Lanovka myelosis

Lanová dráha myelosis vyvíja v dôsledku degeneratívnych procesov v zadnej a bočnej časti miechy na pozadí beriberi B12 (kyanokobalamín) nedostatok. Vzhľadom k tomu, B12 takisto vedie k rakovine zhubnej anémie, to je takmer vždy sprevádzaný lanovky myelosis. Prvý popis tohto komorbidity dal Lihtgeym v roku 1887

Lanová dráha myelosis môže vyvinúť v akomkoľvek veku, ale častejšie (cca 90%) dochádza po dosiahnutí veku 40 rokov. Príčinou ochorenia môže pôsobiť ako exogénne deficitu vitamínu B12, ktorý je. E. Nedostatočný príjem diétne kyanokobalínu a endogénne nedostatku vitamínu B12, spôsobené poruchami absorpcie pri rôznych gastrointestinálnych chorôb. Okrem toho, viac ako 50% z lanovej dráhy myelosis sprevádzaná tvorbou protilátok proti vnútornému faktoru a tvorby hradu atrofická gastritída, čo ukazuje, že existujúce porúch imunity. V súvislosti s vyššie uvedeným uložené v myelosis rozsahu lanovky záujmov niekoľkých klinických odborov: neurológia, gastroenterológia, imunológie.

Dôvody lanovka myelosis

Exogénne nedostatok vitamínu B12 sa vyskytuje keď anorexia, úplné vylúčenie zo stravy bohatej cyanocobalamin mäsa, rýb a mliečnych výrobkov, dlhodobé hladovanie alebo podvýživa, čo má za následok podvýživa. Endogénne nedostatok vitamínu B12 je spojená s poruchou absorpcie kyanokobalínu. Pre úspešné absorpcia vitamínu B12 je nutná transformácia v jeho stráviteľnej forme, ktorá sa vykonáva cez žalúdok syntetizované biermerin - biermerin. Syntéza Ten je významne znížená, keď ahilii, žalúdočné nádory, resekcii žalúdka alebo gastrektómia, čo vedie k narušeniu absorpcie kyanokobalamín. To je najčastejší dôvod, ktorý spôsobí, že lanová dráha myelosis.

Rôzne ochorenia čriev sprevádzaná syndrómom malabsorpcie, To môže byť tiež príčinou nedostatočného sania B12. Patria medzi ne: Crohnova choroba, tuberkulóznej enteritída, sprue, celiakia, Whipple choroba, pellagra, post-resekcia syndróm krátkeho čreva et al., znížený príjem kyanokobalínu v tele, je vzhľadom k jeho nadmernej absorpcii črevnej flóry, je pozorovaný prebytok, ktorý pri vzniku stojatých "slepom" intestinálny slučky po tvarovaní enteroanastomoza na črevnej divertikulóza a diphyllobothriasis.

Patogenéza lanovka myelosis určovanie patologické zmeny v mieche nie sú plne nainštalované. Všetky základné dysfunkcie metionín syntázy a methylmalonyl-CoA-mutáza - enzýmy zahrnuté v procesoch formovania formovanie a myelínu myelínové pošvy nervových vlákien. Morfologicky lanovka myelosis sprevádzaná demyelinizácia vláknami prebiehajúcimi v zadnej a bočnej chrbticou. A demyelinizácia proces je najvýraznejší v zadných stĺpov, kde spôsob hlbokého citlivosti (cesta Gaulle Burdach). Bočné stĺpiky demyelinizácia ložiská vplyv dráh pohybovej aktivity (ihlanový, spinocerebelární, spinothalamická et al.). V niektorých prípadoch je demyelinizácia z optických nervových vlákien.

Symptómy lanovka myelosis

Klinický obraz sa skladá z porúch senzoricky motorických a mentálnych porúch. Choroba je prvýkrát s výskytom parestézia parestézia a celkovou slabosťou vo forme brnenie, prechodné necitlivosti, mravčenie, horúčka vyskytujú v koncoch prstov, potom pokrytie ramien, hrudníka a brucha. Citlivosť chybu svalovo-artikulárny, potom - vibrácie. Výsledkom je, že rozvoj senzorická ataxia, sprevádzaný nekoordinovanosť pohyby nestabilita, vratkú chôdzu. Ďalej je tu slabosť končatín, a to najmä v nohách (nižšia paraparéza). Spočiatku obrna je kŕčovitý charakter so zvýšenými šľachových reflexov, svalová hypertenzia, členku blbec. Potom sa znižuje svalový tonus, reflexy slabnúť. Paréza získava funkcie periférneho zariadenia. Avšak, uložené patologické reflexy stopnye ukazujúci lézie pyramídové spôsobom. S pacientom stráca schopnosť chôdze v priebehu času. Pridajte sa k panvovej poruchy (encopresis, inkontinencia moču, impotencia).

Duševné poruchy sú variability v prírode. k dispozícii depresie, apatia, podráždenosť, hypersomnie, Niekedy - akútne psychózy. V niektorých prípadoch je optická neuropatia vyvíja prejavuje postupným poklesom zrakovej ostrosti so stratou zraku pole strednej časti (stredná scotoma). Spolu s neurologickými a očných prejavov, lanová dráha myelosis sprevádzané príznakmi zhubné anémie: bledosť, karmínovo jazyku, zápal jazyka a / alebo stomatitída, tachykardia, dýchavičnosť a tak ďalej.

Diagnóza lanovka myelosis

Kombinácia neurologické príznaky s príznakmi chudokrvnosti okamžite budí podozrenie o existencii deficitu kyanokobalamín. S cieľom potvrdiť tento predpoklad analýzu krvi B12. Ďalej diagnóza sa vykonáva neurológom a gastroenterologist v spojení s hematologist. Pre potvrdenie diagnózy a určenia sú nutné príčinou beriberi: CBC, štúdium vylučovanie žalúdočnej funkcie (gastroskopia, žalúdočné sondou, žalúdočné analýza), analýza na protilátky proti vnútornému faktoru zámku, vyšetrenie čriev (prostý rádiografia, X-ray bárnatý priechod).

Vizualizácia spinálnej morfologické zmeny (ložiska demyelinizácia) je možné pomocou MRI chrbtice. To tiež umožňuje odlíšiť od lanovky myelosis kompresívne myelopatie s spinálnej nádory, vertebrálnej myelopatia, miechové tumory a cysty. Lumbálna punkcia a vyšetrenie mozgovomiechového moku sa vykonáva, aby sa zabránilo infekcii myelitída a hemorrhachis. V prípade potreby výnimku neurosyfilis menovaný RPR-test. Aby bolo možné diagnostikovať hematologických porúch sternálna punkcia sa vykonáva následne myelograms štúdie. V prípade poruchy zraku ukazuje očného lekára konzultácie visometry správanie, perimetria a očné pozadie.

Liečba lanovka myelosis

Liečba spočíva predovšetkým v úprave nedostatku kyanokobalamín. Skorá liečba kyanokobalamín prípravky podávané im v dávke 1 mg / deň. Po 5-10 dňoch je liek podávaný raz týždenne, 4 týždne - raz za mesiac. Ak nie je uvedené inak možné doživotné menovanie mesačné injekcie vitamínu B12. Odporúča sa používať diétu s živinami bohaté na vitamíny skupiny B (rôznych druhov rýb, hovädzie mäso, tvaroh, syr, vajcia, kraby). Súčasne s liečbou vitamínu B12 sa vykonáva podávanie priebehu iných liekov tejto skupiny: tiamín (B1), a pyridoxín (B6).

Prítomnosť Nedostatok kyseliny listovej je indikáciou pre jeho použitie. Avšak, liečba kyselina listová je lepšie začať po naplnení nedostatok kyanokobalamín, pretože inak sa môže zhoršiť závažnosť neurologických príznakov. Podľa svedectva o nápravu sekrečnú funkciu žalúdka a vstrebávanie v črevách, prevenciu urogenitálnych infekcií. Pre rýchlejšie a úplnejšie zotavenie senzomotorických funkcií vykonávaných masáže, rehabilitácie a pohybová terapia.

Typicky, lanová dráha myelosis subakútna alebo drift. Pred stanovením jeho príčiny ochorenia po dobu 2 rokov viedli k úmrtiu. Včasné liečby vitamínu B12 priaznivú prognózou. Na začiatku liečby sa po niekoľkých mesiacoch od začiatku ochorenia je možné dosiahnuť stabilizáciu stavu, ale nemôžeme počítať s úplnou regresii neurologickými príznakmi.