Trombocytopénia

Trombocytopénia - iná etiológie, patogenézy a kurz hemoragická diatéza, vyznačujúci sa tendencia k zvýšenému krvácaniu v dôsledku zníženia počtu krvných doštičiek. Prah kritérium trombocytopénia v hematológii sa považuje pod úroveň doštičiek 150x10⁹/ L. Avšak podrobný klinický obraz trombocytopénie zvyčajne dochádza s poklesom počtu krvných doštičiek do 50.10⁹/ L a úroveň 30s10⁹/ L a ďalej je kritická. Fyziologická trombocytopénia vyskytujúce sa u žien počas menštruácie alebo tehotenstva (gestačný trombocytopénia), spravidla nedosahuje výrazné stupňa. Patologické trombocytopénia spôsobené z rôznych dôvodov, ktoré boli uznané v 50-100 ľudí z 1 milión.

Krvné doštičky (Bitstsotsero plakety) sú malé doštičky veľkosti 1-4 um. Sú odvodené od megakaryocytov v kostnej dreni priamym vystavením stimulujúci hormón trombopoetínového polypeptidu. Normálny počet krvných doštičiek je 150-400h10⁹/ N- asi 70% doštičiek kontinuálne cirkuluje v periférnej krvi, a tretia časť je v sleziny depa. Priemerná dĺžka života krvné doštičky je 7-10 dní, po ktorých je ich zničenie v slezine.

klasifikácia trombocytopénia

Trombocytopénia klasifikovať na základe niekoľkých kritérií: príčiny, povahy syndrómu, patogénne faktory, závažnosti krvácavých prejavov.

Podľa etiologických kritérií rozlíšiť primárne (idiopatickej) alebo sekundárny (získanej) trombocytopénia. V prvom prípade je syndróm je nezávislý zabolevaniem- v druhej - je sekundárna, pričom množstvo iných patologických procesov.

Trombocytopénia môže byť akútny pri (do 6 mesiacov trvania, náhly nástup a rýchly pokles počtu krvných doštičiek) a chronické (dlhšie ako 6 mesiacov, s postupným nárastom príznakov a zníženie hladiny krvných doštičiek).

Vzhľadom k tomu, vedúci patologický faktor sa izoluje:

• chov trombocytopénia
• distribúcia trombocytopénia
• spotreba trombocytopénia
• trombocytopénia v dôsledku nedostatočnej tvorby krvných doštičiek
• trombocytopénia v dôsledku zvýšenej deštrukcie doštičiek: preimunní a imunitný (aloimunitní, autoimúnne, transimmunnye, geteroimmunnye)

Kritérium gravitačné trombocytopénia je krvných doštičiek v krvi a stupeň poruchy hemostázy:

• ja - doštičiek číslo 150-50h10⁹/ L - uspokojivý hemostáza
• II - trombocytov 50-20 x10⁹/ N - s malým poranením nastať intradermálne krvácanie, petechie, dlhé krvácajúce z rany
• III - 20x množstvo doštičiek10⁹/ L alebo menej - vyvinutej spontánny vnútorné krvácanie.

príčiny trombocytopénia

Vrodená trombocytopénia sú väčšinou súčasťou dedičných syndrómov, ako sú Viskota-Aldrichov syndróm, Fanconiho anémia, Bernard-Soulier syndróm, anomálie Mey-Hegglina et al., Vzhľadom k tomu, dedičné trombocytopénia, sa mení zvyčajne pozorované kvalitatívne doštičiek jeho obvykle označovaná thrombocytopathy.

Príčinou získané trombocytopénia je veľmi rôznorodá. Je teda zaistená refundácia infúznych krvnej tekutiny, plazmy, červených krviniek môže viesť k zníženiu koncentrácie krvných doštičiek o 20-25% a výskyt tzv riedenie trombocytopénia. Základom prideľovanie trombocytopénia je sekvestrácia doštičiek v slezine alebo cievnej nádory - hemangiómy s vypnutím významné množstvo doštičiek z krvného obehu. distribúcia trombocytopénie môže dôjsť s chorobou sprevádzaných masívnou splenomegália: lymfómy, sarkoidóza, portálnej hypertenzie, tuberkulóza slezina, alkoholizmus, Gaucherova choroba, Feltyho syndróm a kol.

Najväčšiu skupinu tvoria trombocytopénie v dôsledku zvýšenej deštrukcie doštičiek. Tie môžu vytvoriť tak v súvislosti s mechanickým narušením krvných doštičiek (napríklad s umelé srdcové chlopne, mimotelovom obehu, paroxyzmálna nočná hemoglobinúria), A v prítomnosti imunitnej zložky.

Aloimunitní trombocytopénie môže vyplývať z transfúzie inogruppnoy krovi- transimmunnye - materských protilátok penetrácia na doštičkách cez placentu na plod. Autoimunitná trombocytopénia spojené s vývojom protilátok proti nemodifikovaných vlastných antigénov, krvných doštičiek, ktoré sa vyskytuje v idiopatická trombocytopenická purpura, systémový lupus erythematosus, autoimunitné tyreoiditida, mnohopočetný myelóm, chronická hepatitída, infekcie HIV a kol.

Geteroimmunnye trombocytopénia v dôsledku tvorby protilátok proti cudzím antigénom, doštičiek dosadacia plocha (drog, vírusov, atď.). patológia spôsobená liečivami nastane, keď sa vezme sedatíva, antibiotiká, sulfo lieky, alkaloidy, zlúčeniny zlata, bizmut, atď. heparín injekcie. Reverzibilné mierne zníženie počtu krvných doštičiek je pozorované po predchádzajúcich vírusových infekcií (adenovírusu, chrípka, ovčie kiahne, rubeola, osýpky, infekčná mononukleóza) Očkovanie.

Trombocytopénia v dôsledku nedostatočnej tvorby krvných doštičiek (úžitkovej) vyvinutých na nedostatkom krvotvorných buniek. Táto podmienka je typická pre aplastická anémia, akútna leukémia, myelofibróza a mieloskleroza, nádorových metastáz do kostnej drene, nedostatok železa, kyseliny listovej a vitamínu B12, účinkov rádioterapie a cytostatík.

A konečne, spotreba trombocytopénia vyplýva zo zvýšeného dopytu po doštičiek na zrážanie krvi, ako je napríklad DIC, trombóza a t. d.

príznaky trombocytopénia

Typicky je prvá úroveň signálu zníženie počtu krvných doštičiek, je výskyt kožné krvácanie s malým traumatizácii (mŕtvica, stlačené) mäkké tkanivá. Pacienti uvádzajú častý výskyt modrín špecifické bodkovaného vyrážka (petechie) na trupe a končatín, krvácanie do slizníc, zvýšené krvácanie z ďasien a m. N. V tomto období trombocytopénie sa detekuje na základe iba na formule krvi často mení skúmaných pri inej príležitosti.

V ďalšej fáze dochádza k zvýšeniu krvácania čas na drobné rezné rany, dlhé a ťažké menštruačného krvácania u žien (menorágia), Vzhľad ekchymóza v mieste vpichu. Krvácanie spôsobené traumou alebo lekárskeho manipulácie (napr., Extrakcia zubov) môže trvať od niekoľkých hodín do niekoľkých dní. Splenomegália s trombocytopéniou sa zvyčajne vyskytuje iba na pozadí súbežné patológie (autoimunitné hemolytická anémia, chronická hepatitída, lymfoidná leukémia, atď.) - nezvyšuje charakteristiku pečene. V prípade pristúpenia bolesti kĺbov by mal premýšľať o pacientovi kolagenóza a sekundárne charakter trombotsitopenii- sklon k tvorbe hlbokých viscerálny hematómy alebo hemarthroses - o hemofílie.

S významným znížením počtu krvných doštičiek dôjsť k spontánnemu krvácaniu (nosové, matka, pľúca, obličky, gastrointestinálne) Vyjadrené syndróm hemoragickej po operácii. Silné krvácanie a nezvládnuteľné krvácanie do mozgu sa môže stať fatálne.

Diagnostika a liečenie trombocytopénia

Za akýchkoľvek podmienok, pri ktorých nadmerné krvácanie, poraďte sa s hematológ. Prvý test k diagnostike trombocytopénie cestu slúži študijné krvný obraz s počtom krvných doštičiek. Periférne krvné náter môže indikovať možnú príčinu trombocytopénie: prítomnosť jadrových červených krviniek, alebo nezrelých bielych krviniek s najväčšou pravdepodobnosťou uprednostňuje hemoblastózy a vyžaduje väčší hĺbkový prieskum (z hrudníka punkcia trepanobiopsie).

Pre vylúčenie koagulopatii gemostaziogramma- vyšetrovaný pre podozrenie na autoimunitná trombocytopénia znak je určený protidoštičkové protilátky. Pravdepodobnou príčinou trombocytopénia odhaľuje ultrazvuk sleziny, röntgen hrudníka, krvné testy Immunoassay. Diferenciálna diagnóza medzi rôznymi formami trombocytopénia, ako aj von Willebrandovho choroba, hemofília, zhubnej anémie, thrombocytopathies a kol.

Pri stanovení povahy sekundárnej trombocytopénie hlavné liečby je liečba ochorenia. Avšak, prítomnosť exprimovaného syndrómu hemoragickej vyžaduje hospitalizáciu a naliehavú starostlivosť. Pri aktívne krvácanie ukazuje transfúziu krvných doštičiek, ktorých účelom angioprotectors (Dicynonum), inhibítory fibrinolyzní (kyselina aminokaprónovú). Vylúčené aspirín, antikoagulanciá, nesteroidné antireumatiká.

U pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou koná glukokortikoidy, intravenózny imunoglobulín, plazmaferéza, chemoterapii s cytostatikami. V niektorých prípadoch (neúčinné farmakoterapie, recidíve krvácanie) ukazuje splenektómiu. Keď nie sú imúnne trombocytopénie znak je symptomatickej hemostatické terapiu.