Tymomu

Thymom - mediastína nádor organ pochádzajúci z bunkových prvkov mozgovej kôry a týmusu. Pod pojmom "thymomu" bol vytvorený v roku 1900 výskumníkmi Grandhomme a Scminke pre rôzne týmusu nádorov. Tim tvorí 10-20% všetkých nádorov mediastinálneho priestoru. V 65-70% prípadov sú benígne thymom techenie- invazívny rast s inváziou pohrudnice a perikardu je vidieť u 30% pacientov so vzdialenými metastázami - 5%. Niekoľko thymomu často vyvíja u žien, trpí väčšinou vo veku od 40-60 rokov. V detskom veku je menej ako 8% nádorov týmusu.

Príčiny tvorba týmusu nádoru sú neznáme. Predpokladá sa, že thymom môžu byť embryonálne pôvod, byť spojená s poruchou syntézy thymopoietinu alebo imunitnej homeostázy. Faktory spôsobujúce rast a vývoj nádoru, môže slúžiť ako infekčné ochorenie, ožiarenie, zranenia mediastinálne. Je potrebné poznamenať, že tymomu často v kombinácii s rôznymi endokrinných a autoimunitných syndrómov (myasthenia, dermatomyozitída, SLE, difúzny toxické struma, syndróm Cushing a kol.).

Štruktúra a funkcie týmusu

Thymus alebo týmusu sa nachádza v dolnej časti krku a hornej časti predného mediastína. Telo tvorená dvoma asymetrickými laloky - pravý a ľavý. Na druhej strane, každý reprezentoval radom lalôčikov frakcie pozostávajúce z kôry a miechy a uzavreté v spojivového tkaniva strómy. V týmusu, dva typy tkanív - epiteliálne a lymfoidné. Týmusu epitelové bunky vylučujú hormóny (thymulin, a-, b-thymosin, thymopoietin, atď.), Lymfatické tkanivo sa skladá z T-lymfocytov z rôzneho stupňa zrelosti a funkčnú aktivitu.

To znamená, že týmus je tiež vnútorné sekréciu a odolnosť voči karosérie tak, aby interakcia medzi endokrinný a imunitný systém. Po 20 rokoch veku týmus podstúpi involyutsii- po 50 rokoch parenchýmu týmusu u 90% nahrádza tukového a spojivového tkaniva, zachované vo forme samostatných ostrovčekov, ležiacich v tkanive medzihrudia.

Klasifikácia thymomem

V onkológii, existujú tri typy thymomas: benígne, malígne thymom typu 1 (s príznakmi atypiu, ale relatívne neškodný predmet) a malígne thymom typu 2 (s invazívnou rast).

benígne tymomu (50 až 70% nádorov týmusu), má formu jedinej makroskopicky zapuzdrené jednotky, s priemerom nie väčším ako 5 cm. Vzhľadom k tomu, histogenézy V rámci tejto skupiny získalo medulárnej (typ A) a zmiešané (typ AB) a prevažne kortikálnej (typ B1) tymomu.

Tymomu typu A (Medulárny) je 4-7% benígnych nádorov týmusu. V závislosti od štruktúry môže byť pevný, a má vreteno buniek vo veľkom takmer vždy kapsule. Priaznivé prognóza, 15-ročné prežitie je 100%.

Tymomu Type AB (Kortiko-medulárnou) sa vyskytuje u 28-34% pacientov. Spája v sebe ložiská kortikálnej a medulárnej diferenciácie. Má uspokojivú prognoz- 15-ročné prežitie - viac ako 90%.

Typ B1 thymom (Prevažne kortikálnej) sa vyskytuje u 9-20% prípadov. Často má výraznú lymfocytárnej infiltrácie. Viac ako polovica pacientov v sprievode myastenického syndrómom. Info udovletvoritelnyy- 20-ročné prežitie - viac ako 90%.

Malígny thymom typ 1 (20 - 25% prípadov), je jedna alebo viac lalokovitý uzlov bez jasného kapsule. Veľkosť nádoru je zvyčajne nie viac ako 4-5 cm, ale niekedy tam sú veľké nádory. Vyznačujúci sa tým, invazívne rast v prostate. V histologicky prezentované kortikálnej tymomu (typ B2) a karcinóm vysoko kvalitné.

Thymom Typ B2 (Kortikálnej) je asi 20 až 36% thymomas. Histologické druhy sú variabilné:. Temnokletochnaya, číre, vodnaté-bunky, atď Vo väčšine prípadov, pokračuje s myasthenia gravis. Prognosticky menej priaznivá: najmenej 60% pacientov žije 20 rokov.

Typ B3 tymomu (Epitelu) sa vyskytuje u 10-14% pacientov. Často má hormonálnu aktivitu. Prognóza je ešte horšie, než keď kortikálna raznovidnosti- 20-ročné prežitie menej ako 40%.

Malígny thymom typu 2 (Thyme karcinóm, thymom typ C), je až do 5% všetkých pozorovaní. Vyznačujúci sa tým, výrazný invazívne rast, vysoko metastatické aktivita (dáva metastáza v pohrudnice, pľúc, osrdcovníka, pečene, kostí, nadobličky). Prideliť 6 rakoviny týmusu histologické typy: dlaždicové, vreteno buniek, z jasných buniek, limfoepitelialnogo, nediferencovaný, mukoepidermoidny.

V závislosti od podielu zložky v lymfoidné thymom diferencovanú lymfoidné (viac ako 2/3 nádorových buniek predstavovaných T lymfocyty), lymfoepiteliální (T-lymfocyty sú od 2/3 do 1/3 buniek) a epiteliálne thymom (T lymfocyty predstavujú menej 1/3 všetkých buniek).

o rozsahu invazívneho rastu založeného, ​​poskytujúca 4 thymomu kroky:

I. etapa - zapuzdrený thymom bez klíčenie mediastinálne tuku

etapa II - klíčenie nádorových buniek v mediastinálne tuku

etapa III - invázie pohrudnice, pľúc, osrdcovníka, veľkých ciev

štádium IV - prítomnosť implantácie, hematogénnym a metastáz lymfatických uzlín.

príznaky thymomem

Klinické prejavy a priebeh thymomu závisí od jeho typu, hormonálnej aktivity, veľkosti. Viac ako polovica prípadov sa nádor vyvíja latentne a detekované pri bežnom röntgenového vyšetrenia.

Invazívne thymom príčinou kompresie mediastinálne syndróm, ktorý je sprevádzaný bolesť na hrudníku, suchý kašeľ, dýchavičnosť. Kompresia priedušnice a veľké priedušky manifestu stridor, cyanóza, respiračné zlyhanie. Syndróm nadradené stlačeniu dutej žily dochádza opuchy osoba cyanóza hornej časti trupu krčnej žily. Tlak rastúcej nádor na nervové uzly spôsobuje rozvoj syndrómu Horner, chrapot, zdvihnutie membrány kupoly. Kompresia pažeráka sprevádzaný poruchou prehĺtanie - dysfágie.

Podľa rôznych údajov, od 10 až 40% v kombinácii s thymomas myastenického syndrómom. Pacienti uvádzajú zníženú silu svalov, únava, slabosť tvárových svalov, dvojité videnie, dusenie, poruchy hlasu. V závažných prípadoch sa môže vyvinúť myastenické krízy vyžadujúce prechod na mechanickej ventilácii a kŕmenie rúrky.

V neskorších fázach malígneho thymomem, existujú náznaky, rakovina intoxikácie: Horúčka, anorexia, strata hmotnosti. Thymom často sprevádzaná rôznymi hematologických a imunodeficiencie syndrómov, aplastickej anémie, trombocytopenická purpura, hypogamaglobulinémia.

diagnóza thymomem

Diagnóza thymomem držal hrudnej chirurgie zahŕňa onkológmi, rádiológov, endokrinológ neurology. V klinické vyšetrenie môže byť identifikovaná rozšírenie žíl hrudníka pokrivené brucho v projekcii nárastu nádoru krčka maternice, supraklavi- kulární, kľúčna limfouzlov- známky kompresie syndrómu a myasthenia gravis. Fyzikálne vyšetrenie odhalí rozšíreným mediastinálne hranice tachykardia, pískanie.

Na hrudi X-ray pohľad na priestorový thymom vzniku nepravidelného tvaru sa nachádza v prednom mediastíne. CT hrudníka značne rozširuje množstvo informácií získaných od primárnych röntgenové diagnostiky, a v niektorých prípadoch umožňuje umiestniť morfologickú diagnózu. Špecifikácie lokalizácia nádorov a vzťahu s ostatnými inštitúciami umožňuje ďalej vykonávať transtorakalnú vpichu mediastínu nádor, čo je mimoriadne dôležité pre histologické potvrdenie diagnózy a overovanie histologického typu thymoma.

Pre vizuálne vyšetrenie mediastinálneho a vykonávať priamu biopsiu pre diagnostické mediastinoskopicky (parasternální mediastinotomie) alebo torakoskopia. Diagnóza myasthenia stanovené pomocou elektromyografie s podávaním inhibítorov cholínesterázy. Diferenciálnej diagnostické opatrenia na vylúčenie iných sypkých procesy v medzihrudia: retrosternálna struma, dermoid cýst a teratomů mediastinum.

liečba tymomu

Liečebné týmusu nádory vykonáva v hrudnej chirurgie a onkológie. Chirurgický postup má zásadný význam v liečbe thymomas pretože iba tymektómie poskytuje uspokojivé dlhodobé výsledky. Benígne thymom chirurgii zahŕňa odstránenie nádoru týmusu, tukového tkaniva a mediastinálne lymfatické uzliny. Táto je daná množstvom resekcii vysokým rizikom recidívy nádoru a myasthenia gravis. Operácia sa vykonáva od polovice sternotomicheskogo prístup.

Keď brzlíkový operácie zhubných nádorov možno doplniť resekciou pľúc, osrdcovníka, veľkých ciev, bráničného nervu. Pooperačné rádioterapie je určený pre II a III stupňa tymomu. Okrem ožarovania je popredný spôsob liečby inoperabilného malígny thymomas štádiu IV. V súčasnej dobe väčší význam v liečbe thymomas prijíma trojstupňový invazívnu liečbu vrátane neoadjuvantnej chemoterapii, resekcia nádoru a rádioterapiu.

V pooperačnom období u pacientov podstupujúcich tymektómie sa môže stať, myastenický krízu, čo si vyžaduje intenzívnu starostlivosť, tracheostomie, mechanickú ventiláciu, predĺžený termín cholínesterázy drogy.

Dlhodobé výsledky liečby benígnej thymomas dobrý. Po odstránení nádoru zmizne alebo významne znižuje príznaky myasthenia gravis. U pacientov s malígnym thymoma, operovaných v skorých štádiách, 5-ročné prežitie vyšší ako 90%, vo fáze III - 60 až 70%. Nefunkčné forma rakoviny majú zlú prognózu s úmrtnosťou 90% v priebehu nasledujúcich 5 rokov.