Novorodenecká žltačka

novorodenecká žltačka - novorodeneckú syndróm charakterizovaný viditeľné škvŕn na koži Ikterické, skléry a sliznice v dôsledku zvýšenej hladiny bilirubínu dieťaťa. Podľa meraní, v prvom týždni života novorodenca žltačky sa vyskytuje v 60% celkového rozsahu termínu a 80% predčasne narodeným deťom. Najbežnejšie pediatrického novorodenecká žltačka, je 60 až 70% všetkých prípadov syndrómu. novorodenecká žltačka vyvíja so zvyšujúcou sa hladiny bilirubínu v priebehu 80-90 mol / l v termíne a viac ako 120 mmol / l u predčasne narodených detí. Predĺžené alebo ťažkou hyperbilirubinémia vykazuje neurotoxické účinky, tj. E spôsobuje poškodenie mozgu. Rozsah toxickým účinkom bilirubínu závisí najmä na jeho koncentrácia v krvi a trvanie hyperbilirubinémia.

Klasifikácia a príčiny novorodeneckej žltačky

Po prvé, novorodenecká žltačka môže byť fyziologické a patologické. Pôvodom z novorodeneckej žltačky sú rozdelené do dedičné a získané. na laboratórnych kritérií m. E. zlepšiť rôzne frakcie bilirubínu hyperbilirubinémia odlíšiť s prevahou priamej (viazaný) bilirubínu a nepriame hyperbilirubinémia s prevahou (neviazaného) bilirubínu.

Konjugáciou žltačka hyperbilirubinémia zahŕňajú prípady vyplývajúce zo zníženej klírens bilirubínu hepatocytoch:

• Fyziologické (prechodné) Dlhodobé dojčatá žltačka
• Žltačka u predčasne narodených detí
• Dedičná žltačka spojená s Gilbertov syndróm, typ CriglerNajjarova choroba I a II, a ďalšie.
• Žltačka s endokrinné ochorenia (hypotyreózy u detí, cukrovka matka)
• Žltačka u novorodencov udusil a pôrodná trauma
• Pregnana žltačka deti, ktoré sú dojčené
• Lieky novorodenecká žltačka kvôli vymenovanie chloramfenikolu, salicyláty, sulfónamidy, chinín, veľkých dávok vitamínu K, a ďalšie.

Hemolytická novorodenecká žltačka je charakteristická zvýšená hladina bilirubínu v dôsledku zvýšenej odbúravanie (hemolýza) podriadené erytrocytov. Pre tento typ hyperbilirubinémia zahŕňajú:

• Hemolytická choroba plodu a dojčatá
• Erytrocytov fermento- a membranopatii
• hemoglobinopathiemi (kosáčiková anémia, thalassemia)
• polycythemia

Mechanické (obštrukčná) novorodenecká žltačka v dôsledku porušenia bilirubínu v žlči zneužitia žlčových ciest a čriev. Môžu sa vyskytnúť u defektov (atrézia, hypoplázia) intrahepatálna a extrahepatic potrubia vnútromaternicové žlčové kamene, kompresie žlčových ciest zvonku alebo nádorovú infiltráciou, oklúzia žlčovodov vnútri syndróm zahusťovanie žlče pyloristenosis, koľkých a tak ďalej.

Žltačka zmiešaného pôvodu (parenchýmu) sa vyskytujú u novorodencov s fetálnym zápal pečene, spôsobené vnútromaternicové infekcie (toxoplazmóza, cytomegaloviróza, listerióza, opar, vírusová hepatitída A, , D), Septický toxické pečeňové lézie s sepsa, dedičné poruchy metabolizmu (cystická fibróza, galaktosémia).

Príznaky novorodeneckej žltačky

Novorodenecká žltačka

Transient žltačka je border uvádza, novorodenecké obdobie. Bezprostredne po pôrode sa prebytok červených krviniek, v ktorom je fetálny hemoglobín pokazí tvoriť voľný bilirubín. Vzhľadom k tomu, dočasné nezrelé pečeňové glukuronyltransferázy enzým a črevné sterilita voľné väzbové bilirubínu a jeho vylučovanie z tela novorodenca v stolici a moči sa znížila. To vedie k akumulácii prebytočného bilirubínu v množstve podkožného tuku a sfarbenie kože a slizníc žltej.

Novorodenecká žltačka vyvíja 2-3 dni po narodení, dosahuje svoje maximum pri 4-5 hodín. Maximálna koncentrácia nepriameho bilirubínu je v priemere 77 až 120 mol / n-moč a výkaly okrasku- majú normálnu pečeň a slezina sa nezväčší.

Keď prechodné neonatálna žltačka, mierna žltačka koža nezasahuje pod pupočnej vedenie je detekovaný a len vtedy, keď prirodzeného denného svetla. Pri fyziologickom novorodeneckej žltačky je zvyčajne nerušia, ale s výrazným hyperbilirubinémiou môže dochádzať k chybám pri saní, letargia, ospalosť a zvracanie.

U zdravých novorodencov výskyt fyziologické žltačky je spojená s dočasným nezrelosti enzýmového systému pečene, takže nie je považovaný za chorobný stav. Pri pozorovaní dieťaťa, organizácie správnej kŕmenie a starostlivosť o príznaky žltačky odznejú samy o sebe 2 týždňa veku detí.

Žltačka u predčasne narodených detí sa vyznačuje skorší nástup (1-2 dní), dosiahol maximálny prejavy na 7 dní a ustúpila do troch týždňov. Koncentrácia nepriameho bilirubínu v krvi nad predčasne (137 až 171 mikromólov / l), a zníženie jej rast je pomalší. Vzhľadom k dlhšej zrenie enzýmového systému pečene u predčasne narodených detí je hrozbou kernikteru a toxicity bilirubínu.

dedičná žltačka

Najbežnejšou formou dedičné konjugácia novorodeneckej žltačky je konštitučná hyperbilirubinémia (Gilbertov syndróm). Tento syndróm sa vyskytuje v populácii s frekvenciou 2-6% - zdedené autozomálne dominantným spôsobom. Základom Gilbertova syndrómu je defekt pečeňových enzýmov systémy aktivita (glukuronyl) a, v dôsledku toho, - uchopenie porušenie bilirubínu hepatocytov. Novorodenec žltačka s ústavným hyperbilirubinémiou dochádza bez anémia a splenomegália, s miernym zvýšením nepriamych bilirubínu.

Dedičná novorodenecká žltačka s CriglerNajjarova choroba syndróm spojený s veľmi nízkou glukuronyl činnosti (typu II) alebo jeho nedostatok (typ I). Keď Aj typ syndróm neonatálnu žltačka sa vyvíja v prvých dňoch života, a je stále narastaet- hyperbilirubinémia dosiahne 428 pmol / l alebo vyššia. Typicky rozvoj kernikteru, prípadne fatálne. Syndrómu typu II, zvyčajne benígne priebeh: novorodeneckej hyperbilirubinémia je 257 až 376 mikromolov / n- kernikteru je vzácna.

Žltačka v endokrinné patológie

Zvyčajne sa vyskytuje u detí s vrodenou hypotyreózou v dôsledku nedostatku hormónov štítnej žľazy, je v rozpore s zrenia enzýmu glukuronozyltransferázy, procesov konjugácie a vylučovanie bilirubínu. Žltačka v hypotyreózy je detekovaná v 50-70% novorozhdennyh- uvedené na 2-3rd deň života a trvá až do 3-5 mesiacov. Okrem žltačky novorodenca je označený letargiu, pasty, hypotenzia, bradykardia, drsný hlas, zápcha.

Early žltačka môže dôjsť u dojčiat, ktorých matky trpia cukrovkou, acidózy a hypoglykémie splatnosti. Prejavený syndróm s predĺženým žltačka a nepriama hyperbilirubinémia.

Žltačka u novorodencov s udusenia a pôrodná trauma

hypoxia plodu a neonatálnu asfyxia meškanie tvorbu enzýmových systémov, čo má za následok hyperbilirubinémiu a kernikteru. Rôzne pôrodné poranenia (kefalogematomy, intraventrikulárne krvácanie), môže byť zdrojom tvorby nepriameho bilirubínu a lepšie prenikanie krvi s vývojom žltačky kože a slizníc farbenie. Závažnosť žltačky závisí od závažnosti syndrómu hypoxicko-asfiksicheskogo a úroveň hyperbilirubinémia.

Pregnana žltačka

Aries syndróm, žltačka, alebo deti, ktoré sú dojčené, sa vyskytuje u 1-2% novorodencov. Môže dôjsť v prvom týždni života dieťaťa (začiatok žltačka) alebo 7-14 dní (neskoré novorodenecká žltačka) a uloží 4-6 týždňov. Medzi možné príčiny novorodeneckej žltačky sa nazýva Pregnana prítomnosť v mlieku matiek estrogénu, zabraňuje viazanie bilirubina- odinštalovanie dojčenia u matiek a relatívnej detské podvýživy, čo spôsobuje reabsorpciu bilirubínu v čreve a vstup do krvného obehu, a ďalšie. Predpokladá sa, že rizikové faktory pre vznik žltačky u novorodencov sú dojčené, sú neskôr (po 12 hodinách života) vypúšťanie mekónia, oneskorené upnutie pupočnej šnúry, indukciu pôrodu. Počas tohto typu žltačky je vždy benígny.

Kernikteru a bilirubín encephalopathy

S postupným zvyšovaním koncentrácie nepriameho bilirubínu v krvi môže prebiehať jeho prestupu hematoencefalickou bariérou a ukladanie v mozgových bazálnych jadrách (jadrový neonatálnej žltačka), ktorý umožňuje rozvoj havarijnom stave - bilirubinic encefalopatia.

V prvej fáze na klinike dominujú príznaky otravy bilirubínu: letargia, apatia, detské ospalosti, monotónna výkrikom, blúdenie očí, regurgitácia, vracanie. Čoskoro deti, klasické príznaky kernikteru, sprevádzané stuhnutím šije, svalovej spasticity telo, periodické excitácia, veľké vydutie fontanela, blednutiu a druhý sací reflex, nystagmus, bradykardia, kŕče. Počas tohto obdobia, ktoré trvá od niekoľkých dní do niekoľkých týždňov, nezvratného poškodenia CNS. V priebehu najbližších 2-3 mesiacov života v stave detí má falošný zlepšenie, ale už vo veku 3-5 mesiacov veku sú diagnostikovaní neurologické komplikácie: mozgová obrna, CRA, hluchota a tak ďalej. d.

Diagnostika novorodeneckej žltačky

Žltačka je detekovaný vo fáze pobytu dieťaťa v opatrovateľskom dome doktora neonatológa alebo pediater pri návšteve novorodenca ihneď po prepustení.

Pre vizuálne hodnotenie novorodeneckej žltačky použitý Cramer meradlo.

• I Stupeň - žlť tváre a krku (bilirubín 80 umol / l)
• II Stupeň - žltnutie sa vzťahuje aj na úrovni pupku (bilirubín 150 umol / l)
• Stupeň III - žltosti sa vzťahuje aj na úrovni kolien (bilirubín 200 umol / l)
• IV stupeň - žltosti nátierok na tvár, trupu, končatín, s výnimkou na dlaniach a chodidlách (bilirubín 300 umol / l)
• V - celkový žltnutie (bilirubín 400 umol / l)

Nevyhnutné laboratórne testy na primárnu diagnostiku novorodeneckej žltačky sú: bilirubín a jeho frakcie, kompletné krvný obraz, krvná skupina dieťaťa a matky, Coombs test, PTI, analýza moču, pečeňových testov. Ak máte podozrenie, že hypotyreóza je potrebné stanoviť hormónov štítnej žľazy T3, T4, TSH v krvi. odhalenie vnútromaternicové infekcie vykonáva pomocou ELISA a PCR.

V rámci diagnostiky mechanických žltačka konať ultrazvuk pečene a žlčových ciest, MR-cholangiografie, EGD, brušné prostý röntgen, konzultácie detský chirurg a dieťa gastroenterológ.

Liečba novorodeneckej žltačky

Na prevenciu a zníženie stupňa žltačky všetky novonarodené hyperbilirubinémia potrebujú skorým nástupom (v prvých hodinách života) a pravidelné dojčenie. U novorodencov s novorodeneckou žltačkou odporúčaná frekvencia dojčenia je 8-12 krát denne bez toho nočné prestávky. Je potrebné zvýšiť denný objem tekutiny o 10-20% v porovnaní s fyziologickým potrebám dieťaťa, pričom sa enterosorbentov. Ak to nie je možné perorálne hydratácie sa vykonáva infúznej terapie: odkvapkávacia glukózu, Phys. roztok kyseliny askorbovej, cocarboxylase, vitamínov skupiny B. Aby sa zvýšila konjugácia bilirubínu u novorodencov so žltačkou môže podávať fenobarbital.

Najviac účinná liečba nepriame hyperbilirubinémia, fototerapia je kontinuálne alebo diskontinuálne spôsob, podporuje preklad nepriameho bilirubínu vo forme rozpustné vo vode. Komplikácie fototerapia môžu byť hypertermia, dehydratáciu, popáleniny, alergické reakcie.

Hemolytická žltačka znázornené výmenná transfúzia, hemosorbtion, plazmaferéza. All patologická novorodenecká žltačka vyžadujú okamžitú liečbu základného ochorenia.

Predikcia novorodeneckej žltačky

Prechodné novorodenecká žltačka vo väčšine prípadov prebieha bez komplikácií. Avšak, porušenie adaptačných mechanizmov môže viesť k prechodnej novorodeneckej žltačky v chorobného stavu. Pozorovanie a dôkazy neukázala žiadny vzťah očkovanie proti hepatitíde B u novorodencov so žltačkou. Kritická hyperbilirubinémia môže viesť až k jadrovému ikteru a jeho komplikácií.

Deti s patologickými formami novorodeneckej žltačky podliehajú ošetrovňa pozorovanie miestnej pediater a detský neurológ.