Hemoglobinúria

Pojem "hemoglobinúria" spojiť nejakú formu hemolytická anémia, vyskytujúce sa s intravaskulárnej hemolýzou a výskytu voľného hemoglobínu v moči. Patrí medzi ne paroxyzmálna nočná hemoglobinúria (choroba Marchiafava Michele), toxický, udržovateľom a paroxyzmálním studené hemoglobinúria. Tieto stavy sa líšia v etiológii, spája masívne, ktorá sa vyvinula akútna intravaskulárna hemolýza sprevádzaná výťažok hemoglobínu v krvnej plazme a prekonanie bariéry obličiek. V hematológii rozlíšiť jednotlivé (symptomatickej) a opakujúce sa (paroxyzmálna) hemoglobinúria.

U zdravých jedincov v krvnom obehu, dôjde k rozpadu asi 10% červených krviniek a plazmy obsahuje 14 mg% hemoglobínu. Tak prebytok hemoglobínu sa viaže na špecifický proteín za vzniku krupnomolekulyarnyh haptoglobín hemoglobín-haptoglobín, nie je prekonať bariéru obličiek. Tento mechanizmus zabraňuje hemoglobinúria a hemosideróza obličky. Avšak, v prípade náhlej masívnej rozpadu červených krviniek alebo gipogaptoglobinemii, čo vedie k poklesu gemoglobinsvyazyvayuschey plazme schopnosť, hemoglobín prekonáva filter obličiek a objaví sa v moči. V normálnych obsahu haptoglobín hemoglobinúria sa vyvíja, keď plazmatická koncentrácia hemoglobínu nad 125-135 mg%.

Príčiny a druhy hemoglobinúriou

V srdci rôznych foriem hemoglobinúria leží ich príčinu a významné faktory. Tak, paroxyzmálna nočná hemoglobinúria sa vyvíja v dôsledku závady erytrocytov membrány, pričom tento väčší náchylné na doplnenie sérum, ľahko snímateľné za určitých podmienok. Vzhľadom k tomu, časť leukocytov a krvných doštičiek v tomto prípade majú tiež defektné membránu, sa predpokladá, že primárny odkaz paroxyzmálna nočná hemoglobinúria je vzhľad ako výsledok somatické mutácie abnormálneho klonu celkom progenitorové bunky myelopoiesis.

Toxické hemoglobinúria môže vyplývať z uhryznutie jedovatých hmyzu a zvierat, rovnako ako otrava rôznych látok: chemických zlúčenín, liečiv (sulfónamidy) nepožívateľným húb. Hemoglobinúria môže byť post-transfúzne komplikácie transfúzia krvi nekompatibilita skupinu alebo Rh-príslušnosti. hemoglobinúria pochod vyvíja po mnoho kilometrov chodieb (pochody), alebo zaťaženie cross-country. Táto forma hemoglobinúria zvyčajne určil ako v fyzicky zdravých jedincov častejšie - vojakov, športovcov, cestovateľov. V tomto prípade je rozpad červených krviniek je vyvolaná stresom na nohe, ale tento jav objavil v rokoch prvej svetovej vojny, stále neexistuje vedecké vysvetlenie. Možno predpokladať, že dlhé a hrubé mechanické podráždenie plantárna strane nohy spočiatku spôsobuje hemolýzu červených krviniek v kapilárach poľa, a potom sa rozšíri na všetky krvného riečiska.

Paroxyzmálna studenej hemoglobinúria sa môže vyvinúť v dôsledku dlhej chladiacej telesa (plávať v studenej vode, pôsobenie studeného vzduchu) a infekčných chorôb (chrípka, mumps, osýpky, infekčná mononukleóza, malárie, syfilis, anaeróbne sepsa). Pre túto formu sú charakterizované výskytom krvi v dvojfázová hemolyzín Donat-Landsteiner, čo spôsobuje aktiváciu komplementu a intravaskulárnej hemolýze.

Existujú aj ďalšie formy hemoglobinúria - alimentárne toxická paroxyzmálna myoglobinúrie (gaffskaya choroba), traumatické keď hemoglobinúria crush syndróm a tak ďalej. Transient hemoglobinúria vyskytuje u pacientov užívajúcich železo.

Charakteristické formy hemoglobinúria

Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria

Charakteristickým rysom paroxyzmálna nočná hemoglobinúria (Marchiafava-Micheli choroba) sú záchvaty intravaskulárnej hemolýza (hemolytická kríza), rozvíja hlavne v noci. Táto choroba je zaznamenaný s frekvenciou 1: 500.000. Hemolytická kríza môžu byť spustené hypotermia, infekcia, očkovanie, transfúziu krvi, fyzická aktivita, chirurgia.

Záchvaty hemolýze červených krviniek sprevádzané horúčkou, bolesti kĺbov, ospalosť, bolesť na hrudníku, brucha a dolnej časti chrbta. znamenie pestovanie anémia z nedostatku železa slúži ako celková slabosť, žltačka kože a slizníc. Charakteristicky rozšírené pečeň a slezina. Izolácia tmavý moč je pozorovaná iba štvrtina pacientov s paroxyzmálnou nočnou hemoglobinúria.

Najnebezpečnejšie prejavy paroxyzmálna nočná hemoglobinúria sú mezenterických trombóza, renálnej vaskulárnej ochorenie periférnych ciev. Pečeňové žilová trombóza sprevádzaná prudkým nárastom veľkosti pečene, progresívny ascites, pažerákových varixov. Trvalý gemosiderinuriya často vedie k rúrkovým nefrita- v nadmorskej výške hemolytickej kríza sa môže vyvinúť akútne zlyhanie obličiek.

Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria často vyvíja u pacientov s aplastická anémia, predleykozom alebo akútna myeloidná leukémia, Preto vyžaduje kompletnú hematologické vyšetrenie pacienta.

pochod hemoglobinúria

Symptomatológie pochod hemoglobinúria zvyčajne viac vyčerpaná a postupne rozvíja. Zimnica sú neobvyklé a zvýšenie teploty. Výrazná slabosť, ktorá môže byť tiež spôsobené telesnej únave pochodu hodu. Avšak, táto forma patognomonické znaky hemoglobinúria je tmavá farba moču. Po ukončení cítiť normálne, moč ľahšie zaťaženie pochod.

Je potrebné poznamenať, že takmer všetci, ktorí boli postihnutí pochodu hemoglobinúria existuje výrazná bedrovej lordóza. Nezávislý klinický význam, táto forma nemá hemoglobinúria.

Paroxyzmálna studený hemoglobinúria

Zriedkavá forma hemolytická anémia - paroxyzmálna studenej hemoglobinúria paroxyzmálna toky. Záchvatovitá studený hemoglobinúria zvyčajne vyprovokovaná podchladenie a prehriatie organizmu sprevádzaný (niekedy až 40 ° C), triaška, nevoľnosť a vracanie, bolesti brucha. Odhalili hepato- a splenomegália, žltkastá koža a očné bielko, charakteristické sfarbenie moču.

Záchvatovitá studený hemoglobinúria spôsobená akútne vírusové infekcie, za normálnych podmienok s primárnym ochorením. Syfilis a malária, choroba môže trvať niekoľko rokov.

diagnóza hemoglobinúria

Základná makroskopické hemoglobinúria je znamením zmeny vo farbe a štruktúre zhromaždených moču. farba moču môže byť tmavo červené, hnedé alebo takmer čierne. Státím moč zreteľne oddelené do dvoch vrstiev: horná - a nižšie - transparentné obsahujúce nečistoty vo forme detritu. Laboratórne testy potvrdzujúce hemoglobinúria slúžiť testu sa síranom amónnym, detekciu zrazenina hemosiderínu, moču alebo metódy imuno elektroforézy.

Pre presnejšie celkový obraz o krvi formule krvi vyšetrené. Pre identifikáciu zložiek komplementu, alebo protilátky upevnené na povrchu erytrocytov, vzorka sa držal Coombs. Výsledky štúdie koagulácia, krvné biochemické parametre (bilirubín, močovina, alkalická fosfatáza, atď.). Pre posúdenie stavu krvotvorby, a to najmä v prípade pancytopénie v paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúria, vyžaduje držanie punkcia kostnej drene a myelograms štúdii.

Hemoglobinúria byť odlíšené od hematúria a ochorení, pre ktoré je charakteristický (obličkové kamene, akútna glomerulonefritída), Porfýria, autoimunitné hemolytická anémia, aplastická anémia.

liečba hemoglobinúria

Medical Vedenie rôznych foriem hemoglobinúria určená hematológ. Marching a paroxyzmálna studený hemoglobinúria zvyčajne vyriešiť bez osobitného zásahu. V prípade chronických autoimunitných studenej hemoglobinúria menovaný glukokortikoidov a imunosupresíva (cyklofosfamid, azatioprin).

Terapia paroxyzmálna nočná hemoglobinúria predovšetkým symptomatická: erytrocytov transfúzie, podávanie antikoagulancií, perorálna železo. Keď hypoplázia kostnej drene menovaných kortikosteroidy (prednizolón), anaboliká (Nerobolum) a androgény, antithymocytární imunoglobulínu. Ak sú vyjadrené hypersplenism môže byť odôvodnené splenektómia. Bez vplyvu na iné spôsoby liečenia paroxyzmálna nočná hemoglobinúria zaoberá otázkou transplantáciou kostnej drene z kompatibilného darcu pre HLA-systém.

Za účelom zabránenia rozvoja hemoglobinúria odporúča vyhnúť sa zrážací faktory: otrava, intoxikácie, infekčných ochorení, nadmerná fyzická námaha, zranenia a tak ďalej.