Alveolar proteinóza

Alveolárna proteinóza - intersticiálna pľúcne ochorenie so zmenami pľúcneho tkaniva v dôsledku depozície na vnútornom povrchu alveol substrátu proteínu lipidu. prevalencia ochorenia je nízka - 0,2 prípadov na 1 milión obyvateľov .. Vo väčšine prípadov ochorenia sa prejavuje vo veku 30-50 rokov medzi nimi, hoci to môže nastať u detí a starších pacientov. Medzi prípady pozorovať jasnú prevahu mužov - Pomer mužov a žien, je 5: 1. Alveolárna proteinóza môže byť primárna (idiopatickej) alebo sekundárny (rozvíjať na pozadí existujúceho choroba), vrodené alebo získané. Zmietaný v pneumológiu rozlíšiť akútnej a chronickej alveolárnej proteinóza.

Príčiny alveolar proteinóza

Proteín-lipid látky sa usadzujú v pľúcach počas alveolárnej proteinóza, pozostáva z povrchovo aktívnych fosfolipidov, "pena" alveolárnych makrofágov (lipid-obťažkané granule), eozinofilná zrná, imunoglobulíny a proteínov alveolárnej tekutiny. Pľúcne povrchovo aktívna látka (antiatelektatichesky faktor) takmer 90% lipidovej frakcie, rovnako ako malé množstvo proteínov a polysacharidov sekretovaných epitelovými bunkami pľúcneho vačkov - alveolocytes typu II. Krycia vo forme tenkého filmu z vnútorného povrchu pľúcnych mechúrikov, reguluje povrchové napätie na vzduch-kvapalina hranici, prevenciu spadenie alveol pri dýchaní. Povrchovo aktívna látka uľahčuje šírenie a absorpcie kyslíka, reguluje výmena vody v pľúcach má baktericídne a imunomodulačné účinky. Katabolizmus povrchovo aktívne látky sú uvedené v plnom cykle recirkulačných alveolocytes a jeho fagocytózy u alveolárnych makrofágov. Kľúčovým faktorom v regulácii tohto procesu slúži granulocytov a makrofágov faktor stimulujúci kolónie (GM-CSF).

Mechanizmus vývoja alveolárneho proteinóza je spojená s nadprodukciou modifikovaného povrchovo aktívne látky, jeho neúplné absorpcia alveolárnych makrofágov, nedostatok GM-CSF. Zachytenie veľké množstvo povrchovo aktívnych alveolárnych makrofágov vedie k degeneratívnych zmien a dysfunkciou, čo prispieva k ďalšiemu postupnému nahromadeniu prebytkov látky proteínu a lipidu v alveolách.

Rôzne formy alveolar proteinóza majú determinanty. Vrodená alveolárna proteinóza je spôsobená mutáciou génu, čo vedie k pľúcnej patológie metabolizmu, najmä narušenie syntéza povrchovo aktívna látka B alebo C, bielkoviny receptora abnormality pre GM-CSF.

Najčastejšie sa vyskytujúce idiopatická alveolárna proteinóza vyvíja v prítomnosti autoprotilátok na GM-CSF, čo spôsobuje poškodenie jej štruktúry a zníženie funkčnú aktivitu. Zriedkavé formy sekundárneho alveolárneho proteinóza spojených s nedostatkom a funkčným poškodením alveolárnych makrofágov. Dôvodom tohto stavu môže byť chronické vírusové alebo bakteriálne infekcie (najmä spôsobené Pneumocystis, mykobaktérií, huby), profvrednosti (predĺžené inhalácie škodlivín pri výrobe ťažkých kovov, kremík, hliník, plasty) hemoblastózy, zníženie odolnosti.

Symptómy alveolar proteinóza

Klinický vývoj alveolar proteinóza kroku 3 bol izolovaný. V počiatočnom štádiu I vyjadrené funkčné poruchy a žiadne klinické prejavy, patológie pri rutinné vyšetrenia röntgenovým detekovaná. Stupeň II sa vyznačuje tým, vzhľad respiračné zlyhanie Aj hladina zvýšená rádiografické zmeny v pľúcach. Ďalej, III krok zobrazený vyvinul klinický obraz dýchacích progresie zlyhania na II miere susedné sekundárnej infekcii a bronchitída. V termináli tvarovacie operácie môže pľúcne srdce.

Predné symptómy, určujú klinike alveolárna proteinóza, presadzujú stále väčšie dýchavičnosť a kašeľ. Spočiatku, dýchavičnosť dochádza iba na pozadí fyzickej aktivity, a potom začne rušiť sám. Charakter kašľa - s neproduktívny prideľovanie nedostatkové hlienu, prvý - hlienu, a potom - hnisavý. Hemoptysis s alveolárna proteinóza je vzácny. V akútnej fáze s nízkou-grade horúčka, malátnosť, potenie, chudnutie, únava, a niekedy aj bolesť na hrudníku. V dlhodobom cyanóze možno pozorovať, ako prejav respiračné zlyhanie symptómov "Hippokratových prsty".

Diagnostika alveolárna proteinóza

Fyzikálne vyšetrenie spodnej pľúca auscultated oslabené vezikulárnej dýchania a praskanie, malý, je detekovaný skrátenie zvuku bicie. Krvné Zmeny nešpecifické - polycythemia, -globulinemiya, zvýšenie aktivity LDH, vysoký cholesterol, Ca, sérové ​​povrchovo aktívne proteíny A a D. Prítomnosť spúta určená PAS + materiály. Analýza krvných plynov u pacientov s ťažkou alveolárna proteinóza ukazujú arteriálnej gipoksemiyu- v miernej, že dochádza iba po fyzickej námahe.

Rádiografia a CT pľúc vizualizované dvojstranné šírené malých kontaktných tiene bazálnej a bazálnej segmenty sklonené zlúčiť zníženie transparentnosti (fenomén "matné"). V konečnom štádiu označené intersticiálnej fibrózu a degeneratívne zmeny. Spirometria odhaľuje obmedzujúce typ respiračné zlyhanie, zníženie zhola.

Analýza bronchiálna Umývacie ich vody detekuje zakalené odtieň, vysoký obsah bielkovín, PAS-pozitívne farbenie, vysoké úrovne T-lymfocytov, zníženú alveolárnych makrofágov. Otvorené, thorakoskopických alebo transbronchiální biopsia biopsia pľúc histológia potvrdí prítomnosť exsudátu proteín-lipid v alveolách a povrchovo aktívnych dosiek v alveolárnych makrofágov.

Alveolárna proteinóza odlíšiť od ostatných šírených procesov v pľúcach (tuberkulóza, sarkoidóza, Ochorenie Hammam-Rich fibrotizující alveolitída, rakovina priedušiek, Goodpastureov syndróm, leiomyomatosis, kollagenozov, reumatoidná vaskulitída, žiarenie pľúcne lézie), sekundárne proteinóza vyvinutý na pozadí hematologických ochorení (leukémie, lymfóm).

Liečba a prognóza alveolárneho proteinóza

Ak nie či drobné prejavy alveolar proteinóza ošetrenie nemožno vykonať. V prípade závažnej klinickej dosiahnuť zlepšenie celkového stavu a pre zabezpečenie dlhodobej remisie pomáha riadiť terapeutickú bronchoalveolárnej výplach fyziologickým roztokom a liečiv (heparín, trypsín, streptazoy, acetylcysteínu). Použitie systémových kortikosteroidov a imunosupresív nemá žiadny terapeutický účinok, ale môže zvýšiť riziko sekundárnych infekcií. Antibiotická liečba je indikovaná iba v prítomnosti bakteriálnych komplikácií.

Bronchoalveolárnej výplach sa vykonáva v celkovej anestézii a mechanickú ventiláciu. Svetlo sa premyje striedavo, až 15 krát každý. S ďalšou rýchla akumulácia komplexov proteín-lipid v pľúcnych alveolách vyžaduje opakované ošetrenie cez 06/12/24 mesiacov. Po bronchoalveolárnej výplach postupov zlepšili klinické a funkčné indexy, pozitívnu dynamiku röntgenových snímok. transplantácia pľúc nie je vhodný ako alveolárna proteinóza vracia do transplantovaného orgánu.

Počas alveolárna proteinóza relatívne priaznivý. Choroba postupuje pomaly, spontánna remisia a možné využitie, 5-ročné prežitie - 80%. Nedostatočné terapia, prídavok sekundárneho superinfekcie výrazne zhoršiť prognózu. Úmrtia v alveolárna proteinóza spojené s rozvojom ťažkého respiračného zlyhania a pľúcnej dekompenzované srdca. Prevencia je eliminovať fajčenie, expozícia provokovať profesionálne a domáce faktory. U pacientov remisie alveolar proteinóza pozorované pulmologem.