Žlčovodu atrézia

Žlčovodu atrézia (biliárna atrézia) - závažné vrodené malformácie, vyznačujúci sa tým, čiastočné alebo úplné vyhladenie lúmena žlčových ciest. Atrézia žlčových ciest sa nachádzajú v pediatrii a pediatrickú ordinácii asi 1 prípad 20000-30000 narodených detí, ktorí produkujú asi 8% všetkých porúch vnútorných orgánov u detí. Atrézia žlčových ciest je veľmi nebezpečný stav, ktorý si vyžaduje včasné rozpoznanie a okamžitú chirurgickú liečbu. Bez poskytnutia včasnej chirurgickú starostlivosť deťom s žlčových atrézia mŕtvicu zomiera počas prvých mesiacov života pažeráka krvácajúce, zlyhanie pečene alebo infekčné komplikácie.

Príčiny žlčových atrézia

Príčiny a patogenézy nepriechodnosťou žlčových ciest nie sú celkom jasné. Vo väčšine prípadov, biliárna atrézia vytvorené, ale ich priepustnosť vzhľadom k vymazaniu alebo zlomené progresívne deštrukcii. Najčastejšou príčinou obstuktivnoy holangiopatii stať vnútromaternicové infekcie (opar, rubeola, slinné žľazy choroba a kol.), alebo neonatálnu zápal pečene. Zápalový proces spôsobuje poškodenie hepatocytov, žlčovodu endoteliálny nasledoval intracelulárnej cholestáza fibróza a žlčovody. Menej obyčajný žlčovod atrézia spojené s ischémia potrubia. V týchto prípadoch, žlčových atrézia pohybuje nemusí byť vrodené v prírode, a môže vyvinúť v perinatálnej období, v dôsledku progresívneho zápalového procesu.

Je pravda žlčovodu atrézia zistené menej často, a je spojená s narušenou záložkami primárnych žlčových ciest v priebehu embryonálneho obdobia. V prípade porušenia záložku pečeňovej divertikul či kanalizačného systému distálneho biliárna atrézia vyvíja intrahepatálna žlčovody, a v rozpore s tvorby proximálneho žlčových systému - atrézia extrahepatálnych žlčovodov. Žlčníka môže byť jediným prvkom vonkajšej žlčových ciest alebo úplne vynechaná.

Približne 20% detí atrézia, žlčových ciest spojených s ostatnými malformácie: vrodená srdcová vada, nekompletné čriev turn, aspléniou alebo polysplenia.

Klasifikácia žlčových atrézia

Pre anomálie žlčových ciest zahŕňajú klinické a morfologické formy: hypoplázia, atrézia, porucha vetvenia a zlučovanie, cystickej zmeny žlčovod, abnormality potrubné spoločné žlčové (cysta stenózy, perforácia).

Lokalizácia rozlišovať mimopečeňový, intrahepatálna a celkovú (zmiešané) nepriechodnosťou žlčových ciest. S ohľadom na polohu obštrukcii žlčovodu je izolovaný opraviteľný žlčovodu atrézia (obštrukcie spoločného žlče alebo spoločným pečeňové kanála) a nekorrigiruemuyu žlčových atrézia (kompletná výmena brány kanálikov pečeni väzivového tkaniva). Umiestnenie a úroveň obštrukcie žlčových ciest sú rozhodujúcimi faktormi, ktoré ovplyvňujú voľbu chirurgické techniky.

Príznaky žlčových ciest atrézia

Deti s nepriechodnosťou žlčových ciest sú zvyčajne rodia plný termín s normálnymi antropometrických meraní. 3-4 dní života nich prejaví žltačka, avšak na rozdiel od prechodnej neonatálnej hyperbilirubinémie, žltačka s nepriechodnosťou žlčových ciest je udržiavaná dlhodobo a postupne zvyšuje, čo integuments dieťa šafran či nazelenalý. Typicky, atrézia žlčovodov nie je rozpoznaný v prvých dňoch života, a novorodenca je prepustená z nemocnice s "predĺženým fyziologické žltačky" diagnózy.

Charakteristické znaky nepriechodnosťou žlčových ciest, ktoré sú prítomné už od prvých dní života, sú aholichny (vyblednuté) stolice a moču intenzívny tmavé ( "pivo") farbu. Uloženie odfarbí výkaly do 10 dní naznačuje žlčových atrézia.

Do konca prvého mesiaca života sa zvyšuje strata chuti do jedla, deficite hmotnosti, slabosť, svrbenie, oneskorený telesný vývoj. Zároveň dochádza k zvýšeniu v pečeni, a potom - slezina. hepatomegália Je to dôsledok cholestatickej hepatitídy, proti ktorej sa rýchlo vyvíja biliárna cirhóza, ascites, a 4-5 mesiacov - zlyhanie pečene. Abnormálne pečeňové perfúzie podporuje tvorbu portálnej hypertenzie a v dôsledku toho - pažerákových varixov, splenomegália, vzhľad podkožné žilovej siete do prednej brušnej steny. U detí s žlčových astresie pohybuje označený hemoragickú syndróm: melkotochechnye alebo rozsiahle krvácanie do kože, krvácanie z pupočníkovej zostávajúcej časti pažeráka alebo krvácanie do zažívacieho traktu.

V neprítomnosti včasnej chirurgickej liečby detí s nepriechodnosťou žlčových ciest spravidla neprežijú do 1 roka, zomiera na zlyhanie pečene, krvácanie, vstúpil pneumónia, kardiovaskulárne ochorenia, pridružené infekcie. S neúplným nepriechodnosťou žlčových ciest niektoré deti môžu žiť až 10 rokov.

Diagnóza žlčových atrézia

Je nevyhnutné, aby atrézia žlčových ciest bola identifikovaná neonatológa alebo pediatra čo najskôr. Pretrvávajúce žltačka a aholichny stolička by mala priniesť odborníci detské pri pomyslení, že má dieťa nepriechodnosťou žlčových ciest a spôsobiť, aby prijali potrebné opatrenia na objasnenie diagnózy.

Od prvých dní života v krvi novorodenca rastúcej úrovne biochemických markerov pečeni hlavne bilirubín (spočiatku v dôsledku zvýšenej priamej frakcie, neskôr - vzhľadom k prevahe nepriameho bilirubínu), alkalickej fosfatázy, gama-glyutamintransferazy. postupne vyvinula anémia a trombocytopénia, IPT znížil. Keď atrézia žlčových ciest vo výkaloch dieťaťa je neprítomný Stercobilin.

Ultrazvuk pečene, sleziny a žlčových ciest umožňuje odhadnúť veľkosť orgánov a parenchýmu štruktúry, stav žlčníka, v extra a intrahepatálna žlčových ciest, vrátnica. Typicky, keď je žlčovodu atrézia žlčníka rozpoznané alebo vizualizované vo forme reťazca, tiež neodhalil spoločný žlčovod. Informatívna metódy pre diagnózu sú perkutánna transhepatální cholangiografie, MR-cholangiografie, scintigrafia pečene statické, dynamické scintigrafia hepatobiliárnym systémom.

Konečné potvrdenie žlčovodu atrézia je možné dosiahnuť pri vykonávaní diagnostickej laparoskopii, intraoperačnej cholangiografie, pečeňovej biopsie. Morfologické štúdie biopsia pomáha objasniť podstatu deštrukciu hepatocytov a stavu intrahepatálna žlčových ciest.

Atrézia žlčových ciest u detí by mali byť odlíšené od novorodenec žltačka, vrodené bunkovej hepatitída obr, mechanický uzáver žlčových ciest alebo žlčových mukóznej zátkami.

Liečba žlčových atrézia

Dôležitou podmienkou pre úspech pri liečbe nepriechodnosťou žlčových ciest je chirurgický zákrok pred dosiahnutím veku 2-3 mesiacov, pretože sú staršie chirurgický zákrok je zvyčajne neúspešné vzhľadom k nezvratným zmenám.

V prípade obštrukcie bežných žlčovodov alebo pečene a dostupnosť suprastenicheskogo expanzia vyrába prekrytie holedohoenteroanastomoza (holedohoeyunostomiya) alebo gepatikoeyunoanastomoza (Hepaticojejunostomy) s slučke jejuna. Plné extrahepatálnej žlčových atrézia pohybuje vyžaduje vykonanie portoenterostomii Kasai - anastomóza medzi hradlom pečene a tenkého čreva. Medzi najčastejšie pooperačné komplikácie sú pooperačné cholangitída, pečeňové abscesy.

Pri závažnom portálnej hypertenzie a recidivujúce krvácanie do zažívacieho traktu môže byť vykonaná portokaválnou bypass. V prípade postupného zlyhania pečene a hypersplenismem zaoberá otázkou transplantáciu pečene.

Predikcia žlčovodu atrézia

Všeobecne platí, žlčovodu atrézia prognóza je veľmi závažné, pretože s cirhózou pečeňové zmeny sú progresívny charakter. Bez detí chirurgickej starostlivosti sú odsúdené na zánik počas 12-18 mesiacov.

Je dôležité identifikovať klinické prejavy žlčových atrézia (pretrvávajúce žltačka aholichny výkaly) v novorodeneckom období a raného správanie chirurgii. Vo väčšine prípadov uvalení holedohodigestivnyh anastomózy alebo pečeňových anastomoses schopné predĺžiť život dieťaťa po dobu niekoľkých rokov a oddialiť potrebu transplantácie pečene.