Thymomegalia

Thymomegalia - nadváha a objem týmusu v medzných pravidiel pre deti veku pri zachovaní normálnej histologické štruktúru tela. Thymomegalia nájdených asi 13 až 34% malých detí a 3-12% detí starších ako 3 roky. Po 5-6 rokoch sa počet detí s thymomegaly výrazne znížená. Boys diagnostikovaná Thymomegalia 1,5-2 krát častejšie ako dievčatá. Deti trpiace thymomegaly predstavovať pediatrickej riziko vzniku alergických, žliaz s vnútornou sekréciou, autoimunitné ochorenia a rakoviny, Syndróm náhleho úmrtia dieťaťa, Preto potrebujú špeciálnu starostlivosť a ďalšie postrehy z pediatrie a detskej alergológ-imunológ.

dôvody thymomegaly

Thymus alebo brzlík je ústredným orgánom imunitného systému a žliaz s vnútornou sekréciou. V týmusu transformácie progenitorov (pretimotsitov) v T-lymfocytov, sa podieľajú na regulácii bunkovej a humorálnej imunity. Navyše, týmus vylučuje viac ako 20 biologicky aktívnych látok, vrátane hormónov a podobných látok, regulácii metabolizmu, krvotvorbu, a hladiny vápnika v krvnej cukor, fosforu v rast kostrového svalstva a pohlavnej zrelosti. Maximálna hmotnosť týmusu je čas narodenia (4,4% telesnej hmotnosti) - jeho rast pokračuje do 15 rokov, načo sa teleso vystavené postupné veku involúciu - nahradenie glandulární a spojivového tkaniva tuku.

Tým thymomegaly vývoja môžu viesť rôzne endogénne a exogénne faktory, a ich kombinácie. Osvedčená genetický determinizmus thymomegaly a jeho spojenie s HLA antigénmi B15, B18, B27. Svoju úlohu pri tvorbe Dieťa hrá thymomegaly zaťažené pôrodníckej anamnézy matky (a potrat potraty História, toxémie tehotenstva, Rhesus konflikt, neskorej fáze tehotenstva, atď.) - škodlivé účinky na plod drog, alkoholu, X-ray oblucheniya- patológiu novorodeneckého obdobia a raného detstva (asfyxia, predčasnosť, pôrodná trauma, Syndróm respiračnej tiesne, časovanie žltačka, novorodenecká sepsa) A ďalšie. Thymomegalia je charakteristickým prejavom limfatiko-hypoplastická diatéza.

klasifikácia thymomegaly

Výskumníci izolované vrodené (primárne) a vonkajšie (sekundárne) thymomegaly. V vrodenú thymomegaly vytvorená týmus správne, ale zvýšil vo veľkosti, ktorý je sprevádzaný poklesom svojich sekrečnú funkciu lymfatického tkaniva hyperplázie a dysfunkcia neuro-endokrinný systém.

Získané Thymomegalia vyvíja v dôsledku primárnej lézie iných endokrinných žliaz: hypocorticoidism, vzhľadom k Addisonova choroba, trauma, alebo zápalu neoplastické lézie kôra nadpochechnikov- hypotalamus syndróm pod oklúzny hydrocefalus, vaskulitída, mozgové nádory a tak ďalej.

Navyše zvýšená brzlík môžu byť funkčné (napr., SARS, pneumónia a iných ochorení.) - v týchto prípadoch, po obnovení indexov veľkosti týmus a immunogormonalnye vráti do normálu. Organická Thymomegalia vďaka priamemu lézií týmusu.

príznaky thymomegaly

Mierne zvýšenie v týmusu môže prebiehať bez významných klinických prejavov. Niekedy sa odkazovať na malý hyperplázie používa pojem "syndrómu rozšírenú týmus" (SUVZH), a termín "Thymomegalia" ukázala významné zvýšenie v tele, sprevádzané rozvinutých klinických príznakov.

Deti s thymomegaly rôzne charakteristické fenotypických vlastností: zaoblené mäkký tvar tela, veľké vlastnosti a zvýšenie priečne rozmery tela (široký tvár, ramená, hrudník, ruky a nohy), bledá, mierne pigmentované kože, svetlé vlasy a oči, zle vyvinuté svaly, zvýšená chuť do jedla. Častejšie ako v populácii pozorovali porušenie tempe a sledu hryzenie, neskorý začiatok walking, oneskorenie reč a dysláliu.

Pridružené ochorenia, môže dôjsť pri thymomegaly tanínová a pupočnej prietrž, UPU (Defektu septa) perinatálnej encefalopatia, krivica, vrodená bedrové dislokácie, aschistodactylia, kryptorchismus, phimosis, maternicovej hypoplázia a vagína, a ďalšie. Deti majú tendenciu thymomegaly hypotenzia, arytmie, nadmerné potenie, nevysvetliteľné dlhodobé zníženie horúčky.

Klinicky významné thymomegaly môžu byť sprevádzané kompresiou životne dôležitých orgánov (priedušnice, cievne zväzku, ERW, vagus), vývoj imunodeficiencie syndrómy a lymfoproliferácie, endokrinných a metabolických porúch.

Keď rozšírené kompresný týmus životne dôležité orgány môžu vznikať syndróm hornej dutej žily: Opuch krčných žíl, žilová rozšírenie siete do hornej časti tela, dýchavičnosť, cyanóza. V prípade kompresie priedušnice sa objaví kašeľ, dýchavičnosť, hlasné dýchanie chrápanie, nepokoj. Podráždenie blúdivého nervu je sprevádzaný bradykardia, dysfónia, regurgitácia alebo zvracanie, kolaps.

Thymomegalia zvyčajne spojené s hyperplázia lymfoidné tkanive (lymfadenopatia, zvýšiť nosné mandle a mandle, splenomegália). V skorých a detí predškolského veku s thymomegaly patrí do skupiny často chorý- majú časté epizódy akútne respiračné vírusové infekcie sa čierny kašeľ a silné false zadok, ušné zápal, zápal pľúc, vyjadrené postvakcinačné reakcie. dôjde k zmenám endokrinného obezita, gipokortitsizm, hypoparathyreoidismus, cukrovka, dysfunkcia štítnej žľazy, hyperpigmentácia pleť.

diagnóza thymomegaly

Vyšetrenie detí s thymomegaly konať pediatrami, detská imunológ, pediatrickej endokrinológ a zahŕňa niekoľko etáp (klinicko-anamnestických, laboratórnych a pomocný). Pri posudzovaní objektívnej stav dieťaťa s thymomegaly upozorňuje na perinatálnej históriu, ústavné nálezy, minulé ochorenia.

Hlavnú úlohu v určovaní thymomegaly patrí inštrumentálne vyšetrenie - röntgen hrudníka, ultrazvuk týmusu, ultrazvuk brucha a nadobličiek. Rádiológia thymomegaly na určenie, na základe výpočtu kardio-hrudnej index Timika (KTTI) a index vazokardialnogo (CRI). Normálne je X-ray v priamej premietaní tieni týmusu sa nachádza za tieňa srdce a cievne zväzku. pri thymomegaly ja stupeň tieni týmusu zaberá 1/2 hrudníka, II stupeň - 1/2 - 3/4 hrudníka, III stupeň - viac ako 3/4 hrudníka. Brzlík ultrazvuk nám umožňuje odhadnúť objem a telesnú hmotnosť a jasnejšiu predstavu o rozsahu thymomegaly.

Laboratórne parametre v thymomegaly vyznačujúci zníženie subpopulácii T lymfocytov (CD3, CD4, CD8) - prudkému poklesu počtu zrelých B buniek, nízka úroveň IgG a IgA, zvýšenie - IgM a IgE- Zníženie ACTH, kortizol, zvýšené hladiny rastového hormónu a TSH, určité zvýšenie koncentrácie parathormónu.

liečba thymomegaly

Otázky údržby thymomegaly deti a potrebu nápravných terapiu dostatočne rozvinutý. Je všeobecne známe, že je potrebné mierny nárast v týmusu špecifických liečebných opatrení. Odporúča dojčenia, vyvážená strava, obmedzenie stresu a kontakt s infekčnými pacientmi.

Objem farmakoterapia definuje imunológ, sledoval dieťa s thymomegaly. Často choré deti každé 3-4 mesiace je uvedený príjem adaptogény a bio-stimulanty (ženšen, Pantokrin, sibírsky ženšen, Schisandra chinensis). Aby bolo možné použiť timalin imunitný T-aktivín a kol., Dvakrát ročne pred dosiahnutím veku 5-6 dieťaťa je priradený stav induktormi syntézy glukokortikoidov (glycyram, etimizola).

V závažných ochorení, stres a pred chirurgických zákrokov deťom thymomegaly menovaných glukokortikoidy (prednizolón, hydrokortizón).

V prípade syndrómu týmusu, nedostatočnosť nadobličiek (apatia, ťažká slabosť, bradykardia, vracanie, dyspepsia, hypotenzia, znaky zlyhanie obličiek) Indikovaný podávanie prednizolónu, infúznych roztokov, srdcové glykozidy, prípravky draslíka.

pri thymomegaly ja-II stupeň profylaktické vakcinácii nie je kontraindikované, ale je držané na pozadí alergénovej terapie a hypoalergénne stravy. Deti s thymomegaly III stupeň, ak je podávaný priaznivé epidobstanovke zatiahnutie od očkovania po 6 mesiacoch (s výnimkou proti detskej obrne očkovanie).

Predikcia a prevencia thymomegaly

Obvykle Thymomegalia deti pretrváva až do 3-6 rokov a po týmus veľkosti je štandardne dodávaná. Avšak, deti s thymomegaly náchylnejšie na infekčných a zápalových a alergických ochorení, riziko náhlej smrti v dôsledku hypofunkcia kôry nadobličiek, zvýšená stlačenie mediastinálne týmusu.

Deti s thymomegaly by malo nasledovať až o pediater, detský alergológ-imunológ, endokrinologa- koná každoročne laboratórium a inštrumentálnych štúdií. Možné opatrenia, aby sa zabránilo thymomegaly zahŕňať odstránenie perinatálnej riziká. Deti so zväčšenou týmusu by sa mali vyhnúť stresu, kontakt s infekčnými pacientmi včas podstúpiť preventívnu liečbu.