Megakaryoblastoma

Hodgkinova choroba (LGM) - lymfoproliferatívne ochorenie pokračovaním tvorby špecifických polymorfonukleárnych buniek granulómov v postihnutých orgánoch (lymfatických uzlín, sleziny, atď). Menom autora, ktorý ako prvý popísané symptómy ochorenia a požiadal ju identifikovať ako samostatná forma Hodgkinovu choroba je tiež nazývaný Hodgkinova choroba, alebo Hodgkinov lymfóm. Hodgkinov priemerná miera incidencia 2,2 prípadov na 100 tisíc obyvateľov .. Medzi prípady dominujú mladí ľudia vo veku medzi vrcholom incidencia 20 - 30 rokov, druhý medzi vo veku 60 rokov. U mužov, Hodgkinova choroba sa vyvíja v 1,5-2 krát častejšie ako ženy. v štruktúre leukémie Hodgkinova choroba je uvedená trikrát v početnosti výskytu po leukémie.

Príčiny Hodgkinova choroba

Etiológie Hodgkinova choroba nebola objasnená doteraz. K dnešnému dňu, medzi hlavné uvažované vírusového, genetické a imunitný teórie genéza Hodgkinova choroba, ale žiadny z nich nemožno považovať za vyčerpávajúce a všeobecne prijímaná.

V prospech možného vírusového pôvodu Hodgkinovu chorobu, ako o tom svedčí jeho častý korelácia s predchádzajúcou infekčná mononukleóza a prítomnosť protilátok proti vírusu Epstein-Barrovej. Aspoň 20% z tejto štúdie je nájsť Berezovskij-Sternberg bunky genetický materiál vírusu, Epstein-Barr, ktorý má imunosupresívne vlastnosti. Nie je tiež vylúčené etiologické příčinkových retrovírusy, r. H. HIV.

O úlohe dedičné faktory indikujú výskyt familiárna formy Hodgkinovu chorobu a identifikáciu špecifických genetických markerov tohto ochorenia. Podľa imunologického teóriu, je tu možnosť prevodu transplacentárního lymfocytov materských plodu v organizme s následným rozvojom imunopatologických reakcií. Nie je vylúčené, etiologické významnosti mutagénne faktory - toxické látky, ionizujúce žiarenie, a ďalšie lieky pre provokujúce lymphogranulomatosis.

Očakáva sa, že vývoj Hodgkinovej choroby, je možné, v T-lymfocytárnej imunitnej nedostatočnosti, o čom svedčí pokles všetkých častiach bunkového imunitného systému, porušenie pomeru T-pomocných a T-supresor. Hlavným rysom morfologické malígny proliferácie s chlamýdie (na rozdiel od Non-Hodgkinov lymfóm a lymfocytárnej leukémie) je prítomná v lymfatickom tkanive obrovských viacjadrových buniek, známych ako bunky Berezovsky-Reed-Sternberg a ich predbežných stupňov - mononukleárnych Hodgkinovho buniek. Na rozdiel od týchto nádorov substrát zahŕňa polyklonálne T-lymfocyty, tkanivové histiocyty, plazmatické bunky a eozinofily. Keď Hodgkin nádor vyvíja unitsentricheski - jedna krbu, často v krku, supraklavi- kulární, mediastinálne lymfatické uzliny. Avšak možnosť následného metastáz vyvoláva charakteristické zmeny v pľúcach, tráviaceho traktu, obličiek, kostnej drene.

Klasifikácia Hodgkinova choroba

V hematológii rozlišovať izolovanej (miestne) forma Hodgkinovej choroby, ktorá postihuje jednu skupinu lymfatických uzlín, a generalizované - s malígne proliferácie v slezine, pečeni, žalúdka, pľúc a kože. Na základe lokalizácie pridelenej periférne, mediastínu, pľúcne, brušné, gastrointestinálne, koža, kosti, nervový forma Hodgkinovej choroby.

V závislosti na rýchlosti patologického procesu Hodgkinovho môže mať akútne dobu (niekoľko mesiacov od počiatočného do koncového stupňa) a chronické (predĺžené, trvalé striedajúci cykly exacerbácií a remisií).

na morfologický štúdium nádorov a pomeroch množstvo rôznych bunkových elementov, ktoré poskytujú 4 histologické formy Hodgkinovej choroby založené na:

• lymfocytárnej alebo lymfatické prevaha
• -nodular sklerotické alebo nodulárna skleróza
• zmiešaných buniek
• lymfatické vyčerpania

Základom klinického klasifikácia dal Hodgkinovho nádoru protsessa- kritérium prevalencia podľa kroku 4 prechádza vývoj Hodgkinovej choroby:

Aj krok (miestne) - udrel jednu skupinu lymfatických uzlín (I) alebo jednu extralymphatic úrad (IE).

Krok II (regionálna) - Užasnutý dve alebo viac skupín lymfatických uzlín sa nachádza na jednej strane membrány (II) alebo jedného extralymfatického orgánu a jeho regionálnych lymfatických uzlín (IIE).

Krok III (generalizované) - postihnuté lymfatické uzliny sú umiestnené na oboch stranách membrány (III). Okrem toho, jeden môže obdivovať extralymfatického orgánu (IIIE), slezine (IIIS), alebo obaja (IIIE + IIIS).

Krok IV (rozšírené) - strata postihuje jednu alebo viac extralymphatic orgánov (pľúc, pohrudnice, kostná dreň, pečeň, obličky, zažívací trakt, a iní.) Pri súčasnom lézií alebo lymfatických uzlín bez neho.

Pre indikáciu prítomnosti alebo neprítomnosti bežných príznakov Hodgkinovej choroby za posledných 6 mesiacov (horúčka, nočné potenie, úbytok hmotnosti) na obrázku indikuje štádium ochorenia, sú pridané do písmena A alebo B, v tomto poradí.

Príznaky Hodgkinova choroba

Medzi charakteristické pre príznak Hodgkinova choroba sú intoxikácie, zdurenie lymfatických uzlín a výskyt extranodálneho miest. Choroba často začína nešpecifickými príznakmi - periodické horúčka s teplotných špičiek až 39 ° C, nočné potenie, slabosť, strata hmotnosti, kožné svrbenie.

Často prvým "messenger" Hodgkin slúži k zvýšeniu dostupné uzly pohmat, pacienti, ktorí sami nájsť samostatne. Najčastejšie je krčnej, Supraklavikulární lymfatických uzly- menej často - podpazušné, stehenné, trieslovinové. Periférne lymfatické uzliny sú husté, bezbolestné, pohyblivý, nie spájkované spolu s kožou a okolité tkanyami- všeobecne prebiehajú v reťazci.

U 15-20% pacientov s nárastom Hodgkinovým debutového ochorenia u mediastinálne lymfatické uzliny. U lézií mediastinálne lymfatické uzliny prvé klinické príznaky Hodgkinovu choroba môže slúžiť dysfágia, suchý kašeľ, dýchavičnosť, SVC syndróm. V prípade, že neoplastické proces zahŕňa retroperitoneálny a mezenterických lymfatických uzlín, sú bolesti brucha, opuchy dolných končatín.

Medzi extranodálneho lokalizáciách chlamýdie najčastejšie (v 25% prípadov), dôjde k poškodeniu pľúc. Hodgkin svetlo tokov podľa druhu pneumónia (Niekedy s tvorbou dutín v pľúcnom tkanive), pleurálna zapojenia a ak je sprevádzaná vývojom exsudatívnou zápal pohrudnice.

Keď je forma kosť Hodgkinova choroba často postihuje chrbticu, rebrá, hrudnej kosti, kostnej taza- oveľa menej - kosti lebky a dlhé kosti. V týchto prípadoch sa vertebralgii a ossalgia môže dôjsť k deštrukcii telies pozvonkov- röntgenové zmeny sa zvyčajne objavia v priebehu niekoľkých mesiacov. Tumor infiltrácie kostnej drene vedie k anémii, leukopénii a trombocytopénia.

Hodgkinova choroba tráviaceho traktu dochádza s inváziou svalovej vrstvy čreva, slizničných vredov, črevné krvácanie. Existujú komplikácie v podobe perforácie črevnej steny a zápal pobrušnice. Príznaky ochorenia pečene v Hodgkinovu chorobu sú hepatomegália, zvýšenie aktivity alkalickej fosfatázy. Ak to má vplyv na miechu na niekoľko dní alebo týždňov krížové ochrnutie môže vyvinúť.

Pri poškodení konečným štádiom Hodgkinova choroba zovšeobecniť môže mať vplyv na kožu, oči, mandle, štítna žľaza, mliečnej žľazy, srdce, semenníky, vaječníky, maternicu a iné. Orgánov.

Diagnóza Hodgkinova choroba

Zvýšenie v periférnych lymfatických uzlín, pečene a sleziny, spolu s klinickými príznakmi (febrilná horúčka, potenie, úbytok hmotnosti), vždy spôsobí problémy s rakovinou. V prípade ochorenia inštrumentálnych zobrazovacích metód Hodgkinovou hrajú podpornú úlohu.

Spoľahlivé overenie, správne staging a adekvátnej voľbu liečby Hodgkinovej choroby je možné len po morfologické diagnózy. Na účely diagnostiky bioptických vzorkovacej materiál vykazujú periférne lymfatické uzliny, diagnostické torakoskopia, laparoskopia, laparotómia s splenektómiu. Kritériom pre potvrdenie Hodgkinovej choroby je detekcia v testovanej biopsiu obrích Berezovskij-Sternberg bunky. Identifikácia Hodgkinovho bunky umožňuje iba predpokladať zodpovedajúce diagnózy, ale nemôže slúžiť ako základ pre priradenie osobitné zaobchádzanie.

Laboratórna diagnostika je potrebné skúmať systému Hodgkinovho kompletný krvný obraz, krvný chémie, na vyhodnotenie funkcie pečene (alkalický fosforečnan transamináz). Pre podozrenie záujmu kostnej drene sa vykonáva hrudným defekt alebo biopsiu. V rôznych klinických foriem, rovnako ako pre stanovenie požadovanej štádium Hodgkinovho röntgen hrudníka a brucha, CT, ultrazvuk brucha a retroperitoneálne tuk, CT mediastínu, lymfoscintigrafiu, kostrové rádiodiagnostika, atď.

Diagnostický plán rozdiel vyžaduje Hodgkinova nárys a lymfadenitída rôznej etiológie (na tuberkulóza, toxoplazmóza, aktinomykóza, brucelóza, infekčná mononukleóza, bolenie hrdla, chrípka, rubeola, sepsa, AIDS). Okrem toho, vylúčené sarkoidóza, Non-Hodgkinov lymfóm, rakovina metastázy.

Liečba Hodgkinova choroba

Súčasné prístupy k liečbe Hodgkinova choroba je založený na možnosti úplného vyliečenia ochorenia. V tejto liečbe by malo byť postupné, a berie do úvahy zložité fáze ochorenia. V chorobe používajú obvode cyklu Hodgkinovho rádioterapia chemoterapie, kombinácia chemoterapie a rádioterapie.

Ako nezávislý spôsob rádioterapie použité v I fáze IIA (lymfatických uzlín poškodenie jednotlivých orgánov alebo). V týchto prípadoch sa ožiarení môže predchádzať odstránenie lymfatických uzlín a sleziny. V Hodgkin vykonáva medzisúčtu alebo úplné ožiarenia lymfatické uzliny (cervikálny, axilárne, podklíčkové a nadnárodnými, vnútrohrudný, mezenterických, retroperitoneálne, ingvinální) vzrušujúce skupiny postihnutých, rovnako ako nemodifikované lymfatické uzliny (táto - ako preventívne opatrenie).

Pacienti s fáze IIB a IIIA je priradený ku kombinácii chemorádioterapiu, prvá úvodná chemoterapii žiarenia len zväčšené lymfatické uzliny (pri minimálnom programu), potom - expozícia zvyšku lymfatických uzlín (maximálna programu) a nosnú chemoterapii v najbližších 2-3 rokov.

Keď šírené IIIB a IV Hodgkinovho pre indukciu remisie chemoterapiu za použitia cyklické, a v kroku udržiavaní remisie - farmakoterapia cyklov zvyšok alebo ožiarenia. Polychemoterapii s chlamýdie sa vykonáva pomocou špeciálne vyvinutý v systémoch onkológie (MOPP, Coppa, Surrey, SVPP, Dorr a kol.).

Výsledky liečby sú:

• kompletné remisie (vymiznutí a absencii subjektívnych aj objektívnych príznakov Hodgkinovu chorobu do 1 mesiaca)
• čiastočná remisie (subjektívne zmiernenie symptómov a zníženie veľkosti lymfatických uzlov extranodálneho miest alebo viac ako 50% po dobu 1 mesiaca)
• klinické zlepšenie (subjektívne zmiernenie symptómov a zníženie veľkosti lymfatických uzlov extranodálneho miest alebo menej ako 50% po dobu 1 mesiaca)
• Nedostatok dynamiky (udržiavanie alebo progresie symptómov Hodgkinovej choroby).

Prognóza pre chlamýdie

Pre postup I a II Hodgkinovho prežívania bez ochorenia v 5 rokov po liečbe je 90% - na etapu III - 80%, IIIB - 60%, a pri IV - menej ako 45%. Chudobné prognostické znaky sú akútne masívne vývoj limfogranulematoza- zlepencov uzlov, ako 5 cm v diametre- rozšírenie mediastinum tieni viac ako 30% z rebra kletki súčasného zničenie 3 alebo viac skupín lymfatických uzlín, histologického selezenki- prevedenie lymfoidné vyčerpania a ďalšie.

Recidíva Hodgkinovu choroba sa môže objaviť v rozpore so udržiavacia terapia, spustil telesné cvičenie, tehotenstvo. Pacienti s Hodgkinovým ochorením je potrebné dodržiavať pri hematologist alebo onkológ. Predklinické Hodgkin krok v niektorých prípadoch môže byť odhalená fluorografií profylaxiu.