Myelómu

Mnohopočetný myelóm (Rustitskogo Calera choroba, plazmocytóm, mnohopočetný myelóm) - ochorenie zo skupiny chronickej myeloidnej leukémie s poškodením radom lymfoplasmacytická krvotvorby, čo vedie k akumulácii v krvi rovnakého typu abnormálneho imunoglobulínov porušenie humorálnej imunity a deštrukcii kostného tkaniva. Mnohopočetný myelóm je charakterizovaný nízkou proliferačnej potenciál nádorových buniek, a to predovšetkým vplyv na kostnú dreň a kostí, pričom aspoň - lymfatických uzlín a črevné asociované lymfatického tkaniva, sleziny, obličiek a ďalších orgánov.

Na myelómom tvorí až 10% prípadov leukémie. Výskyt mnohopočetného myelómu je v priemere 2-4 prípadov na 100 tis. Obyvateľov a sa zvyšuje s vekom. Ill, spravidla pacienti starší ako 40 rokov, deti - vo veľmi zriedkavých prípadoch. Mnohopočetný myelóm sú náchylnejšie k černochom a mužov.

Klasifikácia mnohopočetného myelómu

Podľa druhu a rozsahu nádoru infiltrácia bola izolovaná miestna uzly formulár (solitérne plasmocytom), a generalizované (mnohopočetný myelóm).

Plazmocytóm často má kosť, aspoň - vnekostnuyu (extramedulárne) lokalizáciu. Kostná plazmocytóm objaví jeden zameranie osteolýzy bez plazmatických buniek infiltrácie kostnej mozga- mäkké časti - neoplastických lézií lymfoidné tkanive.

Mnohopočetný myelóm vyskytuje častejšie postihuje červené kostná dreň plochých kostí, chrbtice a proximálna dlhých kostí. Rozdelená na viazané, sukovitých rozptýlených a rozptýlených formách. Vzhľadom k tomu, že vlastnosti myelómových buniek vylučovať plazmotsitarnuyu, plazmoblastnuyu a zle diferencované (polymorfonukleárne bunky a malobunkový) myelóm. Myelómové bunky nadmerne vylučujú imunoglobulíny triedy, ich ľahký a ťažký reťazec (paraproteín) sú. V tejto súvislosti rozlišovať imunochemická prevedenie myelóm: G-, A-, M-, D-, E- myelómové Bence Jones myelóm, ne-sekrečnú myelóm.

V závislosti na laboratórne a príznaky stanovených myelóm krok 3: I - nízka hmotnosť tumoru, II - priemerná hmotnosť nádoru, III - s veľkou nádorové hmoty.

Príčiny a patogenézy mnohopočetného myelómu

Príčiny mnohopočetného myelómu nie je objasnené. Pomerne často určované rôznymi typmi chromozomálnych aberácií. Tam je genetická predispozícia k rozvoju mnohopočetného myelómu. zvýšenie incidencie sa vzťahuje k účinku ožiarenia, chemické a fyzikálne karcinogény. Mnohopočetný myelóm je často diagnostikovaný u ľudí, ktorí majú kontakt s ropnými produktmi, rovnako ako u garbiara, tesárov, poľnohospodári.

Degenerácia zárodočných buniek v lymfoidné myelómu začína pri diferenciáciu zrelých B-lymfocytov na proplazmotsitov úrovni a je sprevádzaný stimuláciou určitého klonu. Myelóm bunkového rastového faktora je interleukín-6. U mnohopočetného myelómu sú plazmatické bunky nájdené rôzne stupne zrelosti so znakmi atypiu, odlišných od normálnej veľké veľkosti (>40 mikrónov), svetlé sfarbenie jadra (jadier často 3-5) a prítomnosť jadierok, nekontrolovanému deleniu a dlhú životnosť.

Proliferácia myelómu tkaniva v kostnej dreni vedie k zničeniu krvotvorného tkaniva, inhibícia bežných baktérií a lymfatických myelopoiesis. Krv znižuje počet erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek. Tieto myelómové bunky sú schopné riadne plniť funkcie imunitného systému v dôsledku prudkého zníženia syntézy a rýchle zničenie bežných protilátok. Nádorové faktory inaktiváciu neutrofilov stupeň redukovaného lyzozýmu porušiť komplementu funkciu.

Miestne poškodenie kostí spojené s nahradenie bežných kostné tkanivo proliferujúcich buniek myelómu, a stimuláciu osteoklastov cytokínov. Sú vytvorené po rozpustení tumor foci kostného (osteolýzy) bez zóny osteogeneze. Kosti sa zmäkčí, krehnú, významné množstvo vápnika uvoľní v krvi. Paraproteíny, vstupuje do krvného riečišťa čiastočne uložené v rôznych orgánoch (srdce, pľúc, gastrointestinálneho traktu, dermis, okolo kĺbov) vo forme amyloidu.

Príznaky mnohopočetného myelómu

Myelóm v predklinických období prebieha bez akýchkoľvek sťažností nevoľnosťou a môžu byť detekované iba v laboratórnej štúdii krvi. Príznaky mnohopočetného myelómu sú spôsobené plazmocytózou kosti, osteoporóza a osteolýza, immunopatiey, renálna dysfunkcia, zmenu kvality a reologické vlastnosti krvi.

Typicky, mnohopočetný myelóm, bolesť začína objavovať v rebier, hrudnej kosti, chrbtice, kľúčnej kosti, rameno, spontánne vznikajú panvové a stehenné kosti pri pohyboch a palpáciou. Tam môže byť spontánny zlomeniny, kompresný zlomeniny hrudný a bedrový chrbticu, čo vedie k skráteniu rastu, kompresia miechy, ktorý je sprevádzaný koreňová bolesť, poruchy vnímania a črevnej motility, močového mechúra, paraplégia.

myelómu amyloidóza prejavený Porážka rôznych orgánov (srdce, obličky, jazyk, tráviaci trakt), rohovky, kĺbov, dermis a je sprevádzaný tachykardia, srdcové a obličková nedostatočnosť, makroglosia, dyspepsia, dystrofia rohovky, deformita infiltrácie kĺbov, kože, polyneuropatia. Rozvinie hyperkalcémie u ťažkého koncového stupňa alebo mnohopočetným myelómom a je sprevádzaný polyúria, nevoľnosť a vracanie, dehydratáciu, svalovú slabosť, apatia, ospalosť, psychotické poruchy, niekedy - kóma.

Bežným prejavom tejto choroby je mnohopočetný myelóm nefropatia s pretrvávajúcou proteinúrie cylindrúria. Zlyhanie obličiek môže byť spojená s rozvojom nefrokalcinózy a AL-amyloidózy, hyperurikémia, infekcia močových ciest, časté hyperproduction Bence-Jonesovho proteínu, čo vedie k poškodeniu renálnych tubuloch. U mnohopočetného myelómu vyvinúť Fanconiho syndróm - renálna acidóza s poruchou koncentrácie a okysľovanie moču, straty glukózy a aminokyselín.

Mnohopočetný myelóm je sprevádzaná anémia, znížená produkcia erytropoetínu. Vzhľadom k výraznej paraproteinémia dochádza k významné zvýšenie ESR (60-80 mm / h), zvýšenie viskozity poruchy cirkulácie krvi.

V mnohopočetný myelóm vyvíja imunodeficiencia, zvýšenú náchylnosť k bakteriálnym infekciám. Už v počiatočnej fáze, čo vedie k rozvoju pneumónia, pyelonefritída, s 75% ťažkého prúdu. Infekčné komplikácie patrí k popredným priamych príčin úmrtnosti u mnohopočetného myelómu.

gipokogulyatsii syndróm s mnohopočetným myelómom je charakterizovaný krvácajúce diatéza kapilárne krvácanie (fialová) a modriny, krvácanie z ďasien, slizníc, nosa, zažívacieho traktu a maternice.

Solitérne plazmocytóm vyskytuje v mladšom veku je pomalý vývoj, zriedkavo sprevádzaná poškodením kostnej drene, kostry, obličiek, paraproteinémia, anémia a hyperkalciémia.

Diagnóza mnohopočetného myelómu

Ak máte podozrenie myelóm, dôkladné fyzikálne vyšetrenie, prehmatanie bolestivých oblastí kostí a mäkkých tkanív, röntgen hrudníka a kostí, laboratórnych testov, kostnej drene aspiračná biopsia s myelogram, trepanobiopsie. Ďalej, pri stanovení hladiny kreatinínu, elektrolytov, C-reaktívneho proteínu, b2-mikroglobulínu, laktátdehydrogenázy, IL-6, proliferačnej index plazmocyty. Účinkujú cytogenetické štúdie plazmatických buniek, imunofenotypizace krvných mononukleárnych buniek.

U mnohopočetného myelómu označený hyperkalcémiu, zvýšenie kreatinínu, zníženie Hb <100 г/л, индекс пролиферации >1%.. При плазмоцитозе >30% в отсутствии симптомов и костной деструкции (или ее ограниченном характере) говорят о вялотекущей форме заболевания.

Medzi hlavné diagnostické kritériá pre mnohopočetný myelóm sú kostná dreň atypické plazmatizatsiya >10-30% - histologické znaky plazmocytóm trepanate- v prítomnosti plazmatických buniek v krvi a moči paraproteín syvorotke- známky osteolýzy alebo generalizované osteoporózy. röntgen hrudníka, lebky a panvy potvrdí prítomnosť lokálnych oblastí riedenie kosti u plochých kostí.

Dôležitým krokom je diferenciácia mnohopočetného myelómu s benígna monoklonálnou gamapatiou neistého pôvodu, Waldenströmova makroglobulinémia, chronická limfoleykemiey, non-Hodgkinov lymfóm, primárny amyloidóza, kostné metastázy rakovina hrubého čreva, svetlý, osteodystrofia a kol.

Liečba a prognóza mnohopočetného myelómu

Liečba mnohopočetného myelómu začne ihneď po overení diagnózy, čo umožňuje predĺžiť život pacienta a zlepšiť jej kvalitu. V indolentní formulára dostupného nastávajúce riadenia s dynamickým nárastom pozorovanie do klinické príznaky. Špecifická liečba mnohopočetného myelómu je držaný s poškodením koncových orgánov (napr CRAB - hyperkalcémia, zlyhanie obličiek, anémia, deštrukcie kosti).

Základnou metódou pre liečbu mnohopočetného myelómu - dlhý mono- alebo polychemoterapii vymenovanie alkylačné lieky v kombinácii s glukokortikoidmi. Chemoterapia často môžete vidieť na obrázku II, stupňa III ochorenie, vyjdem proteinemii Bence Jones progresii klinických symptómov.

Po liečbe mnohopočetného myelómu relapsov dochádza počas roka, každý následný remisie menej dosiahnuteľné a kratšie než predchádzajúce. K predĺženiu remisie sú zvyčajne predpísané lieky podporujúce kurzy a-interferónu. Kompletné remisie bolo dosiahnuté u viac ako 10% prípadov.

U mladých pacientov v prvom roku zistenia mnohopočetného myelómu po kurze chemoterapiou vysokodozirovannoy vykonaná autológnej kostnej drene alebo krvi kmeňových buniek. Solitárnej plazmocytóm aplikovať rádioterapii, poskytuje dlhodobú remisii po zlyhaní chemoterapii, chirurgické odstránenie nádoru.

Symptomatická liečba mnohopočetného myelómu je znížená na korekciu elektrolytových abnormalít, kvality a reologické parametre krvi, držiace hemostatickej a ortopedické liečbu. Paliatívna liečba môže zahŕňať analgetiká, glukokortikoidy pulzný terapia, rádioterapiu, prevencii infekčných komplikácií.

Predikcia myelóm určené štádium ochorenia, veku pacienta, laboratórne parametre, stupňom renálnej insuficiencie a poškodenie kosti, načasovanie liečby. Solitárnej plazmocytóm často opakuje s transformáciou mnohopočetného myelómu. Najhorší prognózou vo fáze III B myelómu - s priemernou dĺžkou života 15 mesiacov. V kroku III A to je 30 mesiacov, II a I A, B Step - 4,5-5 roky. Ak primárny rezistencie na prežitie chemoterapie je kratšia ako 1 rok.