Sekundárne biliárna cirhóza

V gastroenterológia a hepatológia primárnom a sekundárnom biliárna cirhóza tvoria 5-10% cirhóza pečene rôznej etiológie. Muži ochorejú sekundárne biliárna cirhóza je dvakrát tak často ako ženy. Choroba sa obvykle vyvíja u ľudí vo veku 25-50 rokov medzi-občas sa vyskytuje u detí, väčšinou v kombinácii s ulcerózna kolitída. Sekundárne biliárna cirhóza možno tiež kombinovať s ileitída, thyroiditis, cukrovka Aj písať.

Príčiny sekundárne biliárnej cirhózy

Vývoj sekundárna biliárna cirhóza dôsledku dlhodobého čiastočné alebo úplné prerušenie toku žlče z pečene v dôsledku obštrukciou spoločného žlčovodu (spoločného žlčovodu) alebo niektorej z jej hlavných vetiev.

Bezprostredné príčiny spoločného žlčovodu obštrukciou u dospelých sa najčastejšie vykonať pooperačné striktúry alebo kamene v žlčových ciest, ktoré sú sprevádzané cholangitída. Tak patogenicky sekundárne biliárna cirhóza úzko súvisí žlčové kamene, žlčové kamene a operácie na žlčových ciest (zvyčajne cholecystektómii). niekedy formácie striktúry žlčových ciest Výsledky pre dlhodobú chronický zápal pankreasu.

pacienti s rakovina slinivky alebo žlčových ciest, spravidla nedosahujú sekundárne biliárna cirhóza. Avšak v zriedkavých prípadoch, pomalý vývoj rakoviny pankreasu hlavice, papilla z Vater alebo žlčových ciest môže dôjsť k mechanickému obštrukcii extrahepatálnych žlčových ciest. Zriedkavé príčiny sekundárnej biliárna cirhóza tiež zahŕňajú benígne nádory a cysty spoločného žlčovodu.

Sekundárne biliárna cirhóza sa vyvíja predovšetkým u detí v kontexte vrodený žlčových atrézia alebo cystická fibróza.

dlhá extrahepatic cholestasia, spôsobená jednou z vyššie uvedených dôvodov, vedie k tsentrolobulyarnyh tvorby a, ďalej, a periportálna nekrózy, rozšírenie a rozšírenie žlčových kanálikov a interlobulárnych žlčových ciest. Pri ďalšom vývoji fenomén bakteriálnu alebo aseptické cholangitída a periholangita ktoré vedie k postupnému rozširovaniu portálových traktu v dôsledku ich napučanie a fibrotické zmeny.

Žlč z poškodených intrahepatálna potrubia hromadí v oblastiach periportálna nekrózy, ktoré tvoria takzvaný žlče "jazero", obklopený penových buniek, bohaté na cholesterol. Rovnako ako u iných poškodení pečeňový parenchým, počnúc procesy regenerácie hepatocytov sprevádzali vývoj melkouzelkovogo cirhózy. V závislosti na stupni obštrukcie sekundárnej biliárnej cirhózy môže dôjsť v období 3-12 mesiacov až 5 rokov.

Príznaky sekundárne biliárna cirhóza

Prvé príznaky ochorenia dominuje primárne patológie, príčina obštrukcie žlčových ciest. Ďalší vývoj ochorenia je podobné primárna biliárna cirhóza.

Na sekundárne biliárna cirhóza najvýraznejšie účinky žltačka a svrbenie. S nárastom žltačky pozorovať vzhľad tmavý moč a výkaly sfarbené. Často poznamenaný nevoľnosť, low-horúčkou, občasné horúčky, bolesti v pravej časti brucha, spojenú recidivujúce cholangitída alebo žlčových koliku. Vyznačujúci sa tým, progresívne straty hmotnosti a únavy, steatorrhea a splenomegália hepatomegália.

Spájanie portálnej hypertenzie a zlyhanie pečene Je pozorované, v neskorej fáze sekundárnej biliárnej cirhózy. Komplikácie sekundárna biliárna cirhóza môže slúžiť vývoj pečeňové abscesy a pileflebita.

Diagnóza sekundárne biliárna cirhóza

V uznanie sekundárnej biliárnej cirhózy dôležité vziať do úvahy klinické a laboratórne príznaky extrahepatálnej obštrukcie žlčových ciest, anamnestických údajov (prítomnosť cholelitiáza, operácia žlčových ciest, cholangitída), najmä tok ranom období choroby.

Pri pohľade od pacienta s sekundárnej biliárna cirhóza ukázalo typickú žltosti kože, škrabanie pokožky, xanthelasmata a xantomu. prehmataniu brucha odhaľuje hepatosplenomegália, pečeňové neha. V biochemických krvných vzoriek sa zistilo, že zvýšené hladiny cholesterolu, bilirubínu, transamináz, alkalickej fosfatázy. V 40-50% pacientov, sú zvýšené hladiny globulín a IgM. Tieto všeobecné analýzu krvi charakterizované anémia, leukocytóza, zrýchlené ESR rozbor moču - intenzívny farbenie moču, prítomnosť žlčových farbív proteinúrie.

Podľa výsledkov brušnej ultrazvuku (ultrazvuk pečene a žlčových ciest) je určená hepatosplenomegália, obštrukciou žlčových ciest (kameň, striktúry a nádorové t. D.). A konečne, je príčinou obštrukcie je možné zistiť počas perkutánna transhepatické cholangiografie či retrográdna cholangiopankreatikografia.

Ak je to potrebné, potvrdenia uvedeného sekundárne biliárna cirhóza preukázala pečeňovej biopsie.

V neskorších fázach, aby sa zistili príznaky portálnej hypertenzie môže vyžadovať endoskopické vyšetrenie zažívacieho traktu: Ezofagoskopie, gastroskopia, sigmoidoscopy.

Liečba sekundárnej biliárnej cirhózy

Hlavným predmetom sekundárne biliárna cirhóza je dekompresnej žlčových ciest a normalizácie žlč odtok. Chirurgická stratégia môže zahŕňať choledochotomy, holedohostomiyu, extrakcia kameňov zo spoločného žlčovodu a žlčových ciest (v t. H. Podľa ERCP), endoskopickou bougienage extrahepatických žlčových striktúry, endoskopické choledochu stentu balón dilatáciu žlčových ciest, biliárna vonkajšie drenáž. Recovery žlčových ciest priechodnosti vedie k významnému zlepšeniu stavu pacientov a predlžovanie strednej dĺžky života, aj keď začalo cirhózu.

Keď fatálne obštrukcie žlčových ciest, aby sa zabránilo infekcii alebo relapsu cholangitída nesené antibiotikum. Tiež, keď sekundárne biliárna cirhóza ukazuje príjem Hepatoprotektory, vitamíny B a antioxidačných vitamínov (A, C, E), selén. Pre zníženie svrbenia použité antihistaminiká, sedatíva.

V neskorších štádiách sekundárnej biliárna cirhóza je transplantácia pečene.

Predikcia a prevencia sekundárnej biliárnej cirhózy

V prípade obštrukcie žlčových ciest zostáva nevyriešený, choroba postupuje. Komplikácie neskorého štádia sekundárna biliárna cirhóza môže byť pažeráka, žalúdka alebo čriev krvácanie, portál žilová trombóza, ascites, hepatocelulárny karcinóm, pridružené infekcie.

Životnosť v sekundárnej biliárna cirhóza pečene spôsobuje značnej miery určuje žlčových ciest prekážky a schopnosť ich odstránenie. Po transplantácii pečene nie je vylúčené relapsu striktúr a cirhóza.

Prevencia sekundárnej biliárna cirhóza vyžaduje včasnú diagnózu a elimináciu chorôb, ktoré spôsobujú obštrukcii extrahepatálnych žlčových ciest.