Recidivujúce polychondritida

Recidivujúce polychondritidy - zápalové ochorenie, ktoré postihuje chrupavku a spojivové tkanivo. Môžu trpieť uši, kĺby, nosnej prepážky, priedušnice, hrtanu, srdcové chlopne, oči, cievy a obličky. V prvom období je obvykle pozorovaná rad exacerbácií a remisií. Následne reumatoidnej polychondritida často sa stáva progresívne. Liečba je prevažne konzervatívna. V niektorých prípadoch je nutné vykonávať operácie na obnovenie funkcie poškodených v dôsledku zápalu životne dôležitých orgánov.

Choroba sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku, ale incidencia vrchol nastane v čase od 40 do 50 rokov. Ženy a muži sú postihnuté rovnako často. Opakujúce sa osteochondritis je jeden z veľmi zriedkavých ochorení - k dnešnému dňu na celom svete zaznamenaných celkom asi 800 prípadov. Dôvody spúšťa a mechanizmy vývoja nie sú doposiaľ známe, avšak charakteristické zmeny v hladine protilátok v krvi naznačujú, že ochorenie je autoimunitné povahy.

Príznaky a priebeh recidivujúcich polychondritid

Klinické prejavy recidivujúcich polychondritid meniť na mieste zranenia, trvania a závažnosti. V prvých rokoch chorobe zvyčajne relaps, zvlnená, môže byť nahradený v následnej progresívne. Recidívy môže nastať v rovnakom regióne a v rôznych.

Debut ochorenie môže podobať Horúčka neznámeho pôvodu a je sprevádzaná horúčkou, únavou a bolesťou svalov. Následne všeobecných príznakov zladiť miestnej zápalové procesy.

Prvé miesto zaujíma početnosti lézií uší (85-95% prípadov). Ucho sa stáva bolestivé, opuchnuté, zhutní a stane červeného purpuru odtieň. Lalok, však zostáva nedotknutá. Zápal je zvyčajne obojsmerný: počas prvého útoku ovplyvnené jedno ucho, pri následných krokoch - druhý alebo obidva. Útok trvá od niekoľkých dní do niekoľkých týždňov, a potom sa príznaky vymiznú. V dôsledku opakovaných zápalových procesov znižuje množstvo chrupavky a ucho sa deformuje a stáva deformované, zvesené a ochabnuté. Ak je zápal zasahuje do stredného a vnútorného ucha, môže byť sluchové a vestibulárne poruchy.

Druhý najvyšší prevalencia - artropatie (Z 52 až 85% prípadov). Tie sa môžu prejaviť ako bolesti kĺbov, mono- alebo polyartritída a zachytenie veľkých i malých kĺbov a Stern-rebrové spojenie. V poslednom prípade sa bolesť a obmedzenia pľúcnych dýchacích výletov. Deformácie v dôsledku zápalu dochádza. Príznaky vymiznú samy o sebe alebo u pacientov liečených NSAID.

O niečo menej pozorovaná chondrite nosovej prepážky (48 až 72% prípadov), nasleduje výtoku z nosa, nazálna, nepríjemný pocit plnosti a krvácanie z nosa. Predĺžené zápal alebo útoky chrupavky opakované zmenšuje, čo spôsobuje nosové most sa zrúti a vytvára deformačné sedlo.

Zapojenie oko je uvedené v 50% prípadov. Možné oftalmoplegie, periorbitálny edém, proptosis s chemózou (výčnelok na očné buľvy, sprevádzané opuchmi spojiviek), zriedka - skleritída, episkleritída, zápal spojiviek a keratoconjunctivitis sicca, uveitída, retinopatia, ischemická optická neuropatia nerv, tepna a žilovej trombóza sietnice.

Približne štvrtiny pacientov s recidivujúce polychondritida vzniká poškodenie dýchacích ciest. V niektorých prípadoch obmedzená zápal môže byť bez príznakov, a nemajú žiadny vplyv na stav pacienta. Celkovo však je - najzávažnejší prejav recidivujúce polychondritidy, na prvom mieste medzi príčinami úmrtí pacientov.

S porážkou priedušnice a hrtanu sa objaví dýchavičnosť, neproduktívny kašeľ, dýchavičnosť, bolesť, chrapot, a dysfónia. Keď zápal priedušiek vyvíja klinický obraz pripomínajúci astma. V skorých štádiách ťažkosti s dýchaním zápal spôsobené opuchom spojivového tkaniva. Následne, vzhľadom k deštrukcii chrupavky môže spadenie postihnutej dýchacích časti s hlbokým, ostrý nádychu a výdychu.

Sluchové a vestibulárny poruchy pozorované u každého štvrtého pacienta recidivujúcich polychondritid. Možnosť hučanie v ušiach, strata sluchu a pocit preťaženie ušné závrat.

Ďalšia skupina príznakov, zistiteľný v každom štvrtom prípade recidivujúce polychondritidy a rovnako ako porážka dýchacích ciest, často stáva príčinou smrti chorých - porážke kardiovaskulárneho systému. Najčastejšie pozorované u pacientov s relapsom polychondritida aortálnou insuficiencie, menej rozvinuté arytmie, pericarditis a poruchami prenosu.

Diagnóza a diferenciálnu diagnostiku recidivujúcich polychondritid

Zriedkavosti ochorenia a rôznych klinických príznakov vytvára ťažkosti pri stanovení diagnózy. Osteochondritis opakujúce sa príznaky môžu pripomínať symptómy bronchopulmonálna infekcia, traumatické poranenia, alergie, nádory a rôznych reumatických ochorení. V priemere sa diagnóza "rekurentná polychondritida" je nastavená za rok alebo viac po nástupe príznakov. U väčšiny pacientov bol vyšetrený niekoľkých špecialistov. Situáciu komplikuje absencia patognomonické inštrumentálnych a laboratórnych testov používaných na detekciu recidivujúce polychondritidy.

V súčasnej dobe je diagnóza recidivujúcich polychondritid najčastejšie používaná kritériá pre McAdam, na základe klinických príznakov ochorenia. Diagnóza je považovaná za spoľahlivú identifikáciu tri zo šiestich atribútov:

• Bilaterálne zápal v ušiach.
• Prítomnosť neerozivní negatívnym nálezom artritída.
• Zápal nosovej prepážky.
• očné ochorenia.
• Zápalom štruktúr priedušnice, hrtanu a priedušiek.
• Vestibulárne poruchy.

Krvné testy sú stanovené zmeny charakteristické zápalu: leukocytóza, zvýšenej rýchlosti sedimentácie erytrocytov, anémia, zvýšenie počtu alfa a gama-globulínov.

Keď respiračné lézie rádiograficky detekovaný tracheálnej stenóza. Na objasnenie stupeň stenózy, vyhodnotenie zmien v subglotického priestore a okolitého tkaniva sa vykonáva počítačovej tomografie a magnetickej nukleárnej imaging.

Ak sa postihuje kĺby na röntgenového žiarenia pozorované charakteristického vzorca reumatoidná artritída: Erózia, zúženie kĺbovej štrbiny, periartikulárnom osteoporóza.

Diferenciálna diagnóza by mala byť vykonávaná s reumatoidnou artritídou, Wegenerova granulomatóza, systémový lupus erythematosus a Takayasuova arteritída. Je potrebné pripomenúť, že 25-35% prípadov recidivujúcich polychondritid je sledovaný v kombinácii s inými autoimunitnými ochoreniami.

Liečba recidivujúcich polychondritid

Nízke dávky kortikosteroidov (15-20 mg) bol aplikovaný v pľúcnych lézií a zápalových procesov s priemernou telesnou hmotnosťou. V závažných prípadoch (poškodenie aorty, srdca, krvných ciev, dýchacích ciest, obličiek, očných a vnútorné ucho) zvýšiť glukokortikoidov dávku 40-60 mg. Možné pulzný terapie, rovnako ako kombinácia s cytostatickými imunosupresívami.

V ťažkých poranení priedušiek, tracheomalácii, zúženie hrtana a tracheálne operácie je potrebné: traheoboronhialnoe stentu, resekcia segmentového priedušiek alebo tracheotómiu. Vývoj aortálnou nedostatočnosti je indikáciou pre protézy ventilu alebo časti aorty.

Prognóza recidivujúce polychondritidy závisí na umiestnenie, závažnosti poranenia a početnosť recidív. Doba trvania života pacientov po prvých príznakov recidivujúcich polychondritid pohybuje od 10 mesiacov do 20 rokov.