Karcinoidové syndróm

Karcinoidové syndróm - príznak pozorované pri potenciálne malígne pomaly rastúce neuroendokrinné nádory, ku ktorému môže dôjsť v takmer každom tele. V 39% nádorov a vyvoláva syndróm karcinoidu, lokalizovaný v tenkom čreve, v 26% - v prílohe, 15% - v konečníku, v 1-5% - v iných častiach hrubého čreva, 2-4% - v žalúdku , 2-3% - v pankrease, 1% - v pečeni a 10% - v prieduškách. V 20% prípadov gastrointestinálne karcinoid v kombinácii s inými nádormi hrubého čreva. Karcinoidové syndróm sa obvykle vyvíja vo veku 50-60 rokov, muži a ženy sú postihnutí rovnako často medzi nimi.

karcinoid Prvýkrát bol popísaný v druhej polovici XIX storočia. V 50. rokoch minulého storočia, skupina výskumníkov vedená Waldenström bol rozšírený popis histologické a histochemické rysy karcinoidov, rovnako ako preukázať súvislosť medzi týmito nádory a rozvoju syndrómu karcinoidu. Chvenie tento pohľad na dlhú dobu považovaný za karcinoidové nádory sú benígne, ale výskum v uplynulých rokoch. Bolo zistené, že aj napriek pomalý rast, tvorba majú určité vlastnosti a malignance môže metastázovať do vzdialených orgánov. Liečba syndrómu karcinoidu lekári, ktorí pracujú v odbore onkológia, endokrinológie, gastroenterológie, kardiológie, chirurgie a ďalších špecialít.

Príčiny syndrómu karcinoidu

Dôvodom pre vývoj syndrómu karcinoidu nádorov stáva hormonálnou aktivitou odvodené od neuroendokrinných buniek Apud-systému. Symptómy sú určené zmenami v úrovni rôznych hormónov v krvi. Obvykle sú tieto nádory vylučujú veľké množstvá serotonínu. Spravidla, zvýšenie produkcie histamínu, prostaglandínov, bradykinínu, a polypeptidových hormónov.

Karcinoidové syndróm sa vyskytuje nie všetci pacienti s karcinoidy. Keď karcinoidy tenkého a hrubého čreva Tento syndróm sa obvykle dochádza iba po metastázy v pečeni. To je preto, že hormóny z čriev do krvi do pečene prostredníctvom portálnej žily, a potom zničený pečeňových enzýmov. Metastázy do pečene vedie k tomu, že produkty metabolizmu nádoru začína prúdiť priamo do krvného riečiska cez pečeňových žíl, bez toho aby došlo štiepenie v pečeňových bunkách.

Pri karcinoidy, lokalizovaný v pľúcach, priedušky, vaječníkov, pankreasu a ďalších orgánov, karcinoidové syndróm môže rozvinúť pred metastáz, pretože krv z týchto orgánov pred vstupom do systémovej cirkulácie neprechádza portálnej žily a aby neboli vystavené "čistenie" v tkanive pečene , Zrejme malignity spôsobuje syndróm karcinoidu nádory často nevykazujú známky zhubného bujnenia.

Zvýšenie hladiny serotonínu spúšťa hnačka, bolesti brucha, malabsorpcie a srdcové patológie. Spravidla je karcinoidové syndróm pozorovať fibrotické degenerácie endokarditídy pravého srdca. Ľavá polovica srdca sú zriedka ovplyvnené, pretože serotonín sa počas priechodu krvi cez pľúca zničená. Zvýšenie množstva bradykinínu a histamínu spôsobuje príliv a odliv. Úloha polypeptidových hormónov a prostaglandínov vo vývoji syndrómu karcinoidu nie je doteraz jasné.

Príznaky syndrómu karcinoidu

Najbežnejším prejavom syndrómu karcinoidu sú návaly. Tento problém sa vyskytuje u 90% pacientov. Tam náhle, pravidelné, epizodické začervenanie hornej polovice tela. Obvykle zápchy najmä výrazné v tvári, krku a šije. Pacienti so syndrómom karcinoidu sťažujú na pocit tepla, necitlivosť a pálenie. Návaly tepla sú sprevádzané zvýšenou frekvenciu srdcového tepu a poklesu krvného tlaku. existuje závrat, v dôsledku zhoršenia mozgovej zásobenie krvou. Počas útokov sa môže objaviť začervenanie a trhanie bielka.

Na prílivy nastať raz za niekoľko dní alebo týždňov v počiatočných fázach vývoja syndrómu karcinoidu. Následne ich počet sa postupne zvyšuje na 1-2 alebo dokonca 10 až 20 krát za deň. Doba trvania návalov horúčavy sa syndrómom karcinoidu môže pohybovať v rozmedzí od 1-10 minút do niekoľkých hodín. Zvyčajne dochádza k útokom na pozadí užívanie alkoholu, korenistá, mastná a korenené jedlá, cvičenie, psychického stresu alebo užíva lieky, ktoré zvyšujú hladinu serotonínu. Menej obyčajne, prílivy vyvíjajú spontánne, bez zjavného dôvodu.

hnačka diagnostikovaná u 75% pacientov so syndrómom karcinoidu. To nastane v dôsledku zvýšenej motility tenkého čreva vplyvom serotonínu. Chronické pretrvávajúce charakter. Závažnosť symptómov sa môže značne líšiť. Vzhľadom k tomu, malabsorpcia porušil všetky druhy metabolizmu (bielkoviny, sacharidy, tuky, vody a elektrolytov), ​​rozvoj hypovitaminóza. Ak je doba platnosti súčasného syndrómom karcinoidu označený ospalosť, svalová slabosť, únava, smäd, suchá koža a úbytok hmotnosti. V závažných prípadoch je opuch, osteomalácia, chudokrvnosť a označené trofické kožné zmeny, v dôsledku hrubej metabolickými poruchami.

Srdcové patológia sa nachádza v polovici pacientov so syndrómom karcinoidu. Spravidla detekovaný endokardu fibrózu, sprevádzaný léziami pravého srdca. Fibrotické zmeny stať príčinou neúspechu trikuspidální a pľúcna ventilov a vyvolať pľúcnu stenózy. Zlyhanie ventilu pľúcna stenóza a karcinoidové syndróm môže viesť k vývoju zlyhanie srdca a stagnácia v systémovom obehu, ktoré sa prejavuje opuchmi dolných končatín, ascites, bolesť v pravom hornom kvadrante v dôsledku zvýšenej pečene, opuchy a pulzovanie krčnej žily.

U 10% pacientov so syndrómom karcinoidu pozorovať jav bronchospazmu. znepokojení útoky dýchacích dýchavičnosti u pacientov, sprevádzané pískanie a hučanie piskot. Ďalšie celkom bežné prejavom syndrómu karcinoidu sú bolesť brucha, ktoré môže byť spôsobené mechanickým pohybom prekážok črevného obsahu v dôsledku primárneho rastu nádorov alebo tvorby sekundárneho ložísk v brušnej dutine.

Ohrozujúce komplikácie syndrómu karcinoidu môžu byť karcinoidové kríze - stav, ktorý sa vyskytuje v priebehu chirurgického zákroku, spolu s prudkým poklesom krvného tlaku, zvýšenie srdcovej frekvencie, ťažkú ​​bronchospazmus a zvýšenej hladiny glukózy v krvi. Šok spôsobený pri karcinoidu krízy, predstavuje bezprostredné ohrozenie života pacienta a môže mať za následok smrť.

Diagnóza syndrómu karcinoidu

Diagnóza je založená na charakteristické príznaky, dátové a vizuálne inšpekcie objektívne štúdie. V krvnej plazme ukázalo zvýšené hladiny serotonínu. Moč je daná vysokým obsahom 5-hydroxyindoleacetic kyselinou. Pre odstránenie falošne pozitívny výsledok po dobu 3 dní pred dodaním analýzy pacienta podozrivé z syndróm karcinoidu, odporúča sa zdrží potraviny obsahujúce veľké množstvo serotonínu (vlašské orechy, baklažán, avokádo, paradajky, banány a t. D.), a niektoré lieky.

V prípade pochybností, stimulovať príliv vykonáva vzorky s alkoholom, katecholamíny alebo kalcium glukonátu. Pre stanovenie lokalizácie nádoru a identifikáciu pacienta s metastatické syndrómu karcinoidu je odoslaný do CT a MRI vnútorných orgánov, scintigrafia, rádiografia, endoskopicky, kolonoskopia, bronchoskopia, a iné štúdie. Ak existujú dostatočné údaje môžu byť použité laparoskopia. Karcinoidové syndróm je rôzna s systémová mastocytóza, prílivy v priebehu menopauza a vedľajšie účinky pri užívaní niektorých liekov.

karcinoidové syndróm ošetrenie

Hlavné liečba je chirurgia. V závislosti na spôsobe umiestnenia a rozsahu možného radikálne jeho excízii primárnej lézie alebo inú paliatívnu operáciu. Keď karcinoidové syndróm spôsobený tumory tenkého čreva, typicky vykonať resekcii tenkého čreva, spolu s časťou okružie. V lézií a nádorov hrubého čreva sa nachádza v ileocekálnej zvierača, vykonaná pravostranná hemikolektomie.

Keď karcinoidové syndróm spôsobený nádory v prílohe, slepého čreva sa vykonáva. Niektoré onkológovia ďalej odstránené blízke lymfatické uzliny. Paliatívna chirurgia je ukázané v kroku metastáz, zahŕňajú odstránenie veľkých vreciek (ako primárny a sekundárny), pre zníženie hladiny hormónov a znížiť závažnosť syndrómu karcinoidu. Ďalším spôsobom, ako zmierniť príznaky syndrómu karcinoidu je embolizácia alebo ligácia arteria hepatica.

Indikácie pre chemoterapiu vykonávajúci syndróm karcinoidu je prítomnosť metastáz. Okrem toho, tento spôsob liečby sa používa v pooperačnom období s léziami srdca, pečene a vysokú úroveň kyseliny 5-hydroxyindoleacetic v moči. Aby sa zabránilo vývoju karcinoidu krízy, liečba začína malými dávkami lieku, a tieto dávky postupne zvyšovať. účinnosť chemoterapie v syndrómu karcinoidu je nízka. Výrazné zlepšenie nie je viac ako 30% pacientov, priemerná doba trvania remisie je 4-7 mesiacov.

Ako symptomatickej liečby v syndrómom karcinoidu predpísať lieky antagonistov serotonínu:. Prozac, Zoloft, Paxil, atď. Keď nádory, ktoré produkujú veľké množstvo histamínu, ktorý sa používa difenhydramín, ranitidín a cimetidín. Pre elimináciu hnačky sa odporúča užívať Imodium. Okrem toho, v syndrómom karcinoidu je široko používaný oktreotidu a lanreotidu, ktoré potláčajú sekréciu biologicky aktívnych látok v nádoroch, ktoré významne znižujú príznaky tohto syndrómu u viac ako polovice pacientov.

Prognóza syndrómu karcinoidu je určená prevalencia a stupňom malignity nádoru. Po dokončení resekcia primárneho nádoru a absencia metastáz možné úplné uzdravenie. Keď sa metastázy prognóza zhoršuje. Vzhľadom k pomalému postupu karcinoidu dĺžky života v týchto prípadoch sa pohybuje v rozmedzí od 5 do 15 alebo viac rokov. Príčina smrti je viac metastáz do vzdialených orgánov, vyčerpanie, zlyhanie srdca alebo koľkých.