Akustické neurom

VIII dvojica hlavových nervov - vestibulárny-kochleárny alebo sluchové, vestibulárny nerv sa skladá z sluchové a dielov. Prvý nesie mozgových centier informácií z vestibulárnych receptory slimáky, druhý - z rokovania. Vo väčšine prípadov je neurom vyvíja v vestibulárny časti vestibulocochlear nervu a symptómy rokovania vzťahujúce sa k jeho oddelenia stlačením nádoru. V blízkosti vestibulocochlear nervu sú: trup lícneho nervu, trojklanného nervu, vypúšťanie glosofaryngální a vagus nervy. S rastom neurom v klinickom obraze môžu mať príznaky stlačenia nervov a okolité štruktúry mozgového kmeňa.

Akustický neurom pochádza z Schwannových buniek obklopujúcich axóny nervových vlákien. V tomto ohľade praxe neurológie je tiež známy ako vestibulárny (akustické) schwannom. Frekvencia výskytu nádoru chorého asi 1 100 tisíc. Man. V tomto neurinomy je 12 až 13% z mozgových nádorov a približne 1/3 z zadnej jamy nádorov. Rozvíja predovšetkým vo vekovom rozmedzí 30-40 rokov. Nebol jediný prípad tohto ochorenia v detskom dopubertatnogo období.

etiopatogenéze

Etiológia akustických neuromu je stále neistý. Jednostranné neuromas sú sporadické, ich priame spojenie s akýmkoľvek etiofaktorami nemožno dohľadať. Bilaterálne neuromas sa vyskytujú v mnohých pacientov s neurofibromatóza Typ II - geneticky spôsobené chorobou, pre ktoré typické procesy rôznych benígny nádor tkanivových štruktúr nervového systému (neurofibromů, glióm, meningiom, neuromas). Neurofibromatóza dedí autozomálne dominantným spôsobom, riziko potomkov v prítomnosti génu patologických ochorení v oboch rodičov je 50%.

Patogenicky izolované kroku 3 vestibulárny schwannomů. V prvom tvorbe malých rozmerov (až 2,5 cm), viesť k strate sluchu (strata sluchu) A vestibulárne poruchy. Druhý nádor rastie do veľkosti vlašského orecha, že vyvíja tlak na mozgovom kmeni, čo vedie k vzniku nystagmom, pohybov nekoordinovanosť a poruchy rovnováhy. V tretej fáze, keď neurom dosiahne veľkosti slepačieho vajca, spôsobuje drastické stlačenie mozgových štruktúr, hydrocefalus, rozmazané videnie a prehĺtanie. V tejto fáze v tkanivách mozgu dochádza k nevratné zmeny, nefunkčné nádory, a je príčinou smrti.

morfológia

Makroskopicky je novotvar je zaoblený alebo nepravidelný tvar tesný uzol s členitom teréne. Mimo to má spojivové kapsule, môže dôjsť v lokálnej alebo z plošných cystickou dutín naplnených hnedasté kvapaliny. zafarbenie v reze závisí na prekrvenie: zvyčajne svetloružové s hrdzavé náplasťou venóznym - cyanotická, s krvácania v neurom tkanine - hnedo-hnedé.

Mikroskopicky, akustický neurom sa skladá z buniek, ktorých jadrá podobajú tyče. Tieto bunky tvoria štruktúru typu palisády, medzi ktorými sú časti zložené z vlákien. Vzhľadom k tomu, rast nádoru v nej pozorovať proces fibrózy, tvorbu hemosiderínu usadenín.

príznaky

Pomalý rast vestibulárnych schwannomů spôsobuje prítomnosť nejaké asymptomatické obdobie a postupný rozvoj kliniky. V 95% prípadov prvým príznakom je pomaly progresívna strata sluchu. V niektorých prípadoch je strata sluchu nastáva náhle a neočakávane. U 60% pacientov je prvá výhrada je hluk alebo zvonenie v ušiach. Vo svojej neprítomnosti a povahe jednostranného poškodenia sluchového nervu, pacienti často nevšimnú vyskytujúce dlho poškodenie sluchu. Vestibulárne poruchy pozorované u 2/3 prípadov. Sú charakterizované pocitom nestability alebo závrat Pri otáčaní trupu a hlavy, vzhľad nystagmu. Niekedy sú vestibulárny krízy, v ktorej na pozadí závratov nevoľnosť a zvracanie môžu byť. Akustický neurom v počiatočnej fáze môžu byť zamenené za kochleárne nervu, Meniérovej chorobe, otoskleróza, labyrinthitis.

Progresívne nádorový rast nakoniec vedie k dokončeniu hluchota na postihnutej strane, spájajúcej príznaky porážke okolitých štruktúr. Je však potrebné si uvedomiť, že závažnosť príznakov nie vždy koreluje s veľkosťou nádoru. V závislosti na lokalizácii neurom a smer jej rastu, s malými rozmermi, môže dať prísnejšie obraz než veľký nádor, a naopak.

Prvý akustický neurom spôsobí stlačenie trojklanného nervu, ktorý je sprevádzaný bolesťou tváre a parestézie na strane nádoru. Bolesť v tvári, sú tupé, bolesti charakteristický spočiatku prúdiť typ záchvatov, a potom sa stanú trvalými. Niekedy sú mylne považované za bolenie zubov alebo trojklanného nervu. O niečo neskôr, alebo súčasne s príznakmi bolesti tváre dôjsť periférne lézie lícneho nervu (obrna tvárových svalov a pridružené faciálne asymetrie, poruchy slinenie, strata chuti na prednej 2/3 jazyka) a abducens (diplopia, konvergentné škúlenie). Ak je akustický neurom nachádza vo vnútornom uchu, môžu príznaky kompresia lícneho nervu prejavovať v ranom období choroby. V takých prípadoch, výnimka neuritída lícneho nervu.

Ďalšie zvýšenie Neurinóm vedie k porážke jazykohltanový a nerv vagus s poruchou fonácie, dysfágia, strata chuti na jazyku a zadnej 1/3 doznievajúcej gag reflex. Keď sa objaví kompresia mozočku cerebelárne ataxia. Dokonca aj v ťažkých prípadoch, s kompresiou mozgového kmeňa, senzorické a motorické poruchy vodič vyjadrená veľmi slabo výrazný paréza vo výnimočných prípadoch.

V treťom kroku, akustický neurom vyznačujúci sa znakmi intrakraniálnej hypertenzie. Bolesť hlavy v tyle a frontálne oblasti, sprevádzané vracaním. Očné pozadie označený prekrvenie zrakového nervu. Perimetria môže identifikovať individuálne alebo skotómy hemianopsia že spojené s kompresiou optického chiasm a optických ciest.

diagnostika

Diagnóza otonevrologa nesie, v jej neprítomnosti, neurológ spolu audiologa. V niektorých prípadoch je navyše potrebné vestibulologa konzultácie, očného lekára a zubára. Pacienti podstúpili neurologické vyšetrenie, audiometria, otoskopie, electrocochleography, elektronystagmografie, výskumný VP sluch, vestibulometriyu, stabilography.

Presnejšie diagnostika "akustický neurom" pomáha röntgenové snímky a Neuroimaging techník. V skorých štádiách Neurinóm malých rozmerov (do 1 cm), to je zvyčajne nie vizualizované pomocou mozgu CT. Preto trávia lebky x-ray disk s dopadom spánkovej kosti. Pre potvrdenie diagnózy vestibulárny schwannom ukazuje rozšírenie vnútorného zvukovodu. Vzhľadom k tomu, neuromas dobre absorbujú kontrast môžete pomocou CT s kontrastom. Zároveň vizualizovať vzdelanie s jasnými hladké obrysy.

MRI mozgu v prípade neurinóme detekuje na T1-posudzované obrazy alebo hypo izointensivnoe a T2 vážené - formácie hyperintenzných. U nádorov merania 3 cm a viac heterogenity charakteristický signál vzťahujúce sa k prítomnosti cystickej oblastí. Schopnosť vizualizovať deformáciu mozgového kmeňa a mozočku. Počas MRI Oproti akumuláciu 70% je pozorovaný heterogénne kontrast.

liečba

Radikálna liečba je odstrániť neuromu, čo môže byť vykonané chirurgicky alebo otvoriť Radiochirurgie techniky. Chirurgické odstránenie je užitočné pri veľkých nádorov, detekcia zvýšenie svoje rozmery v dynamike merania, zvyšuje Neurinóm po radiochirurgickou postupe. Často je výsledkom operácie sú hluchota a lícneho nervu paréza. možné, aby veľkosť odstránenie neuromas menšia ako 3 cm Stereotaxický radiochirurgie. Je tiež vykonaná u starších pacientov v priebehu predĺženého raste po subtotálnej resekcia av prípadoch, keď je riziko operácie sa významne zvýšil v dôsledku somatických ochorení.

Neurom rádioterapie má označenie podobných označenie pre radiochirurgie. Ožiarenie nie je metóda na odstránenie tvorby, ale zabráni ich ďalšiemu rastu a vyhne operácii.

Pacienti s náhodne identifikovať pomocou CT alebo MRI neurom bez klinických príznakov, u pacientov s dlhodobou poruchou sluchu a starších pacientov s miernymi symptómami uvedenými nastávajúce riadenie s neustálou kontrolou veľkosti tvorby a dynamiky klinických symptómov.

výhľad

Exodus neurom závisí na včasnosti diagnózy a nádorové veľkosti. Priaznivá prognóza s adekvátnu liečbu vestibulárny schwannomů vo fázach I a II. Keď Radiochirurgická ablácia v skorých štádiách v 95% pozorovať zastavenie rastu a úplné vyliečenie postihnutia pacienta. Keď chirurgia je vysoké riziko straty sluchu a poškodenie lícneho nervu. V stupni III neurom nepriaznivou prognózou: pacient môže zomrieť v kompresii životne dôležitých štruktúr zvýšenie mozgového nádoru.