Fibrotizující alveolitída

Fibrotizující alveolitída, idiopatickej (synonymá: idiopatickou pľúcnou fibrózou, Hamman Rich syndróm) - progresívna bilaterálna difúzna alveolárnej poškodení a intersticiálnej pľúcneho tkaniva, spolu s rozvojom difúznou fibrózy a zvýšenie respiračné zlyhanie. Fibrotizující alveolitída výhradne pľúcna lokalizácia, reaguje zle na terapiu často vedie k smrti. Fibrotizující alveolitída - relatívne zriedkavé ochorenie neznámej etiológie, však má tendenciu sa zvyšovať.

Fibrózne alveolitída často postihuje mužov starších ako 50 rokov (20 prípadoch zo 100 tis.) Skôr ako u žien (13 prípadoch zo 100 tis.). Úmrtnosť v fibrotizující alveolitída dosiahne 3,3 na 100 tis. Populácia.

Príčiny a mechanizmus vývoja fibrotizující alveolitída

Príčiny fibrotizující alveolitídy nejasný. Špekuluje sa o povahe autoimúnneho ochorenia, vírusové povahy (herpesvirus, vírus hepatitídy C, adenovírusy, cytomegalovírus), Dedičná dispozícia.

Prevalencia fibrotizující alveolitída sú dôležité pri práci, životného prostredia, spotrebiteľov a geografické faktory. Je teda zrejmé, že vývoj idiopatickej fibrotizující alveolitída sú najviac náchylné chovatelia hydiny, pracovníci prichádzajúci do styku s drevom, azbest, kovu a silikátové prachu, fajčenie pacientov. Zápalové stavy v alveolách spôsobuje nezvratné zhrubnutie stien a zníženie priepustnosti pre výmenu plynov.

Vývoj idiopatickej fibrotizující alveolitída je charakterizovaný tromi vzájomne procesy: intersticiálna edém, intersticiálna zápal (alveolitída) a intersticiálnej fibrózy.

V akútnej fáze intersticiálna edém alveolárnej poškodení dochádza kapiláry a epitel opuchu a hyalínových membrány tvorbou komplexov, ktoré bránia expanziu alveolárneho tkaniva počas dýchania. V tejto fáze je možné regresnú proces alebo vývoja intersticiálna pneumónia.

Chronický zápal intersticiálne stupeň sa vyznačuje ďalší priebeh procesu, ukladanie kolagénu v alveolách a vývoj pokročilou fibrózou sa rozsiahle škody na pľúcnom tkanive.

V koncovej fáze dochádza k úplné nahradenie kapilárnej siete a alveolárna tkanivo vláknité rozšírenie tvoriaca dutinu intersticiálna fibróza. pľúcne tkanivo pripomínajúce vzhľadovo včelieho plástu.

Nezvratné zmeny v pľúcnej alveolárnej-kapilárnej systém pri fibrotizující alveolitída obmedzujúce viesť k zmenám v výmenu plynov poruchy, progresie respiračné zlyhanie a k smrti pacienta.

Klasifikácia fibrotizující alveolitída

Izolovaný Pulmonologie 3 tvoria fibrotizující alveolitída:

• fibrotizující alveolitída, idiopatickej
• alveolitída exogénne alergická
• fibrotizující alveolitída toxický

Fibrotizující alveolitída, idiopatická zahŕňajú morfologické formy: obvyklý vsunuté pneumónia, deskvamatívny intersticiálna pneumónia, akútna intersticiálna pneumónia a nešpecifické intersticiálnej pneumónie.

K alveolitída exogénne alergická zahŕňajú ochorenie spôsobené predĺženým a intenzívnym vdýchnutiu prachu obsahujúceho živočíšne a rastlinné proteíny alebo anorganické škodliviny, a sprevádzané difúzny alergickú lézií intersticiálna a alveolárna pľúcna štruktúr (syndrómy "light poľnohospodár", "mierne nadšencov", "mierne syra", "mierne pracovné" a t d.,).

Fibrotizující alveolitída zahŕňajú toxické pľúcnej choroby vyplývajúce z expozície toxickým priemyselných chemických látok a liečivých chemoterapie.

Následný rozlíšiť akútne, subakútne a chronické fibrotizujících alveolitída.

Príznaky fibrotizující alveolitída

Vývoj fibrotizující alveolitída postupne s vývojom nezvratným zmenám v alveolách a stálym nárastom dýchavičnosti. Po dlhú dobu, pacienti nemajú pred nanesením do zdravotníckeho zariadenia pripojiť žiadny význam tohto a nechodí k lekárovi, čo vysvetľuje zmenu v jeho zdravotnom stave únavy pri práci, skončení športu, priberanie na váhe, a tak ďalej. D. Zvyčajne od začiatku prvých príznakov fibrotizující alveolitída beží od 3 mesiacov do 1-3 roky.

Hlavné sťažnosti sa fibrotizujících alveolitída sú dýchavičnosť s minimálnou fyzickou aktivitou a neproduktívny kašeľ. znepokojení bolesť na hrudníku (pod lopatkami) pacientov, prevencia zhlboka nadýchol, chudnutie, slabosť, svalovú hmotu a bolesti kĺbov, horúčka. Polovica pacientov s fibrotizující alveolitída nechtové falangy stať charakteristická forma "klubov" s "presýpacie hodiny". Cyanóza a dýchavičnosť sú rezistentné voči liečbe. V budúcnosti dôjde k zvýšeniu hypoxémie pľúcnej hypertenzie a pravostranné srdcové zlyhanie.

V terminálnom štádiu fibrotizující alveolitída rastúce príznaky respiračného zlyhania a rozvoj pľúcne srdce: Šedá popol difúzny cyanóza, opuch krčných žíl, edém, kachexia vývoja.

Komplikácie fibrotizujících alveolitída

Techeneie fibrotizující alveolitída spôsobuje progresívne respiračné zlyhanie, pľúcne vývoj srdca, môže byť zložité pľúcny edém.

Diagnostika fibrotizující alveolitída

Keď fibrotizující alveolitída pľúc auscultated ťažko dýchať, crepitus (symptóm "praskajúci celofán") A suchý hripy- bicie zvuk je skrátená. Zmeny v srdci vyznačuje tachykardia a tlmené tóny.

Ak je RTG snímka pľúc idiopatickej fibrózne alveolitída zodpovedať malé kontaktné difúznou bilaterálne zmeny v pľúcach, výraznejší v nižších divízií, dýchavičnosť. Neskoré fázy fibrotizující alveolitída zodpovedajú sekundárne cystickej zmeny v pľúcach ( "voštinové pľúca"). Dynamic Radiography poskytuje informácie o nezvratnosti zmien charakteristických fibrotizující alveolitída.

Vypočítané X-ray diagnostika umožňuje detekovať zmeny v pľúcach v raných fázach. Charakteristickým rysom fibrotizující alveolitídy je definícia príznaku "matného skla" - jemný homogénny stmavnutie pľúcnych poliach. Podľa CT môže identifikovať časť modifikovaných tkanín pre odber biopsie pľúc.

Funkcia pľúc (spirometria, prietok vrchol) s fibrotizující alveolitída ukazujú porušenie ventilácie a zníženie difúznej kapacity pľúc.

Laboratórne parametre krvi a vyznačuje leukocytózu zrýchlenie sedimentácie erytrocytov, zvýšenie hemoglobínu a gematokrita- zvýšené hladiny fibrínu, kyseliny sialovej, imunoglobulínu, stanovenie reumatoidného faktora.

EKG - známky hypertrofie a preťaženia pravého srdca.

Bronchoskopia na fibrotizující alveolitída vykonávanom na diferenciálnu diagnostiku infekčných a nádorových procesov v pľúcach. Získaný počas bronchoskopia výplachu je daná zvýšením celkového proteínu, imunoglobulíny, makrofágov cytoplazmatickej inklúzie neutrofilov.

Drží otvorené pľúcna biopsia s fibrotizující alveolitída pre určenie štádia choroby, príslušný výber liečby vývoja ochorenia. Na histologické vyšetrenie existuje päť stupňov zmeny:

• 1 stupeň - infiltrácie a zhrubnutie alveolárnych sept;
• 2. stupeň - alveolárna exsudát naplnenie lumen a bunkové štruktúry;
• 3. stupeň - zničenie alveol;
• 4. stupeň - k úplnej zmene v štruktúre pľúcneho tkaniva;
• 5. stupeň - vzdelávanie cystickej dutiny zmenené.

Fibrózne alveolitída by mali byť odlíšené od zápalu pľúc, granulomatóza, sarkoidóza, šírené tuberculosis, bronchioloalveolární rakovina, pneumokoniosa, difúzna amyloidóza a kol.

Rozvinuté veľké i malé diagnostické kritériá fibrotizující alveolitída. Vzhľadom k tomu, najvyššiu pravdepodobnosť fibrotizující alveolitída možno diagnostikovať pri určovaní 4 veľké a 3 menšie kritériá.

Ďalšie kritériá pre overenie idiopatické fibrotizující alveolitída sú:

• vylúčenie iných intersticiálne ochorenie pľúc, vr toxický a alergický fibrózne alveolitída, systémové ochorenia spojivového tkaniva ..;
• špecifické poruchy respiračných funkcií
• Existencia bilaterálnych zmeny v dolnej časti pľúc (príznaky "kamienka" a "medovej plástu");
• histologické vylúčenie iných pľúcne patológie.

Pre malé kritérií idiopatickej alveolitídy fibrotizujících zahŕňajú:

• vek pacientov starších ako 50 rokov;
• Postupné zvyšovanie nepostrehnuteľný dýchavičnosť pri telesnej námahe;
• trvania ochorenia viac ako 3 mesiace;
• crepitus (praskanie) pri dýchaní v nižších častí pľúc.

Liečba fibrotizující alveolitída

Účelom pulmologem liečenie fibrotizující alveolitída je uľahčiť priebeh ochorenia, spomalenie progresie fibrózy pľúcneho tkaniva, zlepšenie kvality života pacientov.

Na liečbu non-drog, o ktorú fibrotizující alveolitída sú špeciálne rehabilitačné programy, vrátane telesné cvičenie, psychologickej podpory pacientom. Výrazný liečebný účinok má kyslíkovú terapiu, znižuje dýchavičnosť a zlepšuje vytrvalostné cvičenia u pacientov s fibrotizující alveolitída. Aby sa zabránilo vírusovej infekcie u všetkých pacientov s fibrotizující alveolitída a antipnevmokokkovaya znázornené očkovanie proti chrípke.

Na dosiahnutie stavu remisie v lekárskej terapii zahŕňajú proti fibrotizující alveolitída (steroidy) a antifibrotické (penicilamín, kolchicín) lieky, imunosupresíva (azatioprín) a ich kombinácie. Súčasne menovaný veroshpiron, doplnkov draslíka, pyridoxín, bronchodilatanciá. Medikamentózna liečba má účinok len v prípadoch, kedy nie je výslovne pľúcna fibróza.

Radikálna liečba fibrotizující alveolitída zahŕňa transplantáciu pľúc, čo dáva vysoké percento prežitia 5 rokov - až 50-60%. Indikácie pre transplantáciu pľúc sú vyjadrené hypoxémia, dýchavičnosť, znížená vitálna kapacita nižší ako 70%, zníženie difúznej pľúcnej kapacity.

Predikcie a prevencie v fibrotizující alveolitída

Počas idiopatickej fibrotizující alveolitída po chemoterapii pozorovalo obdobia remisie, ale choroba stále postupuje postupne. Priemerná miera prežitia v diagnostike neošetrených fibrotizující alveolitída je 3-4 roky.

Priaznivejšie priebeh rôznych toxických a alergické alveolitídy, ktorý pri eliminácii provokujúci faktor v skorých štádiách môžu vymiznúť.

Preventívne opatrenia idiopatických fibrotizujících alveolitída zahŕňajú prevenciu infekcie, vylučovanie škodlivých povolania, životného prostredia a spotrebiteľov faktorov. Pacienti s fibrózne alveolitída by malo nasledovať až o pulmologem, alergológ a patológom-lekár.