Sklerotizujúca cholangitída

sklerózující cholangitída - zápalové ochorenie a intrahepatického žlčovodu charakterizované ich multiplex (zjazvenie) a zníženú Žlč. sprevádzaná tvorbou ciróze pečene, portálnej hypertenzie a zlyhanie pečene. Sklerotizujúca cholangitída vyskytuje s frekvenciou 1-4: 100 000, aj keď pomerne ťažké posúdiť výskyt ochorení, pretože to je dlhá príznakov. Navyše vo väčšine prípadov (80%) doplnený o chronické ochorenie, patológie tráviaceho traktu (ulcerózna kolitída, Crohnova choroba a tak ďalej. p.), príznaky ktorého dostali do popredia. To je to, čo vedie k progresii patologického procesu, rast nežiaducich príznakov a komplikácií. Podľa štatistík je výskyt sklerotizujúca cholangitída podliehajú mužov vo veku 25 až 40 rokov a starších žien. Je pravdepodobné, že spôsobí ochorenie u detí, hoci pediatrická jej register je extrémne zriedkavé.

Dôvody sklerotizujúcej cholangitída

Samostatný primárne a sekundárne sklerozující cholangitída. Príčiny primárnej sklerotizujúcej cholangitída je stále neznámy. Vedci sa neustále predložiť rôzne hypotézy, ale žiadny z nich ešte musí byť potvrdený na 100%. Dôležitú úlohu v rozvoji patológie hrá genetické predispozície v kombinácii s narušenie imunitného systému. Táto teória je založená na štatistických údajov, ktoré registrovaných familiárna sklerozující cholangitída a autoimunitných ochorení. Tiež teoretizuje o negatívnych účinkoch toxínov, baktérií a vírusov vo žlčových ciest.

Ochorenie sa môže vyskytovať sa v niekom, ale existuje celý rad predispozíciou, ktoré zvyšujú riziko ochorenia: vek (muži nad 30 rokov často ochorie), pohlavie (choroba neúmerne zasiahnutí muži), prítomnosť ochorenia u príbuzných.

Sekundárne sklerotizujúca cholangitída dobre rozumel, spôsobí vznik toxického poškodenia by mohlo byť potrubie, trombóza a narušenie pečeňové tepny, pooperačné komplikácie, kamene v žlčových ciest, malformácie, cytomegalovírus a Kryptosporidióza AIDS, niektoré lieky, cholangiokarcinom.

Bez ohľadu na príčiny patológie spôsobujúce narušenie žlčovodu a pečeňovej nedostatočnosti. Zápal žlčovodov vedie k tomu, že sú nahradené tkaniva jazvy a hladký, to vedie k porušeniu odtoku žlče a jeho stagnáciu a absorpciu reverzibilné do krvného riečišťa. Tak je žltačka. Žlč hromadenie a zvýšený tlak v žlčových ciest v dôsledku porušenia jeho odtoku vyvolať nezvratné zmeny v pečeňových bunkách a ich zničenie, ktorá sa prejavuje pečeňová nedostatočnosť.

Symptómy sklerotizujúcej cholangitída

Po dlhú dobu sklerotizujúca cholangitída je bez príznakov v skorých štádiách ochorenia môže byť podozrivý z porušenia biochemickú analýzu krvi (stanovené zmenou enzymatickej aktivity). S rozvojom dysfunkcie pečene a zjazvenie žlčových ciest sa objavia nasledujúce príznaky: bolesť brucha, svrbenie, zožltnutie slizníc, kože a očných bielkov očí, horúčka, slabosť, únava, strata hmotnosti.

Chronické ochorenie žlčových odtok spôsobuje vznik steatorrhea (zvýšenie podielu tuku v truse), nedostatok vitamínov rozpustných v tukoch (A, D, E a K), osteoporóza. Predĺžená cholestáza vedie k cirhóze pečene, vývoj sekundárne, ktorý je príčinou portálnej hypertenzie, ascites a krvácajúce. Nie je vylúčené tvorenie kameňov žlčových ciest a striktúra, ďalej zhoršuje situáciu. Pri vizuálnej prehliadke gastroenterológ detekuje žltačka kože a slizníc, zväčšená pečeň a slezinu, nadmerné pigmentácie kože.

Diagnóza sklerotizujúcej cholangitída

Pre potvrdenie diagnózy sklerotizujúca cholangitída gastroenterológa vedie anamnézu a sťažností, vonkajšie prehliadku a iné metódy výskumu: rozbor krvi, výkalov, ERPHG, MRPHG, ultrazvuk brucha, pečeňové biopsiu.

Krvný test ukazuje na zvýšenú aktivitu pečeňových enzýmov (AST, ALT). Pri analýze výkaly stolice určuje zmenu charakteristík: to môže byť svetlo, dechtová (v dôsledku krvácania), lepkavý a mastný.

Tiež vykonaná perkutánna transhepatické cholangiografie: spôsob založený na zavedenie nepriepustného pre žiarenie látky v choledochu na sútoku žlčovodu v duodene 12 a ďalšie röntgenové difrakcie, ktoré zužujú potrubné segmenty sú viditeľné. Magnetická rezonancia cholangiopancreatography (MRPHG) - jemnejšia štúdie (na rozdiel od prvého spôsobu), ale celkom poučný. To vám umožní získať jasnú predstavu o pečene a žlčových ciest a rozvojovými abnormalitami. US - menej presný spôsob diagnostiky, štúdie umožňuje jeden určiť rozmery v pečeni, a identifikovať poškodené pečene sekcie a zmeny žlčovodov. pečeňovej biopsie pomáha plne posúdiť závažnosť patológie (zjazvenie procesy).

Liečba sklerotizujúcej cholangitída

Liečba sklerotizujúca cholangitída je zameraný na spomalenie progresie ochorenia, odstránenie nežiaducich príznakov a komplikácií. Dokáže eliminovať klinické príznaky pridelením strava (tuk, zvýšenie koncentrácie vápnika a vitamínov) - vo vývoji gipovitaminozov Je ukázané, vnútrožilovej vitamínové prípravky. Zníženie svrbenie je možné pomocou kyseliny ursodeoxycholovej a antihistaminiká (Suprastinum, zirtek, zodak et al.).

antibiotiká (ampicilín, klindamycín, cefotaxím, a podobne), ktoré sú určené na rozvoj baktérií cholangitída. Zmierniť stav pacientov môže zhelchesvyazyvayuschie činidla (cholestyramín).

Veľmi často sa uchyľujú k chirurgické zákroky, ktoré pomáhajú spomaliť progresiu sklerotizujúca cholangitída a zlepšenie stavu pacientov. pri detekcii striktúry žlčových ciest balónik dilatácie sa vykonáva, aby sa zvýšila žlče routes-, ak to nie je možné, je protéza je znázornené kanály alebo vyrezanie lézií. Kamene v žlčovody odstránených pri endoskopických operáciách. Ale účinnosť týchto manipuláciou sa odhaduje dvojznačný, pretože môže spomaliť len progresiu ochorenia, a často spôsobujú komplikácie. Maximálne možné výťažky transplantáciu pečene (najmä v cirhózy a zlyhania pečene). V 15-20% po transplantácii pečene môže re-vývoj sklerotizujúcej cholangitída.

Predikcia a prevencia sklerotizujúcej cholangitída

Prognóza sclerosing cholangitída nepriaznivé. Doba trvania života pacientov po nástupe príznakov ochorenia je približne 10 až 12 rokov. transplantácia pečene - jediný spôsob liečby, ktorý umožňuje pacientom vrátiť sa do normálneho života. Podľa štatistík, miera prežitia pacientov po transplantácii, vykonávané v prvom roku po stanovení diagnózy bola 92,2%, v druhom roku - 90%, v piatom - 86,4%, do 10 rokov - 69,8 %.

Žiadna špecifická prevencia ochorení. Ale môžete znížiť riziko jej vzniku, ak je čas na liečbu ochorení žlčových ciest, žlčové kamene, zápal slinivky brušnej, ako aj podrobiť pravidelné lekárske prehliadky pre terapiu alebo gastroenterológie priestoru.