Agranulocytóza

Agranulocytóza - meniace sa modely periférnej krvi, sa vyskytuje v rade nezávislých ochorení a je charakterizovaný poklesom počtu alebo vymiznutie granulocytov. V odbore hematológia pod agranulocytózy znamenalo zníženie počtu granulocytov v krvi menej 0,75h10⁹/ L alebo celkový počet doštičiek pod 1x10⁹/ L. Vrodená agranulocytóza je extrémne zriedkavé získané podmienka je diagnostikovaná s frekvenciou 1 na 1200. Agranulocytóza ženy trpia 2-3 krát častejšie muži syndróm je obvykle detekovaná vo veku 40 rokov. V súčasnej dobe, vzhľadom k širokému použitiu v lekárskej praxi cytotoxickou terapiou, ako aj k vzniku veľkého počtu nových farmakologických činidiel výskyt agranulocytózy sa značne zvýšila.

Klasifikácia agranulocytózy

Po prvé, agranulocytóza delia na vrodené a získané. Ten môže byť nezávislý patologický stav alebo prejavom iného syndrómu. Podľa popredných patogénnych faktorov líšiť myelotoxickými, poruchy imunity a autoimunitná haptén agranulocytózu. Tiež izolované idiopatickej (genuinnuyu) formy s neznámou etiológiou.

Klinickými príznakmi diferencovať a opakujúce sa akútne (chronické) agranulocytosis. Agranulocytóza závažnosti závisí od počtu granulocytov v krvi a môže byť svetlo (v množstve granulocytov 1,0-0,5h10⁹/ L), stredná (na úrovni aspoň 0,5h10⁹/ L), alebo závažné (v neprítomnosti granulocytov v krvi).

Úloha granulocytov v tele

Granulocyty tzv leukocytov v cytoplazme, kde konkrétne obilie (pelety) podmienená sfarbením. Granulocyty sú vyrábané v kostnej dreni, tak sa týkajú buniek myeloidnej rady. Oni tvoria najväčšiu skupinu bielych krviniek. V závislosti na vlastnostiach farbenie granúl sú tieto bunky delia na neutrofily, eozinofily a bazofily - líšia sa ich funkcie v tele.

Podiel neutrofilov tvorí až 50-75% všetkých bielych krviniek. Medzi nimi rozlišovať zrelé segmentovaný (obvykle 45-70%) a nezrelé neutrofilov (normálne 1-6%). Podmienkou charakterizovaná zvýšením obsahu neutrofilov sa nazýva neytrofilii- v prípade, že zníženie počtu neutrofilov ukazujú, neutropénia (granulocytopéniu), a v neprítomnosti - agranulocytózy. V tele neutrofilov hrať úlohu hlavnej ochranný faktor proti infekciám (predovšetkým mikrobiálne a plesňovú). So zavedením neutrofilov infekčného činidla migrujú stenách kapilár a sietí do tkaniva do miesta infekcie, pohlcujú a ničia baktérie s ich enzýmy, aktívne tvoriaci miestnej zápalovej odpovede. Pri agranulocytóza reakcie na zavedenie infekčného agens je neúčinná, čo by mohlo viesť k vzniku smrteľných septických komplikácií.

príčiny agranulocytózy

Myelotoxickými agranulocytóza dochádza v dôsledku potlačenia produkcie myelopoiesis progenitorových buniek v kostnej dreni. Súčasne dochádza k poklesu hladiny krvných lymfocytov, retikulocytov, trombocytov. Tento typ agranulocytózy sa môže vyvinúť v priebehu expozície tela do ionizujúcim žiarením, cytotoxickými lieky, a ďalších farmakologických činidiel (chloramfenikol, streptomycín, gentamycín, penicilín, kolchicín, chlórpromazín), a ďalšie.

Imunitný agranulocytóza spojený s tvorbou protilátok, ktorej činnosť je zameraná proti vlastných bielych krviniek. Výskyt haptenated vyvoláva imunitnú agranulocytóza recepcia sulfónamidov, NSAID-onu deriváty (amidopirina, dipyron, Aspirín, butadiona), liečivá pre terapiu tuberkulóza, cukrovka, Helmintiáza, ktoré pôsobia ako haptény. Sú schopné tvoriť komplexy s proteínmi alebo krvných leukocytov membrány stávajú antigény, proti ktorým telo začne produkovať protilátky. Posledný zaznamenaný na povrchu bielych krviniek, čo spôsobuje ich smrť.

V autoimunitné agranulocytózy na podklade pathologické reakcia imunitného systému, sprevádzaná tvorbou anti-neutrofilov protilátok. Tento druh sa vyskytuje v agranulocytózy autoimunitné tyreoiditida, reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus a ďalšie kollagenozah. Agranulocytóza, vyvíjajúci sa v niektorých infekčných chorôb (chrípka, infekčná mononukleóza, malárie, žltá zimnica, brušný týfus, vírusová hepatitída, obrna et al.) je tiež imunitný povahy. Ťažká neutropénia môže signalizovať chronická lymfocytárnej leukémie, aplastická anémia, Feltyho syndróm, rovnako ako prúdiť súbežne s trombocytopénia alebo hemolytická anémia. Vrodená agranulocytóza je dôsledkom genetických porúch.

Patologické reakcie sprievodné počas agranulocytóza, vo väčšine prípadov reprezentovaných ulcerózna nekrotických zmien na koži, sliznice dutiny ústnej a hltanu, aspoň - spojiviek dutiny, hrtanu, žalúdka. Nekrotické vredy sa môžu vyskytnúť v črevnej sliznici, čo perforácia črevnej steny, vývoj črevné krvácanie- v stene močového mechúra a pošvy. Mikroskopia odhalila oblasti nekróza nedostatok neutrofilných granulocytov.

príznaky agranulocytózy

Imunitný agranulocytóza klinika obvykle vyvíja akútne na rozdiel od autoimunitné myelotoxickými a prevedení, v ktorých sú patologické symptómy vyskytujú a pokroku pomaly. Zjavným počiatku prejavy patrí agranulocytóza horúčka (39-40 ° C), ťažká slabosť, bledosť, potenie, bolesti kĺbov. Vyznačujúci sa tým, nekrotizujúca procesy sliznice dutiny ústnej a hltanu (zápal ďasien, stomatitída, zápal hltanu, bolenie hrdla) Necrotic uvula a mäkkého podnebia. Tieto zmeny sú sprevádzané slinenie, bolesť hrdla, dysfágia, kŕč žuvacích svalov. označené regionálnym lymfadenitída, mierne zväčšenie pečene a sleziny.

Pre myelotoxickou agranulocytóza typickému vzhľadu mierneho syndrómu hemoragickej prejavuje krvácanie ďasien, krvácanie z nosa, podliatiny a hematómy, hematúria. S porážkou čreva rozvíjať necrotizing enteropatie, prejavy, ktoré sú kŕčovité bolesti brucha, hnačka, nadúvanie. V závažných komplikácií sú možné vo forme perforácia čreva, zápal pobrušnice.

Keď agranulocytóza sa môžu vyskytnúť u pacientov hemoragické pneumónia, byť zložité abscesy a gangréna. Zároveň Fyzikálne a röntgenové údaje sú extrémne zriedkavé. Medzi najčastejšie komplikácie sú možné perforácii mäkkého podnebia, sepsa, mediastinitida, akútna hepatitída.

diagnóza agranulocytózy

Skupina potenciálne riziko pre rozvoj agranulocytózy pozostáva z pacientov s ťažkou infekciou liečených žiarením, cytotoxickými alebo iné liekové terapie, trpí spojivového tkaniva. Údaje z klinických diagnostických hodnoty je kombináciou hypertermia, ulcerózna nekrotické lézie viditeľné hlienu a krvácavé prejavy.

Najdôležitejšie pre potvrdenie agranulocytózy je študovať všeobecnú analýzu krvi a kostnej drene punkciu. Obraz sa vyznačuje periférnej krvi leukopénia (1-2h10⁹/ L), granulocytopénia (menej 0,75h10⁹/ L), alebo agranulocytóza, mierna anémia v ťažkých stupňoch - trombocytopénia. Keď myelograms vyšetrenie ukázalo zníženie množstva myelokaryocytes, zníženie počtu a narušenie neutrofilov dozrievania zárodočných buniek, prítomnosť veľkého množstva plazmatických buniek a megakaryocytov. určenie anti-neutrofilov protilátok potvrdiť autoimunitné povahy agranulocytózy.

Všetci pacienti s agranulocytóza ukázané röntgenových pľúc, opakované krvné testy na sterilitu, štúdium biochemickej analýzy krvi, zubné konzultácie a otolaryngologist. Odlíšiť agranulocytózy potrebné od akútna leukémia, aplastická anémia. Je tiež nutné výnimky HIV status.

Liečba a prevencia agranulocytózy

Pacienti s overenou agranulocytózy musí byť hospitalizovaný v hematologickom oddelení. Pacienti sú umiestnené v komore izolátora s sterilných podmienok, kde pravidelný kvartsevanie obmedzený návšteva, zdravotnícky personál je nielen v čiapky, masky a gumové galoše. Tieto opatrenia sú zamerané na prevenciu infekčných komplikácií. V prípade nekrotických enteropatie tiež preklad pacienta na parenterálnej výžive. Pacienti s agranulocytózou vyžaduje starostlivú ústnu starostlivosť (častý ústna voda dezinfekčné roztoky, mazanie sliznice).

Agranulocytóza liečba začína odstránenie etiologického faktora (zrušený myelotoxických drog a chemických látok, a tak ďalej. D.). Pre prevenciu hnisavých infekcií menovaní nevstřebatelného antibiotiká, antimykotiká. Zobrazenie intravenóznej imunoglobulín a antistafylokového plazma transfúzii leukocytov hmoty s hemoragickú syndróm - krvné doštičky. Keď imunitný a autoimunitné povahy agranulocytóza menovaný glukokortikoidy vo vysokých dávkach. V prítomnosti krvi v CEC a plazmaferéza vykonáva protilátok. V komplexnej liečbe agranulocytóza použité stimulanty leykopoeza.

Prevencia agranulocytóza spočíva predovšetkým v dôkladnej hematologickej monitorovaní priebehu liečby myelotoxickými činidiel, s výnimkou opakované liekmi skôr spôsobil pacienta imunitný javy agranulocytózu. Zlou prognózou pozorovaná vo vývoji ťažkých septických komplikácií, recidívy agranulocytózy haptény