Lobární emfyzém

lobární dýchavičnosť - malformácie pľúc, vyznačujúci sa tým emfyzematóznych opuch a zvýšiť objem frakcie. Jedná sa o vzácne vrodené vady: prevalencia lobární emfyzém je menej než 1 na 100 tisíc narodených detí s ochorením zaznamenaný u chlapcov častejšie .. Vrodená lobární emfyzém je viditeľné už v detstve, s dekompenzovanou formu - v novorodeneckom období alebo v prvých mesiacoch života, ktorý vyžaduje urgentný chirurgický zákrok. V tomto ohľade pediatrickej pneumológiu a otázkach súvisiacich s prenatálnej diagnostiky a hľadanie spôsobov, ako adekvátnu chirurgickú korekciu vrodených pľúcnych malformácií.

Dôvody lobární emfyzém

Pre lobární emfyzém dlhú dobu je získanie pľúcne choroby vyplývajúce z priedušiek obštrukcie. Následne vrodená genézu tohto ochorenia bolo preukázané, že zvýšenie počtu klinických pozorovaní.

V okamihu to ovláda, že morfologické základ lobární emfyzém je chrupavka hypoplázia alebo aplázia prvky zodpovedajúce lalokov priedušky (bronhomalyatsiya). Výsledkom je, že v čase výdychu priedušiek padli na zem a získal tým, že svetelný vzduchom stáva uväznená v pľúcnych alveolách, čo vedie k hyperinflácia laloku. Medzitým sa tieto morfologické zmeny priedušky našiel iba polovičné lobární emfyzém.

Výskyt ventilového mechanizmu (tzv "sifón"), môže prispieť aj k čiastočnému bronchiálnou obštrukciou spôsobené hypertrofiou (zvýšená skladacie) bronchiálna sliznice, Prítomnosť hlienu zátok v lumen bronchiálneho stromu, vonkajšie kompresné lalok prieduškovej nádory mediastina, zväčšené lymfatické uzliny, bronchogénny cysty, aberantne arteriálnych ciev, a tak ďalej. V niektorých prípadoch, je príčinou lobární emfyzém pôsobí vrodené dysplázia pľúcneho parenchýmu, aplázia hladkého svalstva terminálu a respiračných bronchiolov, agenéza intralobulárne vetvy bronchiálnej stromu.

Keď lobární emfyzém ovplyvnený pľúcneho laloku emfyzematóznych zmeny, zvýšená rýchlosťou nie spadol pri výdychu. V dôsledku toho sa podiel nafúknutý komprimuje zdravšie oblastí pľúc, čo spôsobuje posun mediastínu orgánov, ktorého výsledkom je rozvoj respiračné zlyhanie a obehové poruchy.

Klasifikácia lobární emfyzém

Existujú tri typy morfologické lobární emfyzém:

• polialveolyarnaya share - počet pľúcnych mechúrikov k zmenám v podiele zvýšila, ale majú štandardné rozmery;
• hyperventilácia frakcie - počet pľúcnych mechúrikov v podvádzanie časť normálne, ale vzhľadom k výraznému roztiahnutiu parenchýmu bronchiálnej stenóza alebo obštrukcia;
• unilaterálna lobární emfyzém s hypoplasia sprievode vyrovnávacou emfyzém náprotivnej pľúca.

na klinický priebeh ojedinelých dekompenzuje (častejšie v báze predčasne narodeným deťom, prejavil skoro po narodení a vyskytuje sa klinické príznaky), subcompensated (vidieť v pokročilejších klinických prejavov vozraste- vyjadrených mierne) a kompenzované (výnosov prakticky asymptomatických) forma lobární emfyzému. Vo väčšine prípadov, ktoré sú postihnuté horné lalok ľavej pľúca, aspoň niektoré - horná alebo stredný lalok pravej pľúca, je veľmi zriedkavé - dolná laloky oboch pľúc.

Symptómy lobární emfyzém

Keď decompensated forma lobární emfyzém príznaky respiračného zlyhania manifestu od prvých dní života. Tieto deti vyjadrený dýchavičnosť, tachykardia, cyanosis nasolabiálních plocha, stridor, epizódy asfyxia, nasleduje kŕče a epileptické záchvaty stratu vedomia. Celkový stav je považovaný za vážny. Bledá koža s modrastým nádychom, a bodkovité krvácanie. Smrť môže nastať v dôsledku absencie adekvátnej lekárskej starostlivosti kardio-pľúcne nedostatočnosť.

U pacientov s emfyzémom laloku subcompensated klinickými príznakmi anomálií sa objavia do konca novorodeneckom období alebo v priebehu prvého roku života. Najviac konštanta príznak - A dýchavičnosť, zvýšenie sanie, zvýšenie fyzickej aktivity, vývoj infekčných a zápalových procesov v pľúcach. Astmatické záchvaty sú vzácne a zvyčajne sa zastavil na vlastnú päsť.

Kompenzovaný lobární emfyzém je obvykle detekovaný v predškolskom a školskom veku ako náhodný nález. Základom pre hlbší rozbor týchto detí môže byť konštantný suchý kašeľ, časté SARS, opakujúce sa zápal priedušiek, chronický zápal pľúc. Často sa tieto deti sa vyvíjajú hrudníka deformácie (lievik, keeled) a zakrivenie chrbtice.

V 14% pacientov súbežne liečených lobární emfyzém diagnostikovaná vrodené srdcové chyby (defekt komorového septa, patent ductus arteriosus, hypoplázia pľúcnice). Môžu sa tiež objaviť abnormálny vývoj kostí, zažívacieho a močového ústrojenstva.

Diagnóza lobární emfyzém

Ťažké formy lobární emfyzém diagnostikovaný neonatológov či pediatrami v prvých dňoch a týždňoch života detí. Keď viac vymazané pri príležitosti sa odkazovať na pediatrickej pulmologem zvyčajne stáva súčasťou bronchopulmonálna infekcia. Na vyšetrenie, dávať pozor hlavne na hrudi deformity označený thympanitis kletki bicie nad postihnutú oblasť, dýchanie prudko oslabila alebo nepočúva.

Ako primárny triedenie všetci pacienti prieskum uskutočnený röntgen. V tomto prípade sú fotografie ukázali zvýšenú vzdušnosť postihnutého laloku, mediastinálne prechodu na zdravom boku, sploštenie membrány kupoly. Advanced prieskum s cieľom zhodnotiť rozsah anatomických a funkčných zmien v pľúcach a liečba výberu.

MSCT dovolí svetlu väčšej miere predstaviť zmenené podielu, určiť jeho veľkosť a architektúrou vzťah s ministerstvom zdravotníctva pľúc. Angiografia informatívne objasniť hemodynamiky v postihnutom laloku. Bronchography vyrába hlavne u pacientov s kompenzovanou formu lobární emfyzém, aby sa vylúčili iné patologické procesy bronchiálnej stromu. Pľúcne perfúzna scintigrafia detekuje pokles alebo neprítomnosť akumulácie rádiofarmaka v mieste patologickej pľúcneho tkaniva.

Vizuálne vyhodnotenie lalok priedušiek pomocou bronchoskopia, treba vylúčiť vonkajšie stlačenie bronchiálnej stromu abnormálnych krvných ciev alebo nádory. Lobární emfyzém pri ústach postihnutého priedušky má štěrbinovitý tvar. Spirometria vyznačujúci pokles VC, zvýšenie zvyškového objemu pľúc, obštrukčné ochorenia. Lobární emfyzém Pri diferenciálnej diagnostike pneumotorax, pľúcna cysty, McLeod syndróm, bránicový pruh, pľúcna hypoplázia, atelektáza lalok pľúc.

Liečba a prognóza lobární emfyzém

Medical taktika je stále chirurgia, len s dekompenzovaná forma ochorenia s chirurgia lobární emfyzém je naliehavá, a na subcompensated a kompenzovaná - plánované. Predoperačná príprava zahŕňa korekciu kardiorespiračné zlyhanie: kyslíkom, podávanie kardiovaskulárnych liečiv, steroidných hormónov.

Chirurgický zákrok sa vykonáva torakotomicheskim alebo thorakoskopických prístup. pľúcna objem resekcia sa líši od segmentektomie do lobektomii. Pooperačné management pacientov stanovuje vymenovanie antibiotickej terapie, dychové cvičenia, alkalické inhalácia, perkusné masáž hrudníka. Ak lobární emfyzém kombinácii s hrudníka deformitami alebo IPN, môže byť pre existujúce opravy jednostupňové anomálií (thoracoplasty, VSD šitie, atď uzavretie PDA.).

Pooperačné výsledky chirurgickej liečby lobární emfyzém je zvyčajne uspokojivé. Vo väčšine prípadov je objem normalizácie a prekrvenie pľúcneho tkaniva. V prírodných anomálií sú možné dôsledky zakázanie (pneumosclerosis, zaostávajú vo fyzickej vývoja) alebo smrti.