Zápalové myopatie

Zápalové myopatie predstavujú celú skupinu ochorení, ktoré obsahuje ako systémové lézie svalového tkaniva a lokálneho zápalu v jednotlivých svaloch. Systémové zápalové myopatie znak reprezentovaný dermatomyositida, polymyotitidou, eozinofilná myozitídy, myozitída s inklúzií reumatická polymyalgia a myopatia v systémových ochorení. Príkladom lokálnych zápalových myopatiou, môže byť myositis očných svalov, psevdotromboflebit svaly na nohách a ďalších. Okrem toho, myozitída, môže dôjsť v niektorých infekčných chorôb.

Vek chorých najviac náchylné k chorobám sa líšia v závislosti od typu zápalové myopatie. napríklad, polymyozitídy Zvyčajne sa vyskytuje u ľudí starších ako 30 rokov. dermatomyozitída Je pozorovaná u dospelých i detí. Myositis s inklúzií je častejšia po dosiahnutí veku 40 rokov a je najčastejšia forma zápalové myopatie u starších ľudí.

Príčiny zápalové myopatie

V niektorých prípadoch, zápalové myopatie je priamo spojená s infekčného procesu. Pôvodcov infekčných a zápalových lézií svalov, môže byť vírusy (rubeola, chrípka, infekcie HIV, enterovírusy a tak ďalej.), baktérií (zvyčajne streptokoková infekcia), Parazitárne invázie (cysticerkóza, toxoplazmóza, Trichinóza). V tomto prípade je ochorenie klasifikované ako infekčné zápalové myopatie.

V prípadoch, keď priama súvislosť myopatia s infekciou nemožno dohľadať, hovoríme o idiopatickej myopatie. To zahŕňa: myozitída inklúzií, polymyositidy, dermatomyositidy, myopatia v systémových ochorení (systémový lupus erythematosus, sklerodermia, Sjögrenov syndróm, systémová vaskulitída, reumatoidná artritída). Najbežnejším v neurológii a reumatológie domnieva, že idiopatickej zápalovej myopatie je autoimunitné mechanizmus vývoja. Doteraz však nebol izolovaný antigén, ktorý vyvoláva základné podkladové autoimunitné odpoveď. V niektorých prípadoch, myozitída má rodinný charakter, dôkazy o jeho genetického pôvodu.

Príznaky zápalových myopatiou

Zápalové myopatie klinicky bolesti svalov, progresívna svalová slabosť a stuhnutosť v postihnutých končatín. syndróm bolesti (myalgia) sa vyskytuje nielen v priebehu telesnej aktivity, ale keď palpácia svalov, a niekedy aj v stave úplného pokoja. Svalová slabosť zvyčajne začína prejavovať ťažkosti pri držaní predmetov v rukách. Pre to je nemožné zdvihnúť ruku alebo nohu, posadiť, postaviť sa jeho progresie pre pacienta. Zápalové myopatie rozšírené povaha má často za následok významné zníženie objemu aktívnych pohybov, ktoré môžu vykonávať pacienta, a niekedy aj úplné znehybnenie.

Zápalová myopatia sa vyskytuje s opuch a stvrdnutiu postihnutých svalov. V dôsledku zápalu v týchto atrofické zmeny dôjsť, vyvíja miofibroz - výmena svalových vlákien v spojivovom tkanive, je možné, kalcifikácie. Výsledné svalové kontrakcie viesť k stuhnutosť kĺbov. Často myozitída má dlhú remitujúcich priebeh. V niektorých prípadoch, častejšie u detí, je úplné uzdravenie potom, čo trpia akútny záchvat zápalové myopatie.

Najvážnejšie myozitída nastane, keď zapojený do zápalu hrtanu a dýchacích svalov, čo vedie k rozvoju myopatickom hrtana paréza a respiračné zlyhanie. Respiračné svalová slabosť vedie k zníženiu pľúcnej ventilácie a vznikom kongestívne pneumónia. Slabinou hltanu svalu je príčinou dysfágia (poruchami prehĺtania), ktorá môže prísť do styku s potravinami, v dýchacích cestách a výskytom aspiračná pneumónia. Ak myozitída kryt okohybných svalov, existuje škúlenie a poklesnuté horné viečko. Porážka tvárových svalov vedie k výrazu tváre masky podobné. Systémové zápalové myopatie, ako je dermatomyozitída a polymyozitídy, môže byť spojené s poškodenie srdcového svalu na klinike myokarditída, kardiomyopatia a zlyhanie srdca.

Polymyozitídy prejavuje typické zápalové myopatie svalovej syndróm, ktorý zviera svaly proximálnej končatín, najmä rameno a panvovej pás. Vo väčšine prípadov, tam je tiež porážka vnútorných orgánov: gastrointestinálny trakt (hnačka, zápcha, koľkých, žalúdočný vred s perforáciou alebo krvácanie do zažívacieho traktu), Srdce a cievy (hypotenzia, arytmie, kardiomyopatia, atď.), pľúc (alopécia alebo lobární pneumónia). V 15% prípadov, je to sprevádzané kĺbovej syndrómom zápalové myopatie v A artritída joint kefa, najmenej - ostatné kĺbov končatín.

Dermatomyozitída, polymyozitídy je podobný klinický obraz. Charakteristickým rysom je výskyt kožných prejavov: erytematózne škvrny hypo pôdy a hyperpigmentácia, krby hyperkeratóza. Môže viesť k rozvoju slizničné stomatitída, zápal ďasien, zápal spojiviek.

Myositis s inklúzií je charakterizovaný začiatkom zabitím distálnej svaly rúk: prsty a predlaktia flexor svalov. Na úpätí zápalové myopatie sa vzťahuje tak na distálnej a proximálnej svalové skupiny. Typicky poraziť extensors nohy a štvorhlavý sval.

Diagnostika zápalových myopatiou

Tým, diagnostike zápalové myopatie môže zahŕňať adičné neurológov Reumatologmi kardiológovia, pľúc špecialistov, dermatológmi, imunológovia a kol. Špecialistov. Bohužiaľ, k dnešnému dňu, myozitída nemá jasnú diagnostické kritériá. Priestor dôležitý objav v biochemickej analýze krvných zvýšenie kreatínfosfokinázy (CPK) a laktátdehydrogenázy a aldolázy, ktorý indikuje poškodenie svalového tkaniva. Často sprevádzané zvýšeným myozitída myoglobínu. Avšak úroveň týchto ukazovateľov nekorelujú so závažnosťou klinických prejavov. Z tohto dôvodu je jediným spoľahlivým meradlom progresie myopatie môže byť iba výsledok štúdie svalovej sily (ergometri) dynamiky. Treba tiež poznamenať, že zvýšenie CK a myoglobínu nie je u všetkých typov zápalovej myopatie. Napríklad v myozitídy s hodnotách obsahu kreatínkinázy a myoglobínu sa často v normálnom rozmedzí.

Dôležitý diagnostický význam elektromyografie dát. Dermatomyositidy a polymyositidy pozorovalo zníženie trvania a amplitúdou motorovej jednotky potenciálov electroexcitability zvýšil. Keď myositis inklúzie spolu s typickou myopatia nízkou amplitúdou a vysokou amplitúdou prechodné potenciálov výrazné a dlhodobé potenciálov charakterizujúce neurogénna lézie.

Objasniť podstatu svalovej lézie a určiť jeho prevalencia umožňuje svalovej biopsiu. Morfologické vyšetrenie biopsie odhalí prítomnosť zápalových infiltrátov atrofické zmeny a nekróza svalových vlákien, ich nahradenie spojivového tkaniva.

Diagnóza lézie spojené vnútornosti vykonáva pomocou röntgenovej svetlo, elektrokardiogram, echokardiogram, endoskopia, ultrazvuk brucha.

Liečba zápalových myopatiou

Bežnou metódou pre liečenie zápalovej myopatie je glukokortikosteroid terapia. Denná dávka je 80 až 100 mg prednizolón. Po dosiahnutí klinického liečebný účinok v podobe zvýšenia svalovej sily vytvárajú postupné zníženie na údržbu úrovniach denných dávkových - 15 mg / deň. V závažných prípadoch zápalové myopatie liečených metylprednizolón pulzný terapie. Ťažkosti pomocou dlhodobej liečby glukokortikoidmi je ich vedľajšie účinky, v dôsledku ktorej je taká terapia kontraindikovaná u pacientov s žalúdočný vred a žalúdočný vred, vysoký tlak, osteoporóza, katarakta a glaukóm. Žiadne zvýšenie svalovej sily počas 3 mesiacov po začatí liečby kortikosteroidmi navrhuje steroid odpor zápalovú myopatiu.

Alternatívne lieky v liečbe zápalových myopatiou sú cytotoxická činidlá (azatioprin, metotrexát, cyklosporín, cyklofosfamid). Používajú sa namiesto kortikosteroidu v prítomnosti rezistentné voči steroidom, alebo v kombinácii s nimi k zníženiu dávky kortikosteroidov, aby sa zabránilo ich nežiaduce účinky.

Vzhľadom k tomu, systémové zápalové myopatie má obvykle autoimunitné povahy, jej liečba je často používaný plazmaferéza, čo umožňuje znížiť počet CEC v krvi.