Benígne epilepsie Rolandic

V pediatrie Rolandic benígnej epilepsie je najčastejšia patologické stavy zo skupiny benígnej fokálnych epilepsiou. To predstavuje 15% všetkých prípadov epilepsie u detí mladších ako 15 rokov a asi 20% prípadov záchvaty u detí. Rolandic benígna epilepsia vyskytuje s frekvenciou 21 prípadov na 100 tisíc. Deti. Rolandic benígnej epilepsie môže dôjsť vo veku od 2 do 14 rokov medzi, ale v 85% prípadov, sa prejavuje vo vekovej období od 4 do 10 rokov. Benígne klasický Rolandic epilepsie je charakterizovaná nedostatkom psycho-neurologické zmeny a úplné vymiznutie epipristupov do 15-18 rokov.

Príčiny benígne epilepsie Rolandic

Rolandic nebola stanovená Presné príčiny benígne epilepsie. V niektorých prípadoch (podľa rôznych zdrojov 20 až 60%) pozorované dedičné povahy ochorenia, ale priama autozomálne recesívne alebo autozomálne dominantné dedičnosť sú pozorované. To bolo základom pre polygénny teórie dedičnosť benígne Rolandic epilepsie, pričom choroba je určený dvoma rôznymi gény.

V modernej neurológie a epileptologii prevláda názor, že je benígny Rolandic epilepsia týka porušenia zrenie mozgovej kôry v stredovej-temporálnej oblasti. Rolandic benígne epilepsia je ochorenie súvisiace s vekom a je pravdepodobne súvisí zvýšená dráždivosť mozgu u detí. Ten je v dôsledku niekoľkých faktorov: Funkčné a konštrukčné znaky epileptogénne oblastí (cortex, hippocampus, amygdala), prevalencia excitačných neuroprenášačov, nízka GABA receptoru GABA nezrelosti, zvýšený počet opakujúcich excitačných synapsií. Ako dozrievanie mozgu dieťaťa je zníženie jeho vzrušivosť a postupné miznutie epileptického ohniska Rolandic benígne epilepsiou. V dôsledku poklesu počtu záchytov a úplné uzdravenie pacientov, keď sa dostanú do puberty.

Tieto symptómy benígne epilepsie Rolandic

Najtypickejšie pre klasickú Rolandic benígnej epilepsie sú jednoduché parciálne epipristupy, ktoré sa vyskytujú bez straty vedomia. Typicky je útok predchádza zmyslové aury ako jednostranné pocity brnenia, pichanie, alebo znecitlivenie tváre, pier, ďasien, jazyka a krku. Ďalšie prudký záchvat vzniká motor, ktorý môže byť reprezentovaný ako tonikum a klonické kontrakcie svalu, ako aj ich kombinácie. V závislosti na umiestnení záchvatov Rolandic benígnej epilepsie môže byť hemifaciálny a faringooralnymi. Hemifaciálny útok nastane s kŕčmi v svalov polovicu tváre. Faringooralny útok je charakteristický jednostrannými kŕče v svaloch jazyka, pier, hltana a hrtana. On je sprevádzaný hypersalivácia a vadou reči. Kŕčovitý sťah hrtana vedie k charakteristickej hrdelný zvuky pripomínajúce bublanie, kloktanie a chrochtanie. S rozvojom benígne Rolandic epileptických záchvatov môže "zmeniť" smer.

80% epipristupov ktoré sprevádzajú benígne Rolandic epilepsie, dochádza v noci a sú úzko spojené s obdobiami spánku a prebudení. Oveľa viac zriedka vidieť kombinácii nočných útokov záchvatov vyskytujúcich sa počas dňa. V 20% prípadov benígne epilepsie dochádza Rolandic brahiofatsialnymi útoky, pri ktorých oblasti tváre kŕče sa vzťahujú na homolateral ruky. V 8% prípadov týkajúcich homolateral dolných končatín. V niektorých prípadoch, benígna Rolandic epilepsia sprevádzaná komplexné parciálne epipristupami, ktorý je typický pre krátkodobé straty vedomia. Približne 20% pacientov má sekundárny generalizované epipristupy počas ktorého kŕče zachytiť všetky svaly v tele. Tieto útoky sa konajú s úplnou stratou vedomia.

Benígne epilepsie Rolandic

Benígne Rolandic epilepsia epipristupov vyznačuje krátku dobu (2-3 minút) a nízkou frekvenciou. Útoky sú sporadické a vyskytujú sa niekoľkokrát do roka. Niekedy v skorých záchvatov choroby môžu byť častejšie, ale ako dieťa rastie pozorovať ich spomalenie.

na rozdiel od epilepsie, Jackson opísal klasické Rolandic benígna epilepsia nie je sprevádzaný oneskorením psychomotorický vývoj dieťaťa a nevedie k oligophrenia. Avšak, nemožno povedať o absolútnej neprítomnosti neurologických porúch, ako sú napríklad približne 3% pacientov po výskyte záchvat prechodnej hemiparéza.

Diagnostika benígne epilepsie Rolandic

Hlavnou metódou diagnózy epilepsie je benígna Rolandic EEG. Vzhľadom k tomu, u niektorých pacientov boli pozorované zmeny EEG iba v období spánku počas normálneho denného EEG navyše nutné vykonávať sledovanie nočnej EEG alebo PSG.

Benígne Rolandic patognomonické detekcie funkcie považovaný epilepsia s normálnou primárnou činnosti vysoko ostré vlny alebo vrcholy sa nachádzajú v centrálnej-temporálnej deriváciou. Často po špičkách nasleduje pomalých vĺn s vrcholom tvorí takzvaný "komplex Rolandic" trvania na 30 ms. Vizuálne sa tieto komplexy sa podobajú QRST komplexov v EKG. Obvykle "Rolandic komplexy" sa nachádza na opačnej strane záchvaty, ale môže mať aj bilaterálne charakter. Zvláštne črty EEG vzory benígne Rolandic epilepsie patrí ich premenlivosť z jedného záznamu do iného EEG.

Diferenciálna diagnóza benígnej epilepsie Rolandic

Prvý Rolandic benígnej epilepsie vyžaduje diferenciáciu symptomatickej epilepsie vyplývajúce z vnútrolebečné nádory, poranenie hlavy, zápalových poškodenie mozgu (absces, encefalitída, hnisavá meningitída). Na podporu Rolandic epilepsie absencia patologických zmien u neurologických porúch a porúch správania, inteligencia, bezpečnosťou, anamnézy, normálne bazálny aktivita v EEG. V niektorých prípadoch je ďalšia diagnóza sa vykonáva MRI mozgu.

Veľkými ťažkosťami je diferenciálnej diagnóza benígny epilepsie Rolandic a noci s komplexnou parciálnej epilepsie epipristupami. To je spôsobené tým, že typický útok benígnej epilepsie Rolandic poruchy reči môže byť interpretovaný ako porušenie vedomia. Na druhej strane dostatočne pevný, aby adekvátne diagnostikovať nočné poruchy vedomia. V takýchto prípadoch je diagnóza rozhodujúcu úlohu zohrávajú EEG dáta, ktoré sa v prednom a epilepsia temporálneho laloku preukázať ložiskových zmien v mozgovej aktivity v príslušných vedení.

Isté ťažkosti v klasickom diferenciácii benígnej epilepsie syndrómu Rolandic psevdolennoksa, ktorá je pozorovaná u 5% pacientov so symptomatickou epilepsiou Rolandic. Rolandic epipristupov Typická kombinácia s atypické absencie, myoklonické záchvaty a astenické, duševného mnestic porúch, ako aj identifikáciu pík na aktivity EEG alebo difundujú pomalší komplexov charakteristických Lennox syndróm - Gastautov, favorizujú syndróm psevdolennoksa.

Liečba benígnej epilepsie Rolandic

U detských neurológov a epileptolog otázku výhodnosti Rolandic benígna epilepsia je veľmi diskutovaný. Vzhľadom k tomu, aj bez liečenia benígnej epilepsie Rolandic končí s rekuperáciou, potom, podľa niektorých autorov, nie je indikáciou k antiepileptickej liečby. Ďalšie neuroscientists, ukazujúce na pravdepodobnosti diagnostických chýb v diagnostike "benígnej epilepsie Rolandic" a berú do úvahy možnosť prechodu na psevdolennoksa syndróm, odporúča sa, antiepileptickej liečby s opakovaným epipristupah.

Pri liečbe detí s benígnej epilepsiou Rolandic vždy iba jeden liek proti epilepsii (monoterapia). Liečba sa obvykle začína cieľovej jeden z liekov kyseliny valproovej (konvulsofina, DEPAKINE, Konvuleks). Keď to neznášanlivosť alebo neúčinnosť zvyčajne idú do prijímacieho Topamax (topiramát) alebo levetiracetamu (Keppra). Deti staršie ako 7 rokov môžu používať karbomazepina (finlepsin), ale treba mať na pamäti, že v niektorých prípadoch to môže viesť k zhoršeniu tohto javu, ktorý je. E. Pre častejšie útoky.