Wegenerova granulómu

Výskyt Wegenerova granulomatóza je rovnako bežné u mužov a žien vo vekovej skupine 40 rokov.

Klasifikácia Wegenerova granulomatóza

S ohľadom na výskyt patologických zmien Wegenerova granulomatóza môže prebiehať v lokalizovanej alebo generalizované formy.

Pri vývoji Wegenerova granulomatóza sú štyri postupujúce krok. Prvá etapa nekrotizujúca granulomatózna vaskulitída, alebo rhinogenous granulomatóza, beží na klinike pyonecrotic alebo nekrotizujúca rhinosinusitis, zápal hrtana, zápal nosohltana, deštruktívne zmeny osteochondrální jadro z nosnej prepážky a na obežnej dráhe. V ďalšom kroku (pľúc) v patologického procesu zahŕňa pľúcneho parenchýmu. V tretej etape rozvojových všeobecných lézií so záujmom dolných dýchacích ciest, gastrointestinálneho traktu, kardiovaskulárneho systému, obličiek. Posledný, koncový stupeň Wegenerova granulomatóza je charakterizovaná kardiopulmonálnej alebo obličková nedostatočnosť, čo má za následok úmrtie pacienta v budúcom roku od začiatku svojho vývoja.

Príznaky Wegenerova granulomatóza

Všeobecné príznaky Wegenerova granulomatóza zahŕňajú horúčka, zimnica, zvýšená pot, slabosť, strata hmotnosti, bolesti svalov, bolesti kĺbov, artritída.

Lead prejavom ochorenia, vyskytujúce sa u 90% pacientov, je porazený horných ciest dýchacích. Clinic Wegenerova granulomatóza zvyčajne trvalá predmetu nádcha, hnisavý hemoragickej výtok z nosa, ulcerácia sliznice, kým perforácie nosnej prepážky, sedlo nos deformity. Granulomatózna nekrotické zmeny tiež rozvíjať v dutine ústnej, hrtanu, priedušnice, sluchové pasáže, vedľajších nosových dutín.

V 75% pacientov s Wegenerova granulomatóza definované zmeny infiltratívny v pľúcnom tkanive, deštruktívne dutín v pľúcach, kašeľ, hemoptýzou, čo ukazuje vývoj zápal pohrudnice pleurálny výpotok.

Zapojenie obličiek prejavuje vývoj glomerulonefritis s príznakmi hematúria, proteinúria, poruchami vylučovací funkcie. Rýchlo progresívna glomerulonefritída Wegenerova granulomatóza vedie k akútne zlyhanie obličiek.
vyskytnúť kožné zmeny hemoragická vyrážka nasleduje nekrózy prvky. Porážka orgánov zahŕňajú vývoj episkleritída (skléry povrchového tkaniva zápal), tvorbu granulómu orbitálnych, exoftalmom, ischémiu zrakového nervu zhoršenie zrakovej funkcie až do jeho úplnej strate. Wegenerova granulomatóza ovplyvňuje nervovú sústavu, koronárnych tepien myokardu.

Lokalizované formy Wegenerova granulomatóza dochádza s primárnou lézií horných ciest dýchacích - pretrvávajúca nádcha, nosové dýchacie ťažkosti, krvácanie z nosa, tvorba krvavé chrasty v nosových priechodov, chrapot. Všeobecnej forma charakterizovaná rôznych systémových prejavov - horúčku, bolesti kĺbov a svalov, krvácanie, polymorfné vyrážka, chrapľavý paroxyzmálna kašeľ s vykašliavanie saniopurulent, absces pneumónia, zvýšenie kardiopulmonálnej a zlyhanie obličiek.

Diagnostika Wegenerova granulomatóza

Zložité diagnostické postupy s Wegenerova granulomatóza zahŕňajú reumatológa konzultácie, laboratórne testy, diagnostické chirurgie, X-ray vyšetrenie.

Klinická štúdia nájde krvný normochromnou anémia, zrýchleného rýchlosti sedimentácie erytrocytov, trombocytóza všeobecnú analýzu moču - proteinúria, mikrohematúriou. Keď je biochemická analýza určuje zvýšenie krvného globulín, kreatinínu (s renálnou syndróm), močovina, fibrínu seromucoid, haptoglobín. Imunologické markery Wegenerova granulomatóza sú antigény HLA triedy: DQW7, DR2, B7, B8- prítomnosť anti-neutrofilov protilátok, zníženie hladiny komplementu.

V radiographing v ich pľúcneho tkaniva určené infiltruje rozpadu dutinu, pleurálny výpotok. Bronchoskopia biopsia vykonáva s hornou sliznice dýchacích ciest. Keď biopsia Štúdia odhalila morfologické rysy nekrotizujúca granulomatózna vaskulitída,.

Liečba Wegenerova granulomatóza

Keď je obmedzený a generalizované forma Wegenerova granulomatóza priradený imunosupresívnej terapie s cyklofosfamidom (Cytoxan), v kombinácii s prednizonomom. Rýchlo progresívne glomerulonefritída, alebo alveolitídy je indikáciou pre kombinované pulzné terapiu vysokými dávkami metylprednizolónu a cyklofosfamidu. Pri prechode prúdu Wegenerova granulomatóza v remisii dávkami cyklofosfamidu a prednizolón postupne snizhayut- dlhá (až 2 roky) Doba dezignovaní metotrexát.

Zovšeobecnenie procesného Wegenerova granulomatóza (hemoptysis, glomerulonefritída, protilátky proti neutrofilov) vyžaduje mimotelový hemocorrection - krioafereza, plazmaferéza, plazmové kaskádový filtrácia, mimotelového farmakoterapiu.

Pri liečení relaps Wegenerova granulomatóza účinne vykonávať intravenózneho imunoglobulínu terapiu. rituximab (Rituxan), liečba sa môže vykonávať Aby sa predĺžil remisie.

Zúženie hrtana zmien v Wegenerova granulomatóza vyžadujú uloženie tracheostomy a reanastomosis.

Komplikácie a prognóza Wegenerova granulomatóza

Priebeh a progresie Wegenerova granulomatóza môže viesť k deštrukcii tvárových kostí, hluchota v dôsledku zápalu stredného odolný, vývoj nekrotického tkaniva v pľúcnom granulómu, hemoptýza, trofický nôh a gangrenózne zmeny, zlyhanie obličiek, sekundárne infekcie u pacientov s imunosupresívnou.

V neprítomnosti predikcie prietoku terapia Wegenerova granulomatóza nepriaznivé: 93% pacientov umiera v období od 5 mesiacov až 2 roky.

Lokálne forma Wegenerova granulomatóza vyskytuje viac neškodný. Vedenie imunosupresia prispieva k zlepšeniu 90% a stabilný remisie u 75% pacientov. odpustenie obdobie trvá asi rok, v priemere, po ktorej 50% pacientov, tam prichádza nový zhoršenie. Progresívne samozrejme obmedzený Wegenerova granulomatóza, cez imunosupresívnej liečba je pozorovaná u 13% prípadov.

Opatrenia na predchádzanie Wegenerova granulomatóza nie je rozvinutý.