Gastrointestinálne stromálne tumory

Gastrointestinálne stromálne tumory (GIST) - skupina non-epiteliálnych nádorov pôvodu, ktoré sú umiestnené v submukozálnej vrstvy dutých orgánov gastrointestinálneho traktu. V 60-70% prípadov vplyv na žalúdok, 20-30% - do tenkého čreva, 5% - konečníka, menej ako 5% - pažeráka. V niektorých prípadoch, ktoré možno identifikovať v omentum hrubá a retroperitoneálny priestor, aj keď mechanizmus vývoja neoplázie mimo dutých telies doteraz skúmaný. Gastrointestinálne stromálne tumory predstavujú menej ako 1% z celkového počtu rakovinových lézií gastrointestinálneho traktu. Zvyčajne vznikajú po dosiahnutí veku 40 rokov, s výskytom špičkového na 55-60 rokov.

V okamihu detekcie niektorých nádorov v tejto skupine sa môžu objaviť benígne, ale odborníci uvažujú ako sú potenciálne zhubných nádorov. Často je agresívny Samozrejme, v čase diagnózy u 15-50% pacientov s metastatickým odhalila pečeň a pobrušnice. Menej obyčajne, gastrointestinálne stromálne nádory metastázovať do špiku kostí, pohrudnice a pľúc. Hlavným dôvodom pre vývoj je považovaný za dedičné predispozície. Niektorí vedci naznačujú súvislosť medzi typom mutácie a úrovňou umiestnenia neoplázii. Ošetrenie vykonávajú odborníci v odbore onkológia, gastroenterológiu a brušnej chirurgii.

Klasifikácia gastrointestinálne stromálne tumory

Až do 80. rokov minulého storočia, odborníci sa domnievajú, že táto skupina nádorov odvodené od hladkého svalstva a vyzeral ako nádor ako leomiosarkomy, myómu a leiomyoblastom. Po zavedení do klinickej praxe immunnogistohimicheskih techniky a elektrónové mikroskopie bolo zistené, že bunky gastrointestinálnych stromálnych tumorov odvodených od Cajal intersticiálnych buniek, ktoré sú spojenia medzi intramurální nervovej sústavy uzlov periférneho a bunky hladkého svalstva dutého čreva. Jednou z hlavných funkcií týchto buniek je koordinovať motility stene pažeráka, žalúdka a čriev.

Makroskopicky, gastrointestinálne stromálne nádory predstavujú uzly drobivý mäkké ružové, šedé alebo svetlo hnedej farby s časťami mucilaginized. Priemer uzly sa môže líšiť od 1 do 35 cm. V procese rastu týchto nádorov môžu splývať tvoriť zlepence alebo cystickej štruktúry. V centre veľkých novotvarov spravidla detekovaný oblasti nekrózy v tkanivovej nádory cystickej dutiny pozorované s krvácaním.

Mikroskopické vyšetrenie vzorky ukázala, gastrointestinálnych stromálnych nádorov a epiteliolidnye vretenovité bunky, ktoré sa nachádzajú v určitej vzdialenosti od seba, alebo zoskupené do skupín oddelených tenkých vrstiev spojivového tkaniva. Takto označené polymorfizmus buniek. Bunky vretena tvoriace zväzky a viery. Epiteliolidnye bunky majú jasnú hranicu, tieto bunky tvoria zaoblený alebo polygonálne. Cytoplazmatickej epiteloidní bunky a vretenovitý svetlo, bunková jadra, sú okrúhle alebo oválne.

Vzhľadom k vlastnostiam histologické štruktúry nasledujúcich typov gastrointestinálnych stromálnych tumorov:

• Vreteno. Tvorí asi 70% z celkového počtu stromálnych tumorov. Ovládaný vretena bunkami so zaoblenými alebo podlhovastými monomorfních jadier.
• Epiteloidní. Existuje 20% strómy neoplázií. Ovládaný polygonálne alebo guľaté buniek s oválnymi alebo kruhovými ľahká jadra.
• Ileoformnye. Predstavujú 10% gastrointestinálnych stromálnych tumorov. Výrazný mobilné polymorfizmus.

Okrem toho prideliť vzácne onkotsitarnye, mezoteliomopodobnye a perstnevidnokletochnye GIST.

Symptómy gastrointestinálnom strómovými tumorom

Patognomonické nie sú prítomné, klinický obraz je stanovená podľa umiestnenia nádorov. Tam môže byť ťažké prehĺtanie, pocit predčasného nasýtenia, opuch alebo bolesť v bruchu. V 20% pacientov s gastrointestinálnym strómovými tumorom v raných fázach sú asymptomatické. Vzhľadom k nešpecifické a jemná ako prejavy pacientov ísť k lekárovi v priemere 4-6 mesiacov po prvých príznakov choroby. Často také neoplázie stáva náhodný nález pri CT, Ezofagogastroduodenoskopie a ďalších štúdií. Niekedy gastrointestinálne stromálne nádory detegované počas operácie pre iné ochorenia.

S progresiou procesu rakoviny viac ako polovica pacientov pozorované krvácanie do zažívacieho traktu, sprevádzaný Melena alebo krvavé zvratky. Veľa pacientov vyvinúť hemoragické anémia. vysoká pravdepodobnosť krvácajúce s GIST nádorov vysvetľuje častú vredov. V 10-30% pacientov s GIST vykazuje známky koľkých. V neskorších fázach odhalilo úbytok hmotnosti, nechutenstvo, slabosť a brušné rozšírenie náležite ascites a / alebo rastúce nádory. Na pohmat brucha je určená vzniku nádorov. Pri metastázy do pečene môže zvýšiť telo a žltačka rôznej závažnosti.

Diagnostika gastrointestinálnom strómovými tumorom

Diagnostika odhalí s ohľadom na klinické príznaky, dátové a vizuálna kontrola objektívne štúdie. Pacienti predpísané röntgen brucha, ultrazvuku a kontrastné CT brucha. V nízko položených nádorov pacientov je zameraný na MRI. S porážkou žalúdka vykonal gastroskopia, vo lézií hrubého čreva - kolonoskopiu. Ak máte podozrenie, že metastázy GIST sa vykonáva Röntgen hrudníka, CT hrudníka, chrbtice röntgen, scintigrafia skeletu kostí a ďalších štúdií.

Ak je to možné, pomocou PET-CT, umožňuje presne určiť výskyt gastrointestinálneho stromálneho tumoru a identifikovať malé metastáza, nedegovateľná inými metódami. Konečná diagnóza bola založená na histologické a imunohistochemické vyšetrenie tkanivových vzoriek odobratých pri endoskopii. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva ďalších gastrointestinálnych nádorov.

Liečba gastrointestinálnych stromálnych tumorov

Hlavné liečba GIST je chirurgický zákrok. Objem prevádzky sa určuje v závislosti na mieste a rozsahu neoplázie. Je to štandardná resekcia lézií 12 cm do okolitej zdravé tkanivo. Vymazané gastrointestinálne stromálny tumor poslal pre núdzové mikroskopické vyšetrenie, detekcia malígnych buniek pozdĺž línie rezu sa vykoná excízia postihnutej oblasti.

Vzhľadom k tomu, vzácne lymphogenous metastázy limfadenektomiyu neprodukujú (okrem gastrointestinálny stromálny tumor konečníka, v ktorej 25-30% prípadov metastázovať do lymfatických uzlín). Ak jednotlivé metastázy v pečeni prevádzkovať rádiové frekvencie thermoablation sekundárne alebo chirurgické odstránenie nádoru. Keď sú podávané neoperovateľný nádory predoperačnej chemoterapii, potom znova kontrola vykonaná. Ak vyrezané znaky resekability nádoru, inak pokračovať v liečbe chemoterapiou.

Prognóza závisí od umiestnenia, veľkosti a prevalencia gastrointestinálnych stromálnych nádorov. Priemerná päťročné prežitie je 48%. Až 5 rokov po radikálnej operácii je možné žiť 50% pacientov s nádormi väčší ako 10 cm v priemere, táto hodnota klesá na 20%. Existuje vysoká pravdepodobnosť recidívy do 2 rokov po radikálnej resekcii recidív sú zistené u 80% pacientov. Priemerná dĺžka života pri neresekabilních gastrointestinálnom strómovými tumorom, podľa rôznych odhadov v rozmedzí od 10 do 21 mesiacov.