Leukémie

Leukémie (leukémia, rakovina krvi, leukémia) - nádorové ochorenie hematopoetického systému (hemoblastózy) Spojenou s výmenou zdravých špecializovaných buniek v počte leukocytov abnormálnych zmien leukemických buniek. Leukémia je charakterizovaná rýchlou expanziu systému a porážke tela. - hematopoetické a cievne systémy, lymfatických uzlín a lymfatického útvary, slezina, pečeň, centrálny nervový systém, atď. Leukémia postihuje deti aj dospelých, je najčastejšie ochorenie rakovinou detstva. Muži trpia 1,5 krát častejšie ako ženy.

Leukemické bunky nie sú schopné dokončiť diferenciáciu a jeho funkcie, ale zároveň majú väčšiu životnosť, vysokú divízie potenciál. Leukémia je sprevádzaný postupným posunom populácií normálnych leukocytov (granulocyty, monocyty, lymfocyty) a ich prekurzorov, rovnako ako nedostatok krvných doštičiek a erytrocytov. To je uľahčené aktívny sebereprodukce leukemických buniek, ich vyššia citlivosť na rastové faktory, výber stimulátor rastu nádorových buniek a faktorov, ktoré zošliapnuť normálne krvotvorbu.

klasifikácia leukémie

Zvláštnosťou rozvoja akútnej a izoluje chronickú leukémiu. na akútna leukémia (50 až 60% všetkých prípadov) sa rýchlo postupuje rastu populácie nediferencovaných blastov, ktoré stratili schopnosť zrieť. S ohľadom na ich morfologických, cytochemických imunologické príznaky akútnej leukémie je rozdelený do lymfoblastických, myeloidnej a nediferencovanej forme.

Akútna lymfoblastickou leukémiou (ALL) - až 80-85% prípadov leukémie u detí, väčšinou vo veku 2-5 rokov. Nádor tvorený hematopoézy a lymfoidných línií sa skladá z prekurzorov lymfocytov - lymfoblastov (L1, L2, L3 typ) v súvislosti s B-bunky, T-bunky alebo bunkovej proliferácie O klíčkov.

Akútna myeloidná leukémia (AML) - výsledok porážke myeloidnou línie krovetvoreniya- základ leukemických proliferácie - myeloblasty a ich potomkov, ostatné výbuchy. U detí je podiel AML je 15% zo všetkých leukémiou, s vekom, došlo k postupnému zvýšeniu výskytu choroby. Vymedzujú niekoľko možností AML - s minimálnymi príznakmi diferenciácie (M0) bez zrenia (M1), s príznakmi zrenie (M2), promyelocytovou (M3), myelomonoblastic (M4) monoblastny (M5), erytroidné (M6) a megakaryocytov (M7) ,

Nediferencovanej leukémie vyznačujúci sa tým, že zvyšuje skoré progenitorové bunky bez známok diferenciácie, zastúpená homogénnych malých krvných pluripotentných kmeňových buniek alebo čiastočne deterministické polustvolovymi buniek.

Chronická forma leukémie zaznamenané v 40-50% prípadov, najčastejšie u dospelej populácie (40-50 rokov), a to najmä u osôb vystavených ionizujúcemu žiareniu. Chronická leukémia sa vyvíja pomaly v priebehu niekoľkých rokov, sa prejavuje nadmerným rastom počtu dospelých, ale funkčne aktívny, s dlhou životnosťou leukocytov - B a T-lymfocytov vo forme lymfocytov (CLL) a granulocytov a nezrelé progenitorov myeloidnej rady s myeloidnou forme (CML). Vyčleniť samostatnú juvenilná, dospelých a detských verzie CML erythremia, myelómu (plazmocytóm). Erythremia leukemické transformácie je charakterizovaná tým, červené krvinky, vysokú neutrofilných leukocytóza a trombocytóza. Zdrojom mnohopočetný myelóm plazmatických buniek je nádorový rast, metabolické poruchy Ig.

príčiny leukémie

Príčina leukémie vykonávať intra- a interchromosomal aberácie - poruchy molekulárnej štruktúry alebo časťami výmeny chromozómov (delécie, inverzie a translokácii fragmentácia). Napríklad, keď chronická myeloidná leukémia Vzhľad je pozorovaná s Philadelphia chromozóm translokácie t (9-22). Leukemické bunky sa môžu objaviť v akejkoľvek fáze hematopoézy. V tomto chromozomálne abnormality môžu byť primárne - hematopoetické bunky so zmenou vlastností a kapacite jeho špecifický klon (monoklonovaya leukémia) alebo sekundárne, vznikajúce v procese proliferácie leukemických klonu geneticky nestabilný (viac malígny polyklonálne forma).

Leukémie najčastejšie diagnostikovaná u chorých s chorobami (chromozomálnychDownov syndróm, klinefelterov syndróm), Primárne imunodeficiencie. Možné príčiny leukémie zahŕňajú infekciu s onkogénnymi vírusmi. Ochorenie prispieva k prítomnosti genetickej predispozície, ako to je častejšia v rodinách s leukémiou.

Malígny transformáciu krvotvorných buniek môže dôjsť rôznymi mutagénnych činiteľov, ionizujúce žiarenie, elektromagnetické pole vysokého napätia, chemické karcinogény (lieky, pesticídy, cigaretový dym). Sekundárna leukémia je často spojená s rádioterapiou alebo chemoterapiou v liečbe zhubných nádorov patológie.

príznaky leukémie

leukémia prúd prechádza niekoľkými fázami: počiatočné, nasadených prejavy, úľava zotavenie a relapsu terminálu.

Príznaky leukémie sú nešpecifické a majú spoločné znaky všetkých typoch ochorení. Sú určené nádoru hyperplázie a infiltrácie kostnej drene, krvi a lymfatického systému, centrálneho nervového systému a rôzne vykonávacie orgány nedostatkom normálnych buniek krovi- hypoxia a intoxikácie, hemoragickej, infekčné a imunitné účinky. Stupeň prejavov leukémie závisí od umiestnenia a masívne deštrukcii leukemických hematopoézy, tkanív a orgánov.

V akútnej leukémie, rýchlo sa objavujú a rastú únava, slabosť, strata chuti do jedla a chudnutie, bledosť kože. Pacienti narúša vysokú teplotu (39-40 ° C), zimnica, bolesti kĺbov a bolesť vyvolanú kostyah- ľahko slizničné krvácanie, krvácanie do kože (petechie, ekchymóza) a krvácajúce rôzne lokalizácie.

Tam je zvýšenie regionálnych lymfatických uzlín (krčná, axilárne, slabina), opuch slinných žliaz, pozorované hepatomegália a splenomegália. Často vyvinúť rezistenciu voči liečbe infekčných a zápalových procesov orofaryngeálna sliznice - stomatitída, zápal ďasien, nekrotizujúca zápal mandlí. Odhalili anémia, hemolýza sa môže vyvinúť DIC.

Pre neuroleukemia orientačné meningeálnych symptómy (vracanie, bolesti hlavy, opuch zrakového nervu, kŕče), bolesti chrbtice, paréza, paralýza. ALL vyvíja, keď masívny výbuch porážka všetky skupiny lymfatických uzlín, týmusu, pľúcach, mediastíne, tráviaceho traktu, obličiek, reprodukčné vykonávacích subjektov v AML - multiple mielosarkomy (chloroma) v okostice, vnútorné orgány, tukového tkaniva, pokožku. U starších pacientov s leukémiou môžu angína, poruchy srdcového rytmu.

Chronická leukémia je pomaly alebo málo progresívny priebeh (4-6 až 8-12 rokov) - typické prejavy choroby pozorované v rozloženom stupni (zrýchlenie) a svorku (blastickej kríze), v prípade, že je metastázy mimo blastov v kostnej dreni. Na pozadí zhoršenie bežných príznakov zdôraznila ostrú vyčerpanie, zvýšenie veľkosti vnútorných orgánov, predovšetkým slezinu, generalizované lymfadenitída, pustulárnu kožné lézie (pyoderma) pneumónia.

Ak eritremii objavujú cievne trombózy dolných končatín, mozgových a koronárnych tepien. myelómu prebieha s jedným alebo s viacerými nádoru infiltruje kostí lebky, chrbtice, rebier, ramien, a osteolýzy bedra- osteoporóza, kostnej deformácie a časté zlomeniny, sprevádzané bolesťou. niekedy sa vyvíja AL-amyloidóza, myelóm nefropatia s CRF.

Smrť pacienta s leukémiou môže objaviť v každom stupni v dôsledku rozsiahlej krvácanie, krvácanie do životne dôležitých orgánov, prasknuté sleziny, vývoj septických komplikácií (zápal pobrušnice, sepsa), ťažká intoxikácia, obličiek a zlyhanie srdca.

leukémie diagnóza

V rámci diagnostických štúdií uskutočnených v leukémie všeobecne a biochemické vyšetrenie krvi, diagnostické punkcia kostnej drene (sterna) a miechy (lumbálna), biopsia a biopsia lymfatických uzlín, X-ray, ultrazvuk, CT a MRI životne dôležitých orgánov.

V periférnej krvi sú ťažká anémia, trombocytopénia, meniť celkový počet bielych krviniek (zvyčajne zvýšenie, ale to je možné a negatívne), zhoršené leukocytov vzorec, prítomnosť atypických buniek. V akútnej leukémie, výbuchy sú určené a malé percento zrelých buniek bez prechodných prvkov ( "leukemických zlyhanie"), v chronickej - bunky kostnej drene rôznych tried vývoja.

Kľúč je štúdia pre biopsiu leukémia kostnej drene (myelogram) a CSF, vrátane morfologických, cytogenetiky, cytochemických a imunologických testoch. To umožňuje určiť formy a subtypy leukémie, je dôležité vybrať protokol liečby a prognózu choroby. V akútnych nediferencovaných blastov úrovni leukémie v kostnej dreni je viac ako 25%. Dôležitým kritériom je detekcia chromozómu Philadelphia (Ph-chromozómu).

Leukemické infiltrácie vnútorností sady ultrazvuku lymfatických uzlín, brucha a panvy, röntgen hrudníka, lebky, kosti a kĺby, hrudné CT, MRI mozgu a miechy s kontrastom, echokardiografia. Leukémia je konzultácia otolaryngologist, neurológ, urológ, očný lekár.

Leukémia rozlišovať z autoimúnnych ochorení trombocytopenická purpura, neuroblastómu, Juvenilnou reumatoidnou artritídou, infekčná mononukleóza, , Rovnako ako ďalšie, čo leukemoid reakčnej neoplastických a infekčných ochorení.

liečba leukémie

Liečba leukémie je vykonávaná v špecializovaných hematologických klinikách v súlade so zavedenými protokolmi v súlade so stanovenými časovými rámci, míľniky a rozsah liečebných a diagnostických opatrení pre každú formu choroby. Cieľom liečby leukémie - dostať predĺžený kompletné klinickej remisie, obnovenie normálnej krvotvorby a prevencia relapsu, a ak je to možné - úplné uzdravenie pacienta.

Akútna leukémia vyžaduje okamžité začatie intenzívnej liečby. V kombinovanej chemoterapii, ktoré sú najcitlivejšie na akútne formy (účinnosť vo všetkých - 95%, ~ 80% AML) sa používa ako referenčná metóda v leukémie a detskej leukémie (Do 10 rokov). Na dosiahnutie remisie akútnej leukémie, v dôsledku zníženia a eradikáciu leukemických buniek použiť kombinácia rôznych cytotoxických liekov. V remisii pokračuje po dlhú dobu (v priebehu niekoľkých rokov) terapiu vo forme kotvenia (upevňovanie) nasleduje udržiavacia terapia s pridaním nových obvodových cytostatík. Pre prevenciu neuroleukemia počas remisie je znázornené intralyumbalnoe intratekálnej a miestne podávanie chemoterapeutických činidiel a žiarenia mozgu.

Liečba AML je problematická vzhľadom k častému vývoju krvácavých komplikácií a infekčné povahy. Priaznivejšie forma promyelocytovej leukémie, ktorá sa prevedie do plného klinickej remisie pôsobením stimulátory diferenciácie promyelocyty. V kompletnej remisie AML účinné alogénna transplantácia kostnej drene (alebo kmeňových buniek), čo umožňuje dosiahnuť 55-70% z 5-ročné prežitie bez recidívy v.

Pri chronickej leukémie v predklinických dosť priebežné sledovanie a obnovujúcich opatrení (výživnú stravu, racionálne režim práce a odpočinku, vylúčenie zo slnečného žiarenia, fyzioterapia). Je exacerbácie chronickej leukémie sú priradené látky, ktoré inhibujú proteín tyrozín kinázovej aktivitu Bcr-Abl-, ale sú menej účinné vo fáze rozbehu a blastickej krízy. V prvom roku zavlečenia choroby je vhodné a-interferónu. Keď CML môže poskytnúť dobré výsledky alogénna transplantácia kostnej drene od príbuzného alebo nepríbuzného darcu hla- (60% kompletnej remisii po dobu piatich a viac rokov). Pri zhoršení okamžite menovaný mono alebo chemoterapiu. Možno použitie ožarovanie lymfatických uzlín, sleziny, Pouzívajte a pre určité indikácie - splenektómia.

Ako symptomatická liečba všetkých foriem leukémie sú použité pre stavanie krvácanie a detoxikačný terapie, infúzie, krvných doštičiek a leukocytov hmotnostné antibiotickú liečbu.

leukémie prognóza

Predikcia leukémia závislá forma ochorenia, výskyt lézií u pacienta riziko, stanovenie diagnózy, liečebné odpovede a ďalšie.

Horšie prognózu má leukémiu u pacientov mužského pohlavia, deti vo veku nad 10 rokov a dospelí nad 60 rokov, s vysokou úrovňou bielych krviniek, prítomnosť Philadelphia chromozóm, neyroleykemii- v prípadoch oneskorené diagnózy. Akútna leukémia majú oveľa horšiu prognózu z dôvodu rýchleho prúdenia a ak sa nelieči, vedie rýchlo k smrti. U detí s včasným a racionálne liečbu, prognóza akútna leukémia je priaznivejšie ako u dospelých. Dobrá prognóza leukémie sa považuje pravdepodobnosť 5-ročné prežitie o 70% alebo viac, alebo riziko recidívy - menej ako 25%.

Chronické leukémie, kedy výbuch kríza sa stáva agresívny priebeh s rizikom úmrtia v dôsledku komplikácií. So správnu liečbu chronickej formy leukémie remisie môže byť dosiahnutý po mnoho rokov.