Fibrózne dysplázia

Vláknité dysplázia - systemická kostrové lézie, ktorá je klasifikovaná ako nádorových ochorení, ale to nie je pravda kostnej nádory. To vyplýva z nesprávneho vývoja osteogénny mezenchýmových (tkaniva, z ktorej je vytvorený kosť v nasledujúcom texte). Príznaky zvyčajne zistený v detstve, ale možno oneskorený štart. V literatúre sú popísané prípady, kedy monoossalnaya vláknité dysplázia prvýkrát diagnostikovaná u ľudí v dôchodkovom veku. Ženy trpia častejšie ako muži. Možno degenerácia do benígne nádor-malignity je vzácna.

Choroba bola prvýkrát popísaná v prvej polovici 20. storočia. V roku 1927 ruský chirurg Braytsov urobil správu o klinických, rádiologických a mikroskopické známky fokálnej fibrotické degenerácie kostí. V roku 1937, Albright popísané multifokálne vláknité dysplázia, v kombinácii s endokrinnými poruchami a charakteristickými zmenami kože. V rovnakom roku, Albrecht bol popísaný multifokálne dysplázia v kombinácii s predčasnej puberty a fuzzy kožné pigmentácie. O niečo neskôr Jaffe a Lichtenstein preskúmal odnoochagovye porážku a publikoval poznatky o príčinách ich vzniku. V literatúre, môže dôjsť k fibrózne dysplázie pod menami Lichtenštajnska choroby, Lichtenštajnska-Jaffa alebo choroba-Braytsova Lichtenštajnsko.

klasifikácia

Existujú dve hlavné formy vláknité dysplázia: monoossalnuyu (postihujúce kosť) a poliossalnuyu (s viacerými kostných lézií, obvykle umiestnený na jednej strane tela). Poliossalnaya forma sa vyvíja v detstve, a môžu byť spojené s endokrinnými poruchami a melazma (Albright syndróm). Monoossalnaya forma sa môže prejaviť v akomkoľvek veku, bola pozorovaná endokrinopatie a pigmentácie kože u pacientov.

Ruskí experti použiť klinická klasifikácia Zatsepin zahŕňajúce nasledujúce formy ochorenia:

• intraosseálnej forma. Možno monoossalnoy alebo poliossalnoy. Kosti tvoria jeden alebo viac lézií väzivového tkaniva, v niektorých prípadoch je degenerácia kostí po celom tele, ale kortikálna štruktúra je zachovaná, takže nie je napätie.
• Celkový úbytok kostnej hmoty. Trpieť zo všetkých prvkov, vrátane kortikálnej a medulárnej oblasti kanála. Vzhľadom k celkovej deštrukcii postupne tvoriaci deformácie, majú často únavu zlomeniny. Obvykle poliossalnoe porážku dlhých kostí.
• nádor forma. Lézie sprevádzaný rastom väzivového tkaniva, že niekedy dosiahnuť značné veľkosti. Zriedka detekovaný.
• Albright syndróm. Poliossalnym znázornené malé alebo zovšeobecnené kostnej lézie v kombinácii s endokrinnými poruchami predčasnej puberty u dievčat, porušovanie telesných proporcií, ústredným pigmentácie kože, závažné kostné deformity trupu a končatín. Sprevádzaná progresívne ochorenie rôznych orgánových systémov.
• Fibre-chrupavkovité dysplázia. Tam je primárna degenerácia chrupavky degenerácia často dochádza chondrosarkom.
• kalcifikujúce fibrómy. Zvláštna forma vláknité dysplázia, je veľmi zriedkavé, zvyčajne vplyv na holennej kosti.

Príznaky vláknité dysplázia

Vyjadrené vrodených vád sú zvyčajne chýba. Keď tvorí poliossalnoy prvé príznaky sa objavujú v detstve. Kostná ochorenia sprevádzané endokrinopatie a kože pigmentácie poruchy kardiovaskulárneho systému. Prejavy ochorenia sú veľmi rozmanitá, najvytrvalejší príznaky sú mierne bolesti (zvyčajne v bokoch) a progresívny deformácie. Niekedy je choroba diagnostikovaná len vtedy, keď patologické fraktúry.

Zvyčajne, keď sa jedná o poškodenie poliossalnoy forma dlhých kostí: tibiálne, stehennej, lýtkovej kosti, kosti ramennej, vretennej a lakťovej. Plochých kostí častejšie trpia panvovej kosti, kostí lebky, chrbtice, rebier a lopatky. Často zistená strata kostí rúk a nôh a zápästia kosti zostanú nezmenené. Stupeň deformácie závisí na umiestnenie ložísk vláknité dysplázia. Ak máte akýkoľvek proces v rúrkových kostiach horných končatín je zvyčajne vidieť len ich kyjovito rozšírenia. S porážkou falangy prstov sú skrátené, vyzerá "useknuté".

Kosti dolnej končatiny strelu presne pod ťarchou tela, deformačné charakteristiky vzniknú. Zvlášť výrazne deformované stehennej kosti, v polovici prípadov odhalila jeho skracovanie. Vzhľadom k postupnému zakrivenie proximálnej kosť má tvar bumerangu (zamestnanci pastiersky, hokejka), veľkého trochanteri "posunul" hore, niekedy dosahuje úrovne panvových kostí. Krčku stehennej kosti je deformovaná, je krívanie. Skrátenie stehennú kosť môže byť od 1 do 10 cm.

Pri formovaní zaostrenie lýtkovej kosti deformácia končatín Je prítomný, sa lézie holennej kosti môže dôjsť šable zakrivenie holennej kosti alebo spomalenie rastu kostí na dĺžku. Skrátenie zvyčajne menej výrazná ako pri krbe vo stehennej kosti. Vláknité dysplázia bedrových a sedacej kosti spôsobuje deformáciu panvového kruhu. Toto, podľa poradia, negatívne ovplyvňuje chrbticu, čo spôsobuje nesprávne držanie tela, skolióza alebo kyfóza. Situáciu ešte zhoršuje v prípade, že proces ovplyvňuje ako bedra a panvy, ako je v týchto prípadoch je os tela i viac ovplyvnené, a zaťaženie na chrbtici - zvyšuje.

Monoossalnaya tvar prebieha priaznivejšie vnekostnye patologické prejavy chýba. Závažnosť a povaha kmeňov sú vysoko variabilné v závislosti na umiestnení, veľkosti a vlastnostiach zničenie nisteje (celkom alebo intraosseálnej). Tam môže byť bolesť, krívanie a únava po námahe postihnutého segmentu. Rovnako ako u poliossalnoy forma možných patologických zlomenín.

Diagnostika a liečenie vláknité dysplázia

Diagnóza je založená na klinických dát a rádiologických štúdií. V počiatočnej fáze na X-lúče v diafyzárne alebo metafýzy postihnutých oblastí sú identifikované, vzhľad pripomínajúci matné sklo. Potom sa postihnutá oblasť s výraznou škvrnitú tvorí tesniace vrecká sa striedajú s úsekmi osvietenie. Jasne viditeľné deformácie. Pri detekcii jedného zameranie by malo vylúčiť viac kostnej lézie, ktoré sa v skorých štádiách môžu byť asymptomatické, takže pacienti sa označujú na denzitometria. Ak sa vyskytnú nejaké podozrivé oblasti vykonať röntgen, CT vyšetrenie pomocou kosti podľa potreby.

Všimnite si, že vláknité dysplázia, najmä monoossalnaya môže predstavovať značné ťažkosti v procese diagnostiky. Keď mierne klinické príznaky často vyžadujú dlhodobú následnú kontrolu. Ak chcete vylúčiť iné ochorenia a posúdenie rôznych orgánov a systémov môže byť potrebné poradiť sa s TB, onkológa, internistu, kardiológa, endokrinológa a ďalších špecialistov.

Hlavne chirurgická liečba - kompletné kostnej resekcia postihnutého úseku v zdravej tkanive a kostného štepu substitučná vady. V patologické zlomeniny superponovaný Ilizarovův prístroj. Pri viacerých lézie vykonávať preventívne opatrenia zamerané na prevenciu vád a patologických zlomenín. Počasie priaznivé pre život. V neprítomnosti liečby, najmä v tvare poliossalnoy môže dôjsť hrubého genitálne deformácii. Niekedy dysplázia lézie sú transformované na benígne nádory (obrovských buniek nádoru alebo neossifitsiruyuschuyu fibróm). U dospelých niekoľko prípadov malígny transformácie osteogénny sarkóm.