Enzým pankreatická nedostatočnosť

Enzým pankreatická nedostatočnosť - typ intolerancia, ktorá sa vyvíja na pozadí tlak exokrinnej pankreatickej aktivity. Odhad frekvenciu exokrinné pankreatickou nedostatočnosťou v populácii, nie je možné, pretože štúdií o tomto stave, takmer neexistujúce, a miera detekcia enzýmovej nedostatočnosti je oveľa vyššia ako, napríklad, chronický zápal pankreasu. Avšak, pankreatická nedostatočnosť generácia enzým je závažné ochorenie, ktoré môže viesť k výraznému úbytku a dokonca úmrtia pacienta v neprítomnosti adekvátnej liečby. Praktický výskum v oblasti gastroenterológie zameraním na vývoj moderných enzymatických prípravkov, ktoré môžu úplne nahradiť funkciu exokrinné pankreasu a poskytujú normálny priebeh trávenia.

Príčiny nedostatku enzýmu slinivky

Exokrinnej insuficiencie pankreasu môže byť vrodená (genetický defekt porušenie buď blokujú sekréciu enzýmov) a primárne a priobretennoy- vtorichnoy- relatívna a absolútna.

Primárne pankreatická nedostatočnosť je spojená s pankreatických lézií a jeho inhibíciu funkcie exokrinné. V sekundárnej patológie sa tvoria enzýmy vyrába v dostatočnom množstve, ale nie sú inaktivovaný alebo sú aktivované v čreve.

Dôvody pre vznik primárneho pankreatické nedostatočnosti zahŕňajú všetky druhy chronickej pankreatitídy, rakovina slinivky, cystická fibróza, tuková degenerácia pankreasu v pozadí obezita, operácie pankreasu, vrodený nedostatok enzýmu, Shvahmana syndróm, agenéza alebo hypoplázia prsníka, Johanson-Blizzard syndrómu. Patogenetické mechanizmy exokrinné pankreatickou nedostatočnosťou zahŕňajú atrofiu a fibrózu pankreasu (v dôsledku obštrukčná, alkoholickom alebo calculouse nekalkuleznogo pankreatitída ateroskleróza, Zmeny súvisiace s vekom, systematická podvýživa, cukrovka, chirurgia pankreasu, hemosideróza) - pankreasu cirhóza (výsledok je nejaká forma chronickej pankreatitídy - syfilitický, alkoholické, Fibre-calculouse) - pancreatonecrosis (Zničenie časti alebo všetky bunky v pankrease) - tvorba kameňov v pankreatických kanálikov.

Sekundárne pankreatický enzým nedostatočnosť vyvinie na lézie sliznice tenkého čreva, gastrinóm, operácie žalúdka a čriev, potlačenie sekrécie enterokinázy, podvýživa, choroby hepatobiliárnym systémom.

Absolútna enzým pankreatická nedostatočnosť v dôsledku potlačenia sekrécie enzýmov a bikarbonátu v pozadí znížiť objem orgánov parenchýmu. Relatívna porucha spojená so zníženou Prichádzajúce pankreatické šťavy do čreva v dôsledku obštrukcie lumen pankreatického vývodu kameň, nádor, jazvy.

Príznaky nedostatku enzýmu slinivky

Klinický obraz pankreatické enzýmové nedostatočnosti má najväčšiu hodnotu Poruchy trávenia syndróm (Inhibícia štiepenie v črevnom lumen). Neštěpené tuk, dostať sa do lumen hrubého čreva, stimulujú sekréciu kolonocytov - vytvorený a polifekaliya hnačka (Predseda kvapaliny, zvýšenie objemu), výkaly má hnilobný zápach, farba šedá, mastný povrch lesklý. Kreslo možno vidieť zhluky nestrávené.

Poruchy trávenia proteínov vedie k vzniku proteínov vo výžive, prejavujúce sa stratou progresívne hmotnosti, dehydratácia, nedostatok vitamínov a minerálnych látok, anémia. Prebiehajúce chudnutie je do značnej miery ovplyvnený tým, dodržiavanie diéty s obmedzením tukov a sacharidov, rovnako ako strach z jedla, objavujúci sa u mnohých pacientov s chronickou pankreatitídou.

poruchy hybnosti žalúdka (nevoľnosť, vracanie, pálenie záhy, pocit plnosti) môže byť spojené so zhoršením slinivky brušnej, rovnako ako u nepriameho vplyvu exokrinnej pankreatickej nedostatočnosti v dôsledku porušenia gastrointestinálne reguláciu, rozvoj duodena žalúdočné reflux a kol.

Diagnóza pankreatické enzýmové nedostatočnosti

Zásadné pre identifikáciu pankreatické enzýmové nedostatočnosti majú zvláštnu testy (sondy a bezdušové), často v kombinácii s ultrazvukovými, röntgenových a endoskopických metód. Sondy techniky sú drahšie a spôsobiť nepohodlie pre pacienta, však, a ich výsledky sú presnejšie. Bezdušové testy sú lacnejšie, bezpečnejšie tolerovaný pacientmi, ale aby bolo možné určiť, pankreatické nedostatočnosti len vtedy, keď k výraznému zníženiu alebo úplnej absencii enzýmov.

Direct sondy sekretinovo cholecystokinín-test je zlatý štandard pre diagnostiku pankreatické enzýmové nedostatočnosti. Metóda je založená na stimuláciu pankreasu podávanie sekrécie sekretin a cholecystokinín, nasleduje niekoľko obsahu stena dvanástnikové vzoriek v intervaloch 10 minút. Získané vzorky skúmané aktivita a pankreasu rýchlosť sekrécie, úroveň hydrogénuhličitanu, zinok laktoferín. Za normálnych okolností, zväčšenie objemu sekrécie po teste bola 100%, zvýšenie hladiny hydrogénuhličitanu - nie menej ako 15%. Na enzýmu deficitom pankreatické sekrécie, že zväčšenie objemu menej než 40%, nie je úroveň rastu hydrogénuhličitanu. Falošne pozitívne výsledky sú možné pri diabete, celiakia, zápal pečene, po resekcii žalúdka.

Nepriama skúška Lund sonda je podobný ako v predchádzajúcom prípade, ale stimulácia pankreatické sekrécie sa vykonáva zavedením sondu jedlo. Táto štúdia bola vykonaná jednoducho (nevyžaduje injekciu drahých liekov), ale výsledky sú do značnej miery závislé na zloženie testovacieho jedla. Falošne pozitívny výsledok, je možné v prípade, že pacient má diabetes, celiakia, gastrostomy.

Vo spôsoboch bezdušových založený je zavedenie do organizmu niektorých látok, ktoré sú schopné interagovať s enzýmami v moči a v sére. Štúdium metabolických produktov interakcie poskytuje odhad funkcie exokrinné pankreasu. Pre bezdušové testy zahŕňajú bentiramidny, pankreatitída lauryl, yodolipolovy, trioleinovy ​​a iné metódy.

Okrem toho, pre stanovenie hladiny pankreatickej sekrécie možné a nepriamych metód: stupňom absorpcie plazma aminokyselín slinivka kvalitatívna analýza coprogram (je potrebné zvýšiť obsah neutrálneho tuku a mydla na pozadí normálnej hladiny mastných kyselín), kvantitatívne stanovenie v stolici tuku, fekálne chymotrypsín a trypsín elastázy-1.

diagnostické techniky náradie (rádiografiu dutiny brušnej, MRI, CT, ultrazvuk pankreasu a hepatobiliárny systém, ERCP), sa používajú na detekciu primárnej a súvisiacich ochorení.

Liečba pankreatickej enzýmovej nedostatočnosti

Liečba exokrinné pankreatickou nedostatočnosťou, musí byť komplexná, zahŕňajú nutričné ​​terapia, kauzálny a substitučnú terapiu, symptomatickú liečbu. Kauzálna liečba je zameraná predovšetkým na prevenciu progresie smrti pankreatického parenchýmu. Korekcia stravovanie je eliminovať používanie alkoholu a tabaku, zvýšenie množstva proteínu v potrave do 150 g / deň., Zníženie množstva tuku je aspoň dvakrát z fyziologického normy, užívajúci vitamíny v terapeutických dávkach. Keď je exprimovaný vyčerpanie môže požiadať o čiastočné alebo úplné parenterálnej výživy.

Hlavnou metódou liečby pankreatické enzýmové nedostatočnosti je celoživotná pomocníkov prijímacie enzýmy s jedlom. Indikácie pre enzymatické substitučnú terapiu pankreatickej nedostatočnosti: steatorrhea so stratou viac ako 15 g tuku nárazy, progresívny podvýživy.

Najväčšie účinnosť dnes majú mini granule enzýmových prípravkov kyseliny v plášti uzavretej v želatínovej kapsule (Creon) - kapsule sa rozpúšťa v žalúdku, vytvorenie podmienok pre rovnomerné zmiešanie granúl liečivá s potravinami. V KDP, po dosiahnutí pH 5,5, obsah granúl sa uvoľňuje, poskytuje primeranú úroveň pankreatických enzýmov v duodenálnej šťave. Tak KREON liečivo voľby na liečbu pankreatické nedostatočnosti príjmu. Medzi forte sa odporúča v dávke 3-6 tabliet za nárazy len v prípadoch prechodnej deficitom enzýmu na pozadí výkonových chýb. Dávky sa vyberajú individuálne v závislosti od závažnosti ochorenia, na úroveň pankreatické sekrécie. Výkon substitučná terapia kritériá primeranosť dávok a enzymatických prípravkov je prírastok hmotnosti, zníženie nadúvanie, stolice normalizácie.

Prognóza pre pankreatické nedostatočnosti je vzhľadom na závažnosť základného ochorenia a stupeň zničenie pankreasu parenchýmu. Vzhľadom na to, že enzým pankreatická nedostatočnosť vyvinie keď veľká časť smrti tela, prognóza je zvyčajne sporná. Zabrániť rozvoju tohto stavu môže byť dosiahnuté včasnú diagnostiku a liečbu ochorení pankreasu, odmietnutie príjmu alkohole, fajčenie.