Burkittov lymfóm

Burkittov lymfóm - veľmi agresívne malignity, prevažne extranodálneho lokalizatsii- Rôzne B-bunkových lymfómov. Sa rýchlo rozšírila za lymfatickým systémom, po ktorom proces podieľa vnútorných orgánov, centrálneho nervového systému a kostnej drene. Rozmach Burkittovho lymfómu je asi 80% z celkového počtu prípadov ochorení, sporadické - asi 20%. Endemická forma postihuje hlavne deti, ktoré žijú v Južnej Afrike a Novej Guiney. Výskyt vrchol nastáva vo veku 4-7 rokov medzi nimi, toto ochorenie sa vyskytuje dvakrát častejšie u chlapcov.

Sporadické formy Burkittovho lymfómu je detekovaná v rôznych krajinách sveta, je to len niečo málo cez 1% z celkového počtu lymfómov diagnostikovaných v Spojených štátoch a západnej Európe. Priemerný vek pacientov 30 rokov, muž ženskej pomer - 2,5: 1. Obe formy Burkittovho lymfómu sa často vyskytujú na pozadí AIDS. Väčšina pacientov infikovaných vírusom Epstein-Barrovej. V Rusku je takmer nevyskytuje ochorenie. Liečba Burkittovho lymfómu vykonávajú odborníci v odbore onkológia, hematológia, ORL, stomatológie, maxilofaciálnej chirurgie, oftalmológia, ortopédia, gastroenterológie, brušnej chirurgii, a tak ďalej. D.

Etiológie a patogenézy Burkittovho lymfómu

Príčiny Burkittovho lymfómu nie je presne objasnená. Cez časté kombináciu tohto ochorenia s infekciou vírusom Epstein-Barrovej, väčšina výskumníkov verí, že Burkittov lymfóm dochádza pod vplyvom viacerých faktorov, vrátane - nízkej úrovni imunity, kontakt s karcinogénmi a ionizujúceho žiarenia. Odborníci na vedomie, koreláciu medzi úrovňou sociálneho znevýhodnenia v regióne a počte EBV-pozitívne Burkittovho lymfómu, čo ukazuje na možnú súvislosť medzi zlými životnými podmienkami a role vírusom Epstein-Barrovej v rozvoji tohto ochorenia.

vírus Epstein-Barrovej patrí do skupiny herpetických vírusov. Podľa moderných koncepcií, spolu s inými vírusmi, ktoré patria do tejto skupiny sa podieľa na vzniku nádorových buniek. Široko rozšírený, zistené v polovici detí a 90-95% dospelej populácie v Severnej Amerike. Vo väčšine prípadov sa to neprejavuje. Zoznam chorôb súvisiacich s vírusom, a to nielen zahŕňajú Burkittov lymfóm, ale inak non-Hodgkinov lymfóm, megakaryoblastoma, bozkávanie choroba, opar, roztrúsená skleróza, Chronický únavový syndróm a niektoré ďalšie choroby.

Epstein-Barrovej vírus sa viaže na špecifické receptory na povrchu B-buniek, ako mutácie aktivátora. Okrem toho, tento vírus modifikuje B buniek, stimulácia ich ďalšie šírenie. Vedci naznačujú, že sa jedná o abnormálne bunky v budúcnosti stať základom pre vytvorenie primárneho nádoru z Burkittovho lymfómu. Rovnako je potrebné poznamenať, že muži, ktorí trpia touto chorobou majú často dedičný X chromozomálne abnormality, čo spôsobuje nedostatočnú imunitnú reakciu po požití vírusom Epstein-Barrovej.

Keď endemickým forma lymfómu lézií Burkittovho najčastejšie detekovaná v čeľusti, s sporadické - v žalúdku, čreva, pankreasu, obličiek, semenníkov, vaječníkov, podstata mozgu, mozgových blán a ostatných tkanív a orgánov. Počas histologické štúdia ukázala, Burkittov lymfóm nezrelé lymfoidné bunky, v ktorých jadra chromatín jemné zrná sú vidieť. Vzhľadom k veľkému množstvu lipidov také bunky slabo farbené, čo dáva materiálu výraznú druh "hviezdnej oblohy".

Symptómy Burkittovho lymfómu

U klasickej varianty Burkittov lymfóm charakterizované výskytom jedného alebo viacerých uzlov v čeľusti. Uzly sa rýchlo zvyšuje veľkosť, klíčenie blízkej orgány a tkanivá, čo spôsobuje viditeľné deformácie tváre. Burkittov lymfóm ničí tvárových kostí, ovplyvňuje štítnej žľazy a slinných žliaz, ktoré spôsobuje stratu zubov, ťažké dýchanie a prehĺtanie. Výskyt uzol sprevádzaná hypertermiou a javy intoxikácie. Následne, Burkittov lymfóm nátierky, postihujúce kosti a na centrálny nervový systém, stáva príčinou patologické fraktúry, deformity končatín a neurologické poruchy. Možné paréza, paralýza a dysfunkcia panvových orgánov.

Keď brušnej forma Burkittovho lymfómu primárne ovplyvňuje vnútorné orgány:. Žalúdka, pankreasu, čriev, obličiek, atď Táto forma choroby charakterizované rýchlo progresívnym priebehom a predstavuje značné ťažkosti v procese diagnostiky. lymfóm Burkittovho rýchlo rozšíril do rôznych orgánov, čo spôsobuje bolesti brucha, zažívacie ťažkosti, žltačka a horúčka. S porážkou čreva môže vyvinúť koľkých.

Keď Burkittov lymfóm možno pozorovať tiež masívne krvácajúce, perforácia dutých orgánov, s následným lisovaním močovodu funkcie obličiek a tromboembólie stláčanie žil. Pri tvorbe veľkých konglomerátov v retroperitoneálny priestore môže byť Burkittov lymfóm komplikovaný poškodenie chrbtice a miechy s vývojom spodného paraplégia. Postupom času sa nádor metastázuje do vzdialených lymfatických uzlín. Tak mediastinálne lymfatické uzliny a hltanu kruh v oboch foriem ochorení sú zvyčajne ponechané bezo zmeny.

U 2% v prvom displeji sa stáva Burkittov lymfóm leukémie. S progresiou ochorenia leukemické fázy dochádza každý tretí pacienta (najčastejšie - keď veľké nádory). Postihnutie nervového procesu centrálneho systému je považovaný za zlý prognostický znak. Zvyčajne sa prejavuje v podobe meningeálne príznaky. Porážka mozgových blán s Burkittov lymfóm je často v kombinácii s porušením hlavových nervov. Najčastejšie trpí tváre a zrakového nervu. Ak sa nelieči Burkittov lymfóm rýchlo postupuje. Lethal výsledok nastať počas niekoľkých týždňov či mesiacov.

S ohľadom na výskyt tohto procesu sú nasledujúce krok Burkittov lymfóm:

• I. etapa - ovplyvnená jednu anatomickú oblasť.
• stupeň IIa - ovplyvňuje dve susedné polia.
• stupeň IIb - ďalšie dve postihnuté regióny umiestnené na jednej strane membrány.
• etapa III - lézie detekovanej na oboch stranách membrány.
• štádium IV - v tomto procese zahŕňa centrálny nervový systém.

Diagnostika a liečba Burkittovho lymfómu

Diagnóza je založená na sťažnosti, históriu, výsledky vizuálnej prehliadky a cieľom týchto štúdií. U pacientov s podozrením na Burkittov pracovať biopsia uzliny nasledovaný histologické vyšetrenie. Priradenie ELISA, RT-PCR a PCR. Lebka röntgen, CT, MRI, ultrazvuk vnútorných orgánov a ďalších štúdií na vyhodnotenie lézií horných ciest dýchacích, brušnej dutiny, ďalších orgánov a systémov. Podľa príslušných údajov vykonáva sterna defekt. Diferenciálna diagnóza zahŕňa ďalšie malígnych lymfómov.

Hlavnou metódou liečby Burkittovho lymfómu je poliohimioterapiya. Vzhľadom k tomu, ochorenie často postihuje deti, chemoterapia sa zvyčajne vykonáva krátkych kurzov, aby sa znížilo riziko oneskorené toxicity (rastové poruchy, neplodnosť, rozvoj ďalších malignít). Vo všetkých prípadoch s výnimkou Burkittov lymfóm stupňa I a podmienok po radikálnej odstránení nádorov umiestnených v oblasti brucha, vykonáva prevenciu CNS lézií pomocou metotrexát, cytarabín a prednizón.

Chemoterapia doplnkové prijímacie imunomodulátory a antivírusová činidlá. Predpísať veľké dávky interferónu, foskarnet a gancikloviru. Možnosť použitia iných antivirotík pre liečbu Burkittovho lymfómu je stále predmetom štúdia. Niektoré zdroje uvádzajú použitie kombinácie chemoterapie a rádioterapie, však výskum ukazuje, že expozícia nezvyšuje účinnosť liečby pomocou liekov.

Radikálna chirurgické odstránenie nádoru sa nachádzajú v oblasti brucha alebo retroperitonea považovaná za pomocnú metódu liečby Burkittovho lymfómu, čo zlepšuje kvalitu života pacientov, ale nemá žiadny vplyv na prognózu. Operácie v nádoroch čeľusťami (aj sprevádzané ťažkú ​​deformácií) nie je zobrazený vzhľadom k hojnej a Burkittov lymfóm vaskularizácie vysokým rizikom závažného krvácania. Niekedy dobrý vplyv včasné transplantácia kostnej drene.

Prognóza je závislá na stupni Burkittovho lymfómu. Ak je to možné skorá liečba pre úplné uzdravenie. Pri šírení procese prognózy centrálny nervový systém, kostnej drene a vnútorných orgánov vo väčšine prípadov nežiaduce. Pacienti umierajú na komplikácie sekundárnych infekcií a porúch životne dôležitých orgánov. Burkittov lymfóm je náchylný k opakovaniu. Je pravidlom, že k recidíve do jedného roka po ukončení liečby. Zvlášť považované nepriaznivé prognostické opakujúce sa nádory rezistentné k chemoterapii. Stredná dĺžka života pacientov v takýchto prípadoch zvyčajne nie viac ako 8-9 mesiacov. Prevencia Burkittovho lymfómu v rozvinutých.