Takayasuova choroba

Príčiny ochorenia Takayasův nemožno spoľahlivo identifikovať. Debutovala spojená s expozíciou infekčným-alergická agens a autoimunitné agresivity. Odkladá do cievnej steny, imunitný komplexy spôsobiť granulomatózne zápal a zúženie vnútorného priemeru nádoby, ktorý podporuje trombózy. Nešpecifické výsledkovej aortoarteritis sú sklerotické zmeny v proximálnych segmentoch ciev stredné a malé kalibru.

prevalencia Takayasuova choroba je v krajinách Južnej Ameriky a Ázie vyššie ako v Európe. Nešpecifické aortoarteriit najčastejšie vplyv na mladých ľudí vo veku 10-30 rokov a ženy 40 rokov.

Klasifikácia Takayasuova choroby

Na základe topografických identifikovať niekoľko variantov tejto choroby Takayasův.

Prvý variant sa vyznačuje izolovanými lézie oblúka aorty a jej pobočiek - ľavé carotis a podklíčkové tepny. 

U druhého typu nešpecifickej anatomické lézie vyvíja aortoarteritis hrudnej alebo brušnej aorty a jeho vetiev.

Treťou možnosťou je zvyčajne kombináciou zmien v oblúku aorty a jej hrudnej a brušnej.

Posledné anatomický typ Takayasuova ochorenie charakterizované zapojenie vetiev pľúcnice a jeho možné kombinácie s niektorým z vyššie uvedených prevedení.

Príznaky ochorenia Takayasův

Choroba je Takayasuova typický klinický ischémiu horných končatín - slabosť a bolesť v rukách, necitlivosť, zlú toleranciu záťaže, neprítomnosť pulzácia na jednej alebo oboch podklíčkové, brachiálna, radialis, studených rúk. Vnútorne zrejmý rozdiel krvného tlaku u zdravých a chorých horných končatín, ako aj vyššie hodnoty krvného tlaku v dolných končatinách. Pri nešpecifickej aortoarteriit môže byť bolesť v ľavej rameno, krk, ľavá strana hrudníka. Prehmataniu modifikované tepny cítil bolesť počúvanie cez ne auscultated charakteristické zvuky.

Zápal stavcov a krčných tepien Takayasuova choroba spôsobuje neurologické symptómy - závrat, roztržitosť a pamäť, znížený výkon, nestálosti chôdza, mdloby. Objektívny dôkaz o kontaktných príznakov ischémia príslušné oddelenia centrálneho nervového systému.

poraziť vizuálne analyzátor v nešpecifické aortoarteriit vyjadrujú ako rozmazané videnie, diplopia vzhľad, niekedy náhle slepoty u jedného oka v dôsledku Akútna oklúzia CAC (Centrálny retinálnej artérie) a atrofia zrakového nervu.

Abnormálne rozšírenie a konsolidácia vzostupnej aorty u pacientov s Takayasuova chorobou často vedie k aortálnou insuficiencie, koronárnej poruchy cirkulácie, ischémia a infarkt myokardu. U 50% pacientov so srdcovými príznakmi nešpecifické aortoarteritis poznámky myokarditída, arteriálnej hypertenzie, chronickej obehovej nedostatočnosti.

Zmeny v brušnej aorty spôsobiť progresívne pokles krvného obehu dolných končatín, bolesť v nohách pri chôdzi. Pokiaľ je zistené poškodenie obličkových tepien proteinúria, hematúria, zriedka spôsobuje trombózu. Zapojenie pľúcnice sa prejavuje bolesťou na hrudi, dýchavičnosť, rozvojové pľúcnej hypertenzie.

Takayasuova choroba je označený kĺbovej syndróm - bolesti kĺbov, sťahovavý artritída s prevažujúcou záujem kĺbov rúk.

Diagnostika Takayasuova choroby

Rôzne klinické ochorenie, kedy Takayasův vedie pacienta konzultovať reumatológ, neurológa, cievne chirurg.

Diagnóza nešpecifické aortoarteritis považované za transparentné v prítomnosti 3 alebo viac z nasledujúcich kritérií: prvým predstavenie ochorení v mladom veku (pred 40 rokmi), - vývoj "prerušované krívanie" syndrómu - oslabenie periférne pulsatsii- rozdielu > 10 mm Hg. Art. pri meraní krvného tlaku pri rôznych rameno arteriyah- nadmerný hluk v priemete brušnej aorty a kľúčnu arteriy- angiografické charakteristickými zmenami.

CBC v nešpecifické aortoarteriit odhaľuje miernu anémiu, ESR zvýšenie, leukocytóza. V biochemické analýze stanovené zníženie globulínov, albumínu, haptoglobín, seromucoid, cholesterolu, lipoproteínu. V imunologických štúdií stanovená prítomnosť HLA antigénom, zvýšené hladiny imunoglobulínov.

Pri UZDG nádoby, selektívne angiografia, aortography zistené čiastočné alebo úplné oklúzii ciev aorty konárov rôzne dĺžky a lokalizácie.

Tieto rheoencephalography Takayasuova choroba ukazujú pokles mozgovej perfúzie v mozgovej mozga- EEG stanovená zníženie funkčnej mozgovej aktivity. 

Pri biopsiu plavidla v ranej fáze nešpecifické aortoarteritis vo výslednom materiáli vykazuje známky granulomatózna zápal. 

Liečba Takayasuova choroby

Aktívne obdobie sa koná aortoarteritis nešpecifické potlačenie zápalu, imunosupresie a korekciu hemodynamické poruchy. Pacienti s ochorením Takayasuova predpísať metotrexát, prednizón, azatioprin, Cytoxan anti-hypertenzívnych liekov.

Pre prevenciu trombotických príhod uvedených antiagregačný terapia (aspirín, dipyridamol) a nepriame antikoagulanty.

Zahrnutie mimotelové korekcia krvi v komplexnej liečbe Takayasuova choroby umožňuje vyčistiť krv imunitných komplexov, faktory trombózy, obnovenie prietoku krvi a zlepšenie výkonnosti ischemických orgánov. Pri nešpecifickej aortoarteriit koná relácií krioafereza, plazmaferéza, limfotsitafereza, kaskádový plazmy filtrácia, mimotelového imunoterapiu.

Pri vaskulárne komplikácie často vyriešiť problém rušenia angiochirurgických (endarterektomie, bypass oklúzia chirurgia miesta, perkutánna angioplastike). Indikácie pre vaskulárne plasticity je vývoj stenózy koronárnych tepien v nešpecifické aortoarteriit s ischémii myokardu, stenóza obličkovej artérie hypertenzná syndróm Prerušovaný hromoty- kritickej stenózy tri alebo viac plavidiel mozga- ventil nedostatočnosť aorty- aneuryzma hrudnej / brušnej aorty >5 cm v priemere.

Predpoveď vývoja Takayasuova choroby

Nešpecifická aortoarteriit už mnoho rokov. Včasná diagnóza ochorenia a imunosupresívne terapie Takayasuova eliminuje pacienta z nutnosti angiochirurgických zásahu.

Prognosticky menej priaznivý rýchly priebeh Takayasuova choroby. Ohrozujúce komplikácie (urážka, infarkt retinopatia, stratifikácia aorty) Sú spojené s rizikom invalidity a úmrtia pacienta.

metódy prevencie nešpecifické aortoarteritis nie je známa.