Angiosarkom pečene

Angiosarkom pečene (hemangioendoteliom, endotelioblastoma, Kaposiho angioblasticheskaya) má veľmi agresívny v priebehu, ktorá sa prejavuje v rýchlom invazívne rast, zničenie pečeňové parenchýmu, žlčovodov a tela kapsule, klíčenie vo vetvách hepatickej a portálnej žily, sklon k metastázovaniu. V gastroenterológia a hepatológia angiosarkom je 1,8% primárneho nádory pečene- diagnostikovaná hlavne v mužskej populácie vo veku 60-70 rokov. angiosarkom pečene sa vyskytuje v 30 krát menší ako hepatocelulárny karcinóm (Primárne rakovina pečene).

Príčiny a vlastnosti pečene angiosarkom

Vývoj pečene angiosarkom karcinogénnych viaže na určité chemické zlúčeniny a toxických látok, vinylchlorid, Thorotrast, steroidy, rádia, arzén a zlúčeniny medi. Osoby, ktorí mali kontakt s Thorotrast (tórium uhličitého) - rádioaktívne liečivá až do polovice minulého storočia, ktoré sa používajú v rádiológii, angiosarkom tvorí asi 23% všetkých nádorov pečene. Thorotrast môže tiež spôsobiť cirhóza. Medzi akčnými hepatotoxických látok a rozvoj pečeňového angiosarkom môže trvať mnoho rokov.

V niektorých prípadoch, tu angiosarkom pečene, assotsiirovannnye s dedičných ochorení - neurofibromatóza (Recklinghausen choroba), a idiopatická hemochromatóza.

Angiosarkom pečeň sa vyvíja z endoteliálnych sínusoíd - kapilár usporiadaných v pečeňových lalokov. Makroskopicky sa angiosarkom pečene je vo zväčšenom meradle, s fuzzy granitsami- obsahuje množstvo uzlov, pripomínajúce kavernózna hemangiom, s oblasťami krvácania.

V 80% prípadov pečeňového angiosarkom sa šíri do sleziny, 60% - v pľúcach.

Príznaky pečeňové angiosarkom

Prejavy pečeň angiosarkom nie je špecifický. Vývoj nádoru je sprevádzané bolesti brucha, nevoľnosť a ťažoby v nadbrušku alebo pravom hornom kvadrante, chudnutie, slabosť, nechutenstvo, horúčka, dýchavičnosť. rýchlo postupujúcej hepatomegália, žltačka, diarrhemia, uvedením cholestázu a zlyhanie pečene.

Pozorované zmeny v biochemických vzorkách pečene, trombocytopénia. Charakteristické pre pečeňové angiosarkom DIC vplyvom nádoru na zrážacích faktorov. Štvrtina pacientov s angiosarkom pečene vyvinula masívne krvácanie do brušnej dutiny.

Do jedného roka po diagnostikovaní Angiosarkom pečene rozvíjať dlhodobé metastáza v slezine, pľúcach, nadobličiek, kosti.

Diagnóza pečeňové angiosarkom

Včasné odhalenie pečene angiosarkom je veľmi ťažké. Objektívne vyšetrenie odhalilo žltnutie farby kože, zväčšenie pečene, niekedy - hmatateľnou lézie, zvuky sú počuť na počúvaním projekcie v pečeni.

Podľa pečene ultrasonografia angiosarkom reprezentovanej jednej alebo viacerých hyperechogenní útvarov. Prehľad Keď radiographing brušnej CT (MSCT), MRI určí Thorotrast vklady v pečeni a slezine. Keď angiosarkom pečeň látka sa nachádza na obvode tvorby nádorov. V neprítomnosti usadenín na Thorotrast tomografické pečene angiosarkom je definovaná ako nízkou hustotou tkaniny s vysokou hustotou (inklúzie ohniskách krvácanie). Charakteristicky vysoké postavenie bránice kupoly.

angiosarkom diagnóza je potvrdená biopsiou pečene alebo diagnostické laparoskopie s imunohistochemického vyšetrenia vzorky nádoru, ktorý je určený diferenciácia endotelových markerov CD31. V morfologické štúdii biopsia alebo chirurgických vzoriek ukazuje, kavernózna dutín sú lemované endotelu malígnym anaplastického - giperhromaticheskimi vřetenovitých buniek s jadrami.

Liečba pečene angiosarkom

Keď ovládateľné angiosarkom musí vykonať resekcii pečene. Pre zníženie veľkosti angiosarkom pred resekciou alebo spomalenie rastu nádoru neresekovateľného pečeňové arteriálnej chemoembolizace použitá.

Primárne hemangioendoteliom má citlivosť na rádioterapiu, avšak s neoperovateľnými nádormi aplikovať rádioterapii. S recidivujúce pečeňové angiosarkom a vzdialených metastáz je cytostatickej chemoterapie.

Prognóza Angiosarkom pečene je sklamaním: väčšina pacientov zomiera počas prvého roka po diagnostikovaní nádoru.