotalamu oblasti s panhypopituitarism pracovať CT alebo MRI, pozitrónová emisná tomografia (PET), mozog šikmých bočných craniography Sella, k detekcii abnormalít alebo cievnej aneuryzma - cerebrálna angiografiu. Tiež ukázali sa hrudníka X-ray, lebka, chrbtica, kosti rúk k určenie veku kostí u detí a osteoporózy u dospelých javov, štúdium vizuálnych polí.

Diferenciálna diagnostika v endokrinológii panhypopituitarism vykonaná s primárnym endokrinopatie, viacnásobné endokrinné autoimúnne syndróm, ochorenie, ktoré vedú k drastickému chudnutiu a vyčerpanie (malígne tumory, tuberkulóze, enterokolitída, Tropical hnačka (sprue), porfýria, psychogénne anorexiu, dystrofné myotonie).

liečba panhypopituitarism

Pri panhypopituitarism pre kompenzáciu stratené funkcie periférnych žliaz s vnútornou sekréciou označujú zodpovedajúce hormonálna substitučná terapia s výberom jednotlivých dávok liekov a prijímacích obvodov. V panhypopituitarism terapiu pre stimuláciu lineárneho rastu u detí somatotropin- používa na odstránenie príznakov hypotyreózy - hormónov štítnej žľazy (levotyroxín sodný), s nedostatočnosti nadobličiek - prednizolón, hydrokortizón (niekedy v kombinácii s mineralokortikoidov).

Pri liečbe prejavov hypogonadizmus ukazuje pohlavných hormónov u žien - estrogén a progesterón prípravky pre obnovu menštruačného funkcie, gonadotropíny (GnRH) na neplodnosť, muž - testosterón - normalizovať sexuálnu túžbu a potenciu.

V prípade, že panhypopituitarism nádorové genéza súbežne s substitučná terapia sa vykonáva adekvátnu liečbu nádoru: malé rozmery nádoru - transsfenoidálnou mikrochirurgické odstránenie v kombinácii s radiačnou terapiou, s prolaktinóm - prijímanie agonistov dopamínu (bromokriptín, pergolid, kabergolín) o údajoch doplnených chirurgii, rádioterapii. Keď hypofýza mŕtvice odôvodnených naliehavých dekompresie transsfenoidálnou hypofýzy prístup a použitie vysokých dávok glukokortikoidov.

Predikcia a prevencia panhypopituitarism

Prognóza pre koreňovej panhypopituitarism príčinu je určený na stanovenie funkčného zlyhania adenohypofýzy a primeranosť terapeutických opatrení (chirurgia, hormonálna terapia).

Po ošetrení panhypopituitarism vyhodnotení hormonálny stav pacienta (3, 6, 12 mesiacov a potom každý rok), vývoj vizuálne vady - (10 rokov každé 2 roky) znázorňuje oblasť X-ray Sella a hypofýzy zobrazovanie.

Preventívne opatrenia zahŕňajú prevenciu masívne popôrodná a ďalšie krvácanie, poranenie hlavy, atď. neuroinfekcie. hypofýzy škodlivé faktory.