Creutzfeldt - Jakobova choroba

Choroba Creutzfeldt - Jakobova choroba je veľmi zriedkavé ochorenie. Skôr v literatúre uvedené, že početnosť jeho výskytu asi 1 na 1 milión. Ľudia ľudí. Avšak v 90. rokoch minulého storočia začalo byť oslavovaný prípady takzvanej nového variantu Creutzfeldt - Jakobova choroba spojená s infekciou dobytka a volal "choroba šialených kráv". Iba v Anglicku po dobu 5 rokov od nákazy zomrelo 86 ľudí. Medzi najčastejšie ochorenia Creutzfeldt - Jakobova choroba u ľudí vo veku 65-70 rokov veku a starších. Avšak, nová verzia Creutzfeldt choroba - Jakobova choroba často postihuje mladých ľudí. Relatívne vysoký výskyt pozorovaný v Anglicku, Izraeli, Čile a na slovenské.

Príčiny Creutzfeldt - Jakobova choroba

Bolo zistené, že táto choroba je Creutzfeldtova - Jakobova choroba je infekčné charakter. Infekcia môže dôjsť pri transplantácii tkaniva infikovaných prióny cez neurochirurgických nástrojov a krvných produktov, keď sa podáva určité hormonálne prípravky (pre liečbu ľudského gonadotropínu neplodnosť a rastový hormón terapia hypopituitarizmus). Creutzfeldt - Jakobova nová forma sa môže vyvinúť po konzumácii mäsa infikovaných zvierat (krava) alebo nosičov infekcie (oviec a kôz).

Výsledkom je, že mnoho štúdií, vyšlo najavo, že táto choroba je Creutzfeldtova - Jakobova choroba spojená s prenikanie do tela infekčného proteínu - priónov. Za normálnych okolností, v bunkách ľudského mozgu obsahuje zdravé prión, ktorý má trochu odlišnú štruktúru. Infekčné prión vstupe do ľudského tela nie je zničená, a vstupuje do krvného riečišťa do mozgu, a je uložená na povrchu neurónov. Jeho interakcie s prióny s normálnymi mozgových buniek vedie k tomu, že sa mení ich štruktúra sa postupne transformovala na patogénne podobný infekčné prióny forme. Patogénne prióny tvoria plaky a spôsobiť neurónov smrť.

Creutzfeldt - Jakobova choroba má pomerne dlhú inkubačnú dobu spojené s po dobu nutnú k preniknutiu infekčných priónov v mozgovom tkanive a patogénne transformáciu normálneho prión. Doba inkubácie závisí od spôsobu infekcie. Keď infikovaná mozgové tkanivo infikovaná chirurgickej Creutzfeldt choroba prístroj - Jakobova choroba sa vyvíja v 15-20 mesiacov. Pri nákaze okolomozgovye implantovaného do tkanivové štruktúry (napr., Dura mater, rohovky), inkubačná doba môže trvať až 5,5 s. Keď sú podávané im infikovaných lieky (napr., Gonádotropín, somatropín, hovädzie trombín obsahujúci prostriedok pre stavanie krvácanie) Creutzfeldt choroba - Jakobova choroba začína prejavovať po 12,5 s.

K dispozícii sú tiež formy dedičné Creutzfeldt - Jakobova choroba spojená s genetickými poruchami, ktoré vedú k tvorbe patologických priónov.

Klasifikácia Creutzfeldt - Jakobova choroba

Praktická Neurology klasifikuje Creutzfeldt choroba - Jakobovu chorobu, vzhľadom k jeho klinickej forme. V súlade s tým izolované: subakútna spongiformná encefalopatia, iný rýchly prúd a difúznej mozgovej lézie kory- klasické (dyskinetický) forma, ktorá je kombináciou pyramidálních a extrapyramídových symptómov s demencie (demencie) - prechodná forma Creutzfeldt - Jakobova choroba, vyznačujúci sa tým, prevahou cerebelárne a subkortikálne rasstroystv- amyotrofická tvaru, pohybu a poruchy reči v ktoré sa podobajú klinika amyotrofická laterálna skleróza.

Rozdiel je tiež pozorované skôr sporadickú formu choroby a nové varianty Creutzfeldt - Jakobova choroba ( "choroba šialených kráv").

Príznaky Creutzfeldt - Jakobova choroba

Vo väčšine prípadov je choroba Creutzfeldt - Jakobova choroba je charakterizovaná postupným vývojom, ale je možné, subakútna alebo akútne nástup. Približne 30% prípadov Creutzfeldt choroba - Jakobova choroba začína prodromálnych symptómy: podráždenosť, nepozornosti, bolesti hlavy, poruchy spánku, závrat, poruchy pamäti, strata zraku, nedostatok iniciatívy, zníženie libida, Zmeny v odpovediach správaní. Možno, že občasný výskyt eufórie a / alebo iracionálny strach, kodrcavý bludy alebo halucinácie zážitkov. Neurologických porúch v prodromálnom sledovanom období: poruchy rovnováhy pri chôdzi, plazenie, poruchy vyšších kôrových funkcií (Alex, dyskalkúlia, atď.). Popíšeme niekoľko prípadov, kedy choroba je Creutzfeldtova - Jakobova debutoval s výskytom kortikálnej slepoty.

V kroku nasadený klinických prejavov ochorenia Creutzfeldt - Jakobova choroba charakterizovaná progresívne spastická paralýzu (paraplégia alebo hemiplégia), ataxia záchvaty. Existuje extrapyramídové poruchy: svalová stuhnutosť, atetóza, tras. Takmer všetci pacienti majú myoklonus - rýchly kŕčovito kontrakcie jednotlivých svalov. Najčastejšie citované myoklonus pery storočia. Pozorovať sekundárne generalizované myoklonické záchvaty. Zdá sa a rastie vyslovoval demencie, sprevádzané poruchou reči až do jeho úplného kolapsu. Variant Creutzfeldt - Jakobova ochorenie charakterizované prevahou psychiatrických symptómov a porúch citlivosti. V 100% prípadov, že je sprevádzaná cerebelárne poruchy, zatiaľ čo pri sporadické Creutzfeldt - Jakob poruchy ochorenia funkcií mozočku pozorované len v 40% prípadov.

V koncovej fáze Creutzfeldt ochorenia - Jakobova choroba charakterizovaná hlbokou demenciou. Pacienti nemajú kontakt, sú v stave vyčerpanosť, stratil kontrolu nad funkcií panvových orgánov. Pozorovaná giperkinezy vyjadril svalová atrofia, poruchy prehĺtania, preležaniny. Možné hypertermia a kŕče. Smrť nastáva v bezvedomí na pozadí decerebrate tuhosti a ťažké kachexia.

Diagnóza Creutzfeldt - Jakobova choroba

Klinická diagnóza ochorenia je založená na kombinácii progresívne počas 2 rokov demencie, pyramídové a extrapyramídových motorických porúch, myoklonus, cerebelárne poruchy a poruchy zraku. Pre objasnenie diagnóza Neurológ volá inštrumentálne vyšetrovacie metódy: elektroencefalografia (EEG), PET a MRI mozgu, lumbálna punkcia. V prípade pochybností, diagnóza Creutzfeldt ochorenia - Jakobova choroba vyrábať Stereotaxický biopsiu mozgu.

EEG so zníženou bioelektrickej aktivity u väčšiny pacientov má pravidelné alebo pseudo-náhodné ostré vlny. Tam bilaterálne, fokálna alebo generalizované myoklonická činnosť, ktorá v počiatočnej fáze sa stanoví v polovice pacientov, ale v konečnej fáze je detekovaný v 100% prípadov sporadické Creutzfeldt - Jakobova choroba. Nový variant ochorenie často prebieha bez podstatných zmien v štruktúre EEG.

Pri vykonávaní mozog MRI T2-stanovená tak zvanú "voštinové príznak" - oblasti zvýšený signál pochádzajúci z bazálnych ganglií a thalame. Často sa ukázalo, známky atrofické zmeny v mozočku a mozgovej kôre, rozšírenie a postranné komory mozgu nádrží. PET diagnózy znižuje metabolizmus priestor, lokalizované v podkôrnych jadrách, mozočku hemisféry a kôry mozgovej.

Lumbálna punkcia je povinné vykonávaná u pacientov s podozrením na Creutzfeldt - Jakobova choroba. To vám umožní vyhodnotiť tlaku CSF a vypracovať štúdiu mozgovomiechového moku. Neprítomnosť patologických zmien v mozgovomiechovom moku umožňuje rozlíšiť Creutzfeldt choroba - Jakobovu chorobu na mnoho iných chorôb CNS.

Najspoľahlivejší spôsob diagnózy je morfologická štúdia vzorkách mozgového tkaniva, ktoré sa môžu pripraviť in vivo biopsiou alebo pri pitve po smrti pacienta. Použitie imunohistochemické metódy môžu detekovať v materiáli patologických proteínových depozit - prión.

Diferenciálna diagnostika ochorenia Creutzfeldt - Jakobova choroba musí byť vykonané frontotemporálna demencie, gerpevirusnym encefalitída, Alzheimerova choroba, multiinfarktovej demencie (Demencia vyvíjanie po opakovanej ischemická a hemoragickej mŕtvice) chronická meningitída, arachnoiditis, normotenzný hydrocefalus, Hashimotova encefalopatia sprevádzajúce niektoré prípady autoimunitné tyreoiditida, a kol.

Ošetrenie Creutzfeldt choroba - Jakobova choroba

V modernej medicíne prístupy k liečbe Creutzfeldt - Jakobova choroba je pod aktívnym vývojom. Bežné antivírusové lieky, ako aj pasívne imunizáciu a vakcináciu ľudí a zvierat odhalili neúčinné. Je potrebné poznamenať, že blokovacie účinok na syntézu patologických priónov v infikovaných neurónoch má brefeldinu A a blokátory kalciových kanálov predĺžiť životnosť infikovaných buniek. Typicky, pacienti s Creutzfeldt - Jakobova choroba, prijímať symptomatickú liečbu. Je zameraný na úľavu myoklonických záchvatov a extrapyramidálnych porúch, a preto sa používa antiepileptiká a antiparkinsoník.

Prognóza Creutzfeldt - Jakobova choroba

Creutzfeldt - Jakobova choroba je smrteľné ochorenie. Životnosť väčšiny pacientov nepresahuje jeden rok odo dňa nástupu klinických proyavleniy- a priemerné trvanie 8 mesiacov. Iba 5-10% pacientov žije dlhšie ako 2 roky. Dedičná Creutzfeldt - Jakobova choroba, v priemere trvá približne 26 mesiacov.