Zabavenie pľúc

Sekvestrácie (separácia) pľúca - vrodené poruchy s čiastočnou alebo úplnou separáciu a nezávislého vývoja bludného zmenené časti pľúcneho tkaniva (nezávislý prívod krvi izolácie z konvenčných bronchopulmonálna štruktúr). pľúcna sekvestrácie je jedným z mála anomálie vývoja pľúc (1-6%), a medzi chronickými nešpecifických pľúcnych ochorení v pneumológiu jeho frekvencia je 0,8 až 2%.

Sekvestrácie pľúcneho tkaniva nie sú zapojené do respiračných funkcií, má malé rozmery a sú zvyčajne prezentované cystoidný formu (jednotka bronchogénny cysty alebo malý zhluk cýst). Plot sekvestrácie nie je spojená s ciev pľúcneho obehu (pľúcnej tepny), a má abnormálne prívod krvi prostredníctvom ďalších nádob vystupujúcich z hrudnej oblúka alebo zostupnej abdominálnej aorty a jeho vetvy (a sleziny podklíčkové tepny). Venózny odtok z hlavnej časti cyklu je realizovaný prostredníctvom systému hornej dutej žily, prinajmenšom - cez pľúcne žily. Niekedy je oddelený tkanivo môže komunikovať s priedušiek zasiahnutej pľúca.

Klasifikácia pľúcnej sekvestrácii

Sú 2 formy pľúcnej sekvestrácii: vnutridolevuyu (Intralobarnuyu - ILS) a vnedolevuyu (Ekstralobarnuyu - EĽS). Ak je intralobarnoy cystická pľúcnu sekvestráciu miesto nachádza medzi fungovaním pľúcneho parenchýmu v hraniciach viscerálny pleury (väčšinou v mediálne-bazálnej segmenty spodného laloku ľavej pľúca) a vaskulyarizuetsya jeden alebo viac aberantne ciev. HUD môžu byť považované za vrodené cysty s anomálnym obehu. Sa oddelený pľúcny cysty epitelu alebo sliznice a kvapalný obsah sa spočiatku často nie sú spojené s bronchiálnej stromu. U cystickej pľúc odlúčenia fáz zmeniť skôr či neskôr sa hnisajúce.

Keď ekstralobarnoy forma pľúcna sekvestrácii má samostatný list pleurálnej a izolované od hlavného telesa, je úplne ektopickej tkaniva (extra pľúcna laloky). EBW často pozorované na ľavej strane hrudníka (48% prípadov), pravý (20%) v prednej časti (8%), alebo zadnej strane (6%) mediastinum subdiaphragmatic (18%), abdominálna (10%) intrapericardiac (izolované prípady). EBW je výhradne prostredníctvom krvného obehu veľké tepny (hrudnej alebo brušnej aorty). Mikroskopicky EBW textílie zahŕňa množinu identických nerozvinutých bronchiolov Acino pozostávajúce z nepravidelne tvarovaných alveolárnych kanálikov a alveol konvenčné alebo predĺžiť. Vo štvrtom prípade EĽS diagnostikované prenatálne, v 2/3 prípadov - v prvých 3 mesiacoch života.

Výskyt vnutridolevoy pľúcna sekvestrácii asi 3-krát vyššia ako vnedolevoy niekedy možné ich súčasná prítomnosť u jedného pacienta. EBW je 3-4 krát častejšie diagnostikuje u chlapcov ako u dievčat.

Podľa klinických kritérií rozlíšiť 3 formy pľúcnej sekvestrácia:

• bronchiektázie (Tát priľahlé pľúcneho tkaniva a vzhľad sekundárnych správ zo bronchiálnej systému);
• pseudotumor (S skromné ​​alebo neprítomného symptomatológie)
• cystická absces (S rozvojom hnisavý zápal pľúc)

Príčiny pľúcny sekvestrácii

Sekvestrácie pľúc je komplexné vada spôsobená porušením kombinovanej tvorby rôznych bronchopulmonálnych štruktúr. Anomálie je spôsobená teratogénne účinky v skorej prenatálnej fáze. Zdrojom rozvoju pľúcnej sekvestrácii sú ďalšie výstupky primitívneho čreva, zárodky pažeráka diverticulum, oddelený od svetelného organizovanie a potom stratí kontakt s primitívneho čreva a bronchiálneho stromu. Niekedy môže zostať komunikácia zárodok pľúc pažeráka alebo žalúdka cez vláknom spojenie (bronchopulmonálna traktu malformácie).

Podľa teórie trakcie, vývoj pľúcnej sekvestrácie prispieva k porušeniu redukcii primárnych vetiev aorty s transformáciou ich do abnormálnych ciev. Prostredníctvom týchto vaskulárnych vetiev primitívne fragmenty svetla ohraničená normálne pľúcne záložiek.

pľúcna sekvestrácii je často v kombinácii s inými malformáciami: EPS - s neimúnni plodu hydrops, anasarca, hydrotorax novorozhdennogo- HUD - s vrodenou vadou adenomatoidnoy ľahkého typu 2, rabdomiomatoznoy dysplázia a traheo- bronhopischevodnymi fistulas, lievik hrudníka deformita, otvorte medzihrudia bránicový pruh, obličkovej hypoplázia, spinálnej vady a bedrové kĺby.

Symptómy pľúcna sekvestrácii

Klinický obraz sa určuje lokalizáciu pľúcnej sekvestrácie sekvestrácie, v prítomnosti alebo neprítomnosti jeho spojenie s dýchacích ciest, stupeň hypopláziu pľúcneho tkaniva a zápalových zmien. Symptómy pľúcneho odlúčenie intralobarnoy zriedka objaví na javisku novorodeneckej a raného detstva, zvyčajne sa rozvíja vo vyššom veku pri infekcii, zápale, hnisanie a prelomové cystickou odlučovanie.

S hnisajúce cysty a abscesy začarovaný laloku pľúcneho ochorenia začína akútne s horúčkou, slabosť, potenie, miernu bolesť, dýchavičnosť pri námahe, suchý kašeľ, a v lámanie absces - s obrovským množstvom hnisavého spúta. Niekedy je možné, a hemoptysis krvácanie do pľúc, časté pleurálny komplikácie. Pre pľúcnu sekvestráciu zvyčajne stáva chronickou s opakovanými exacerbáciami a remisie pomaly. Keď sa HUD môže byť klinika s opakujúcim sa zápalom pľúc.

Ekstralobarnaya zabavenie pľúc často prebieha bez príznakov a začne rušiť pacienta iba v dospievania a neskôr v živote. Vnedolevye izoluje môže vyvolať kompresia pažeráka, žalúdka a ďalších orgánov, ktoré sa môže prejaviť dýchavičnosť, cyanóza, potravín o porušení evakuácie. Riziko infekcie je extrémne nízka.

lung konfiškácia môže byť zložité pnevmomikozom, tuberkulóza, hojné krvácanie do pľúc a masívnej hemotorax, tvorba vývoja nádoru akútne zlyhanie srdca vzhľadom k objemovej preťaženiu srdca v dôsledku arterio posun v oddeleného cysty.

Diagnostika pľúcna sekvestrácii

Včasná diagnóza pľúcnej sekvestrácii je ťažké vzhľadom na podobnosť jej klinických a rádiologických príznakov s tými iných pľúcne patológie. Diagnóza je spoločne prieskum röntgen a CT dát skenovanie, bronchography, bronchoskopia, brušné ultrazvuk, aortography, angiografia.

Rádiograficky intralobarnaya pľúcnej sekvestrácii (v neprítomnosti zápalové a priedušiek), definované ako tieniaci nepravidelný tvar rôznou intenzitou potiahnutá silnejší alebo kavernózna tvorbu horizontálne hladiny kvapaliny, alebo nie. Počas exacerbácie izolovať okolo spodnej pľúcneho laloku výrazné deformácie bronchiálna vaskulárnej vzor, ​​mierne perifokální infiltrácia pľúcneho tkaniva. Pokiaľ je deformácia bronchography a bronchiálna posun susedí infikované pľúcnej segmentu. bronchoskopickom pľúcna sekvestrácii vzor komunikáciu s dýchacích ciest, zodpovedá katarálnej-hnisavá endobronchitis na strane postihnutého pľúc.

Celiakia EBW detekovaná pomocou ultrazvuku ako jasne definované za vzniku homogénnej echogenicity perfundovaných prostredníctvom veľkých tepnách vetvy. Diagnóza je potvrdená konečným MDCT pľúcnej angiografia a na určenie prítomnosti, množstva a topografia abnormálnych ciev plniaci zóny pohlcovanie. Rádioizotopové pečene skenuje a peritoneografiya pomáhajú definovať pravým sekvestračné pľúcnej patológie čreva. pľúcnej sekvestrácia počas chirurgického zákroku chronických hnisavých procesov v pľúcach často detekovaná.

Diferenciálna diagnostika pľúcnej sekvestrácii sa vykonáva s deštruktívnou zápal pľúc, tuberkulózne proces, cysta alebo pľúcnej absces, bronchiektázie, nádor hrudnej dutiny.

Liečba pľúcnej sekvestrácii

Keď pľúcnej sekvestrácie vyžaduje operáciu hospodárstva - odstránenie anomálne miesta pľúcneho tkaniva. Pri identifikácii asymptomatickej pľúcnu sekvestráciu vnutridolevoy segmentektomie môže byť vykonaná, ale často vyžadujú odstránenie celého ovplyvnený pľúcneho laloku (zvyčajne nižšia) - lobektomii. Chirurgická liečba vnedolevoy forma je odstrániť oddelenú časť (sekvestrektomii). Prítomnosť abnormálne pľúcne sekvestrácii vo veľkých tepien atypické lokalizácia je dôležité starostlivo vopred diagnóza, aby nedošlo k ich poškodeniu, intraoperačnej a rozvoj závažnej život ohrozujúce krvácajúce.

Prognóza na intralobarnoy forme v neprítomnosti vyhnívacích procesov - vyhovuje, ak ekstralobarnoy zabavenie jednoduchá lokalizácia celiakov zvyčajne lepší ako jeho vnútrohrudný umiestnenie.