Sjögrenov choroba

Sjögrenov chorobu v čele medzi kollagenozov Frekvencia výskytu a výrazne vyššia pravdepodobnosť rozvoja u žien vekovej skupine od 20 do 60 rokov-muži a ochorení v detstve je menej časté. Príčiny Sjögrenov syndróm nie je známe. Najpravdepodobnejšie vopred určujúce faktory sú dedičnosť a autoimunitné reakcie na vírusový (pravdepodobne rotavírus) Infekcie.

Patogénne mechanizmus Sjögrenov syndróm je vývoj immunoagressivnoy reakcia s tvorbou protilátok proti vlastných tkanív a limfoplazmaticheskoy infiltráciou vedenie exokrinné žľazy. - v slinách, slzné, gastrointestinálny trakt, atď zovšeobecnené formy ochorenia Sjögrenov tretiny pacientov rozvoj poškodenia svalov (myositis), Obličky (nebakteriálnych intersticiálna nefritída), cievne (produktívny-deštruktívne, produktívne vaskulitída), Pľúc (intersticiálna pneumónia) A ďalšie.

Sjögrenov ochorenie sa často vyskytuje s reumatoidná artritída, thyroiditis Hashimoto, systémový lupus erythematosus.

Klasifikácia Sjögrenov choroba

Pre Sjögrenov chorobou môže byť subakútna alebo chronická. Vzhľadom k tomu, že klinické prejavy a komplikácie získané počiatočnú (čoskoro), vyjadrený a neskoré štádiá choroby.

Patologické procesy Sjögrenov ochorenia môže dôjsť s rôznym stupňom zápalovej a imunologickej aktivity. Pre vysoký stupeň aktivity na Sjögrenov choroba je charakterizovaná klinicky významné znaky mumps, keratokonjunktivitída, stomatitída, artritída- generalizované lymfadenopatia, hepatosplenomegália a laboratórne známky aktívneho zápalu.

Mierne aktívny rieka Sjögrenov syndróm majú tendenciu znižovať zápal a imunologické aktivity so súčasným sklonom k ​​deštruktívne zmeny v epitelových sekrečných žliaz.

S minimálnou aktivita pozorovaná prevalencia funkčných procesov, sklerotických, degeneratívnych zmien v slinných, slzných, žalúdočných žliaz, ktorá sa prejavuje ťažkou xerostómia, keratokonjunktivitída, atrofická zápal žalúdka. Pri laboratórnych skúškach - mierne známky zápalu.

Symptómy Sjögrenov syndróm

Vzhľad očné príznaky s Sjögrenov syndróm je dôsledkom zníženej sekrécie sĺz (slznej tekutinou). Zároveň sa pacienti cítia pálenie, "škrabanie" a "piesok" v očiach. Subjektívne príznaky sprevádzané svrbenie a začervenanie očných viečok, akumulácie viskózny sekréciou okolo očí, očné štrbiny zužuje, zníženie zrakovej ostrosti. Vyvinúť suchá keratokonjunktivitída - zápal rohovky s spojivky.

Slinné žľazy v Sjögrenov chorobe rastie vo veľkosti. Jedna tretina pacientov zvýšením spárovaná príušnej žľazy označené charakteristickú zmenu oválneho tváre, tzv v literatúre "čelí škrečka."

Medzi typické príznaky Sjögrenov choroby patrí sucho v ústach a ústnej sliznici, stomatitída, perleches, násobok zubný kaz zuby (zvyčajne cervikálny lokalizácia). Ak sa v skorých štádiách ochorenia Sjögrenov suché sliznice dochádza iba počas cvičenia a vzrušenie, výrazná obdobie sucha citu neustále pozorovať, čo často vedie pacienta, aby hydratujú úst a spláchnuť jedlo. Na vyšetrenie odhalilo svetlé ružové sfarbenie slizničnej ich pľúc zranenia pri kontakte, suchý jazyk, malé množstvo voľného slín peny alebo viskózna charakter. V tejto súvislosti, je sekundárne spojenie (vírusové, plesňové, bakteriálne) infekcia vedie k vývoju stomatitídy. Za neskorej fáze ochorenia, Sjögrenov charakteristické ostrý sucho v ústach, čo vedie k poruchám reči a prehĺtania, popraskané pery, ústnej sliznice aktinickej časti, popraskaný jazyk, absencia voľného slín v ústnej dutine.

Výrazný hypofunkcia iné exokrinné žľazy s príznakmi suchej pleti, nosa, krku, vulvy a vagíny, vývoj priedušnice, bronchitída, pažeráka, atrofickej gastritídy, atď. g. Sjögrenov ochorenia môže dôjsť kĺbovej syndróm typu polyarthralgia alebo polyartritída, narušenie citlivosti nôh a rúk, neuropatie trojklanného nervu a lícneho nervu, hemoragická vyrážka na končatinách a trupe, horúčka, myositis a pečene a splenomegália.

Diagnostikovanie Sjögrenov choroba

Z laboratórne diagnostické metódy vykonávať výskum všeobecne krvné analýzy, čo svedčí o stredne leukopéniu, anémiu, zrýchlené ESR. V krvi biochémia v ochorení Sjögrenov určená na zvyšovanie globulíny, celkového proteínu, fibrín seromucoid, kyselinu sialovej, kryoglobuliny detekciu. Imunologické reakcie ostenie zvyšovanie imunoglobulínov IgG a IgM protilátky proti DNA, LE-bunky, protilátky k epitelu žliaz s vonkajšou sekréciou, svalov, a kolagénu pr.- zvýšenie počtu B-lymfocytov, zníženie T-lymfocyty.

Keď Sjögrenov syndróm uvedená konkrétna reakciu pri teste na Schirmer - je určená zníženie produkcie sĺz v reakcii na stimuláciu s amoniakom. Pri značenie rohovky a spojovky farbivá odhalila erózia a dystrofické ohniská epitel.

Sjögrenov ochorenie sa vykonáva kontrastné rádiografiu (ptyalography), biopsia zo slinných žliaz, slinné žľazy ultrazvuk, MRI slzných / slinné žľazy. Pre detekciu komplikácií z iných systémov prebieha rádiografiu, gastroskopii, echokardiogram.

liečba Sjögrenov choroba

Hlavnú úlohu v terapii ochorení, Sjögrenov priradený hormón (prednizón), imunosupresíva a cytostatickej pôsobenie (cyklofosfamid, hlorbutin) a ich kombinácie (+ hlorbutin prednizolón, prednizolón + cyklofosfamid).

Kombinácia mimotelové korekcia krvi (plazmaferéza hemosorpce dvojitý plazma filtrácie) sa liekovej terapie pri liečbe ochorení Sjögrenov znázornené v prípadoch nekrotizujúca vaskulitídu, glomerulonefritis, cerebrovasculitises, polyneuritis et al., lézie.

Symptomatická liečba Sjögrenovho choroby si kladie za cieľ odstrániť vysušenie hlienu a prevencia sekundárnych infekcií. Ak je suché oko priradený umelá slza opotrebenie mäkké kontaktné šošovky, očné umývanie riešenie antiseptiká.

Pre normalizáciu slinenie držaný novokaín blokádu, menovaný CA drogy zápal príušnej žľazy sa používajú lokálne aplikácie s roztokom Dimexidum, antibiotikami a antifungálnych činidiel.

Slizničné orálnom Sjögrenov choroby a pri zmierňovaní potrebu stimulovať regeneráciu pomocou aplikácií rakytníkový olej a šípky, masti pre spracovanie (methyluracyl a solkoserilovoy).

Keď je vylučovanie žalúdočnej nedostatočnosť kontinuálnu substitučná terapia vykonáva kyselinou chlorovodíkovou, prírodné žalúdočnej šťavy pepsidilom- pankreatické enzýmové nedostatočnosti priradená liečba: prijímanie Festalum, panzinorma, et al.

Prognóza a komplikácie Sjögrenov choroby

Pre Sjögrenov choroba nie je život ohrozujúce charakter, však výrazne zhoršuje kvalitu života. Včasné zahájenie liečby spomaľuje progresiu patologických procesov a zachováva postihnutých pacientov. Neliečené časté komplikácie vedúce k zdravotnému postihnutiu.

Primárne lézie s Sjögrenov syndróm je často pripojená k rozvoju sekundárnej infekcie zápal dutín, recidivujúce priedušnice, bronchopneumónie. Keď systémové lézie sa môže vyvinúť zlyhanie obličiek, narušená cirkulácia hlava a / alebo miecha.

Špecifická prevencia Sjögrenov ochorením nebola vyvinutá.