Budd-Chiari syndróm

Budd-Chiari syndróm - patologický proces spojené so zmenami v pečeňovej prietoku krvi v dôsledku znížených lumen žily priliehajúce k tomuto subjektu. Pečeň zaisťuje rad funkcií, v závislosti na stave normálnej prevádzky organizmu. Preto porucha krvnej ovplyvňuje všetky systémy a orgánmi a vedie k všeobecnej intoxikácie. Budd-Chiari syndróm môže byť v dôsledku sekundárnej patológie veľkých ciev, čo vedie k stagnácii krvi v pečeni, alebo naopak, primárny cievne zmeny spojené s genetickými abnormalitami. Je to celkom vzácnu patológiu v gastroenterológii: podľa štatistík početnosť lézií je 1: 100 000. V 18% prípadov ochorení je spôsobené hematologické poruchy, 9% - zhubné nádory. V 30% prípadov je nemožné identifikovať komorbidity. Najčastejšie patológie postihuje ženy 40-50 rokov.

Príčiny Budd-Chiari syndróm

Vývoj Budd-Chiari syndróm môže byť spôsobené mnohými faktormi. Hlavným dôvodom je považovaný za vrodené anomálie pečeňových ciev a ich konštrukčné prvky a vyhladenie zúženie a pečeňových žíl. V 30% prípadov je nemožné určiť presnú príčinu tohto stavu, potom hovoríme o idiopatickej Budd-Chiari syndróm.

Provokovať Budd-Chiari syndróm môže byť traumatizujúce poškodenia žalúdka, ochorenie pečene, zápal pobrušnice (zápal pobrušnice) A osrdcovníka (pericarditis), Zhubný nádor, hemodynamické zmeny, žilová trombóza, niektoré lieky, infekčné choroby, tehotenstvo a pôrod.

Všetky tieto faktory vedú k porušeniu priechodnosti žíl a rozvoj stagnácie, ktorá sa postupne spôsobí zničenie tkaniva pečene. Okrem toho, zvýšenie intrahepatálna tlak, ktorý môže viesť k nekrotických zmien. Samozrejme, že vo veľkých cievach vyhladenie toku krvi na úkor iných žilových vetiev (nepárové žily, medzirebrové a paravertebrálne žily), ale nemôžu vyrovnať s takým objemom krvi.

Výsledkom je, že všetky konce obvodové pečene atrofiu a hypertrofiu oddelenie strednej časti. Zväčšená pečeň zhoršuje situáciu, pretože je ťažšie vytlačí dutú žilu, čo spôsobuje jej úplné obštrukciu.

Symptómy Budd-Chiari syndróm

Patologický proces v Budd-Chiari syndróm môže zahŕňať rôzne nádoby: malé i veľké pečeňové žily, nižšia vena Viedeň. Klinické príznaky syndrómu je priamo závislá na počte plavidiel poškodených v prípade zasiahnuť iba jednu Viedeň, patológiu príznakov a nespôsobuje zhoršenie zdravotného stavu. Ale zmena prúdenia krvi v žilách dvoch alebo viacerých priechodov bez stopy.

Príznaky a ich intenzita závisí na akútne, subakútne alebo chronické priebeh choroby. Akútna forma choroby sa vyvíja náhle: pacienti pociťujú silnú bolesť v bruchu a pod pravým rebrom, nevoľnosť a vracanie. Zdá sa, že mierne žltačky a výrazne väčšiu veľkosť pečene (hepatomegália). V prípade, že patológia ovplyvňuje vena cava, označený opuchy dolných končatín, rozšírenie podkožných žíl na tele. Potom, čo tam za pár dní zlyhanie obličiek, ascites a pleurorrhea, ktoré sú ťažko terapie a sprevádza krvavé zvracanie. Zvyčajne sa táto forma končí kóma a pacienta smrť.

Subakútna charakterizované zväčšenie pečene, reologické poruchy (presnejšie, zvýšenie zrážania krvi), ascites, splenomegália (zväčšenie sleziny).

Chronické formy nemusí dávať dlhé klinické príznaky, je ochorenie charakterizované iba zvýšením veľkosti pečene, slabosti a únavy. Postupne je nepríjemné pocity v pravom dolnom okraji a zvracanie. Uprostred tohto ochorenia je tvorený cirhóza, zvýšená slezinu, čo vedie k vývoju zlyhanie pečene. Je to chronická forma choroby je zaznamenaný vo väčšine prípadov (80%).

V literatúre sa popisuje históriu bleskové izolovanej forme, vyznačujúci sa tým, rýchlym a progresívne zvýšenie symptómov. Počas niekoľkých dní žltačky, obličiek a zlyhanie pečene, ascites.

Syndróm Diagnóza Budd Chiari

Budd-Chiari syndróm je podozrivý vo vývoji charakteristických symptómov: hepatomegáliou a ascites, so zvýšenou zrážanie krvi. Pre konečnú diagnózu vyhlásenie gastroenterologist vyžaduje ďalšie vyšetrenia (inštrumentálne a laboratórne).

Laboratórne metódy produkujú tieto výsledky: Test všeobecne krvný ukazuje zvýšenie počtu leukocytov a ESR coagulogram ukazuje rast protrombínového času, biochemická analýza určuje zvýšenie pečeňových enzýmov.

Inštrumentálne metódy (ultrazvuk, Dopplerov ultrazvuk, rádiografia, CT, MRI) meranie veľkosti pečene a sleziny, aby sa stanovil rozsah a difúzne cievne ochorenia, rovnako ako príčina choroby, pre detekciu thrombů a žilovej stenózy.

Liečba syndrómu Budd-Chiari syndróm

Terapeutické opatrenia zamerané na obnovenie žilovej prietok krvi a úľavu od príznakov. Konzervatívna liečba dáva dočasný efekt a prispieva k miernemu zlepšeniu celkového stavu. Pacienti predpísané diuretiká vyrezávať prebytočnej tekutiny z tela, ako aj lieky, zlepšuje metabolizmus v pečeňových bunkách. Na zmiernenie bolesti a zápalu procesy používajú steroidy. Všetci pacienti vypúšťané proti krvným doštičkám a fibrinolytickej, zvyšuje rýchlosť vstrebávanie krvných zrazenín a zlepšenie krvného reológie. Úmrtnosť v izolované s použitím metód konzervatívnej terapie je 85-90%.

Obnovenie prietoku krvi do pečene môže len operatívne tým, ale chirurgické zákroky sú vykonávané len v neprítomnosti zlyhania pečene a pečeňové žilovej trombózy. Majú tendenciu vytvárať tieto typy transakcií: anastomózy - umelý komunikácia medzi poškodenou sosudami- bypass - vytvorenie ďalších výtokového traktu krovi- transplantáciu pečene. Keď sa hornej dutej žily stenóza znázornené protézy a jeho rozšírenie.

Prognóza a komplikácie Budd-Chiari syndróm

Nepriaznivá prognóza je ovplyvnená vekom pacienta, súbežné chronické patológie, za prítomnosti cirhózy. Bez liečby, smrť pacienta končí v období 3 mesiacov až 3 roky po diagnóze. Toto ochorenie môže spôsobiť komplikácie v podobe pečeňové encefalopatia, krvácajúce, závažná obličková nedostatočnosť.

Zvlášť nebezpečné sú akútne a fulminantná charakter toku Budd-Chiariho syndróm. Doba trvania života pacientov s chronickým patológie dosiahne 10 rokov. Prognóza závisí na úspechu operácie.