Syndróm Bland-White-Garland

Bland-White syndróm, Garland (SBUG, BWG syndróm) - anomálne vetva vencovitých tepien zásobujúcich srdcový sval pľúcneho kmeňa. V kardiológii Bland-White-Garland syndróm je 0,5% z Vrodené srdcové chyby. Klinické príznaky závady boli študované a popísané v roku 1933 American Heart E. Bland, P. White, J. Garland, načo sa táto anomália sa nazýva "syndróm Bland-White-Garland." Syndróm Bland-White-Garland 2 krát častejšia u dievčat ako u chlapcov.

Existujú štyri anatomické variant syndróm Bland-White-Garland: abnormálne vypúšťanie vľavo, vpravo, obaja alebo dodatočné koronárnych artérií z kmeňa pľúcnice. Štatisticky častejšia zle vetvy ľavej vencovité tepny. Je tiež obvyklé rozlišovať dva typy syndrómu, rôznych klinický obraz: infantilné (s nedostatočne vyvinutú zaistenia obehu) a pre dospelých (s dobre vyvinutým zaistenia obehu).

Syndróm Bland-White-Garland sa obvykle nachádza v izolácii, ale môže byť spojená s inými malformáciami: defektu predsieňového septa, defekt komorového septa, Fallotova tetralógia, koarktácia aorty, patent ductus arteriosus, transpozícia veľkých ciev.

Dôvody syndróm Bland-White-Garland

Bland-White syndróm, Garland vznikajú v dôsledku nesprávneho embryonálnych Bookmarks vencovitých tepien. Je navrhnuté niekoľko hypotéz vysvetliť embryogenézy vadu:

• Vypúšťanie koronárnych ciev začína od pľúcnej arteriálnej trupu časti v dôsledku nesprávneho formovania aortolegochnoy oddielu;
• klíčkov ľavej koronárnej artérie je vytvorená od začiatku v pľúcnej tepne;
• vypúšťanie vencovité tepny je vytvorený v oblasti aortálnej a pľúcnej chlopne. Za normálnych okolností, v budúcich základov pľúcnicou vracať sa a rozvíjať iba dva zárodočné aortu. V niektorých prípadoch, zárodok koronárnej pľúcnice je zachovaná a stále rastie, čo spôsobuje abnormálne výtok z koronárnych ciev pľúcneho kmeňa.

Rizikové faktory, ktoré predurčujú k vývoju syndrómu Bland-bielo-Garland, dnešný neizvestny- jasná spojitosť s genetických porúch nie sú zistené.

Rysy koronárneho riečiska v syndrómu Bland-bielo-Garland

Za normálnych okolností, ľavá koronárna artéria pochádza z ľavého sínusu Valsalvových, zatiaľ čo Bland-White syndróm, Garland siaha od koreňa pľúcnej kmeňa. Jeho ďalšie vetvenia, zvyčajne zostáva normálne. Vlastnosti vnútrosrdcovú prietoku krvi syndrómu Bland-bielo-Garland je primárne určená pomerom tlaku v aorte a pľúcnej tepny.

In utero tlaku v pľúcnom trupe a kyslíka nasýtenia sú porovnateľné s aorty, takže anomálne ľavej koronárnej artérie zaisťuje prietok krvi a dostatočné prekrvenie srdcového svalu. Pri narodení, pokles tlaku v pľúcnej tepne, čo vedie k časti myokardu, dodávajúceho anomálne koronárnej artérie sa nachádza, prijíma nedostatočné množstvo zle okysličenej krvi. Znížená koronárnej perfúzie ischémie myokardu sprevádzaný ťažkou, progresívne dysfunkciou a poškodenie častí srdcového svalu.

V rovnakej dobe, postupne vytvorené mezhkoronarnye anastomózy, ktoré prispievajú k abnormálne prietok krvi v nádobe, a to nielen z pľúcnej tepny, ale aj z pravej vencovité tepny, prechádzajúcej od aorty. Keďže počet mezhkoronarnyh anastomózy smer prúdenia krvi v tepne abnormálnych zmien koronálnej výboja je generovaná v lôžku pľúcnej tepny, ktorá vedie k "ukradnúť fenomén" Development, t. E. zhoršenie perfúzie myokardu v povodí normálne nachádza koronárnej tepny. Potom nasleduje ďalšie ischemickú a zhoršenie jeho dysfunkcie.

Znakové koronárnej hemodynamika môže podstatne líšiť v závislosti na sprievodné PRT riadenie s pľúcnej hypertenzie (ASD, VSD, atď.). To komplikuje do určitej miery v diagnostike in vivo Bland-White syndróm, Garland.

Tak, pri syndróme Bland-White-Garland rozlíšiť 3 patofyziologický fázy. Prvá fáza sa vyznačuje nedostatočnou krvou naplnením ľavej koronárnej artérie, v dôsledku vysokého tlaku v pľúcnom kufri. Druhá fáza (kritické) je v dôsledku poklesu tlaku v pľúcnej tepny a rozvoj anastomóz medzi pravé a ľavé koronárnej tepny. Tretia fáza začína s vývojom retrográdneho toku krvi z ľavej vencovité tepny v pľúcnom kufri, a vedie k zhoršeniu ischémie myokardu.

Pri pitve sa u jedincov, ktorí trpia syndrómom Bland-bielo-Garland, odhalila zväčšené srdce guľovitý tvar, ostrý dilatáciu ľavej komory, vyjadrený fibroelastóza hypertrofia myokardu a deformácii papilárneho svalu, aneuryzma komory ľavej, často - transmurálnych alebo subendokardiálnou infarkt myokardu ľavá komora.

Príznaky syndrómu Bland-White-Garland

Klinické prejavy syndrómu Bland-bielo-Garland, predovšetkým závisí na jeho verzii.

Infantilné syndróm typu Bland-White-Garland sa obvykle prejavuje vo veku 2-3 mesiace medzi nimi. Je potrebné poznamenať, ťažkosti pri kŕmení dieťaťa (takzvaného angína kŕmenie): časté chrápanie, dýchavičnosť, potenie, bledú kožu, zmodranie pier, kašeľ, grganie, vracanie. Záchvaty môžu byť tiež vyvolaná defekácie, plač, akejkoľvek fyzickej záťaži, pridružené infekcie.

Deti pomalý, unavený rýchlo, pomaly zvýšiť váhu. Objektívne stanovené rozšírenie hranice srdca, srdcovú neznělými tóny, tachykardia, systolický šelest a cval rytmus, zväčšenie pečene, praská v pľúcach. Neskôr sa pripojil k napučaniu podkožného tkaniva, pleurorrhea, ascites. Syndróm Bland-White-Garland je najčastejšou príčinou infarktu myokardu u detí. Viac ako 90% detí s infantilné typu syndróm Bland-bielo-Garland umiera počas prvého roka života ťažkú zlyhanie srdca, arytmie a srdcové vedenie.

V typu Bland-White syndróm dospelých, Garland mezharterialnye súrodenci poskytnúť dostatočné koronárnej prietok krvi a pomerne priaznivý vývoj ochorenia. Po dlhú dobu stav pacientov môže byť stabilný. Klinické prejavy sa môžu vyvinúť vo veku 3-25 rokov medzi nimi, a to aj potom, označený angína a zvyšok angina, príznaky srdcového zlyhania, ťažkých arytmií a blokád. Niekedy je prvým prejavom syndrómu Bland-bielo-Garland je náhla srdcová smrť. Vzácnou výnimkou je oligosymptomatická za vady a náhodného identifikáciu na rutinnej elektrokardiografie alebo koronografiou v súvislosti s infarktom myokardu.

Syndróm Diagnóza Bland-White-Garland

Syndróm diagnóza Bland-White-Garland pomocou elektrokardiografie, echokardiografia, röntgenový snímok hrudníka, angiografiu, aortography, ľavý ventrikulografii, srdcové katetrizácie dutín, MRI a srdcové MDCT.

Röntgenový u pacientov so syndrómom Bland-bielo-Garland odhalila kardiomegalie, zápchy v pľúcnom obehu. Typickým EKG príznaky sú hypertrofia ľavej komory a ischemické poranenia, blokáda ľavého ramienka blok. Echokardiografia zistí systolický dysfunkciu myokardu ľavej komory s oblasťami hypo- a akinézu. Doppler echokardiografia často umožňuje nahrávať turbulentné prúdenie krvi z anomálneho vencovité tepny do pľúcneho kmeňa.

Najpresnejšie informácie vo vzťahu k syndrómu Bland-bielo-Garland dať aortography a selektívne koronárnej angiografia (CT koronárna angiografia, MSCT koronárna angiografia). Tak na angiograme vizualizované rozvetvenú pravej a ľavej koronárnej artérie abnormálne umiestnené retrográdna kontrastný vypúšťanie do pľúcneho kufra. V konečnej fáze syndrómu Bland-White-Garland srdcovej katetrizácie vykazovali zvýšený krvný arterialization na úrovni pľúcne kmeňa, spôsobilo výrazné pravoľavou skrat. Ľavá ventrikulografii odhaľuje dilatáciu komorového dutiny, atribúty mitrálnej insuficiencie.

Použitie MRI a srdcové MSCT určuje umiestnenie koronárnych tepien je detekovaná súvisí patológie srdce a cievy.

syndróm liečba Bland-White-Garland

Pacienti so syndrómom Bland-bielo-Garland treba konzultovať srdcový chirurg a dôkladné vyšetrenie na určenie indikácie a kontraindikácie pre chirurgickú liečbu. Rôzne chirurgické metódy korekcia syndrómu Bland-bielo-Garland sú zamerané na zabezpečenie dostatočnej prekrvenie myokardu v povodí ľavej vencovité tepny.

V prípade dobre vyvinuté zaistenia obehu sa vyrába ligační ústa anomálnych koronárnych tepien (koronárna arteriálna ligácia fistuly). V tomto prípade, celá ťarcha myokardu krvného zásobenia prevezme normálne pravej vencovité tepny.

Ďalšie vyhotovenia korekcia syndróm Bland-White-Garland je abnormálne priamy podávač ľavej koronárnej tepny pomocou vnútornej hrudnej tepny (mammarokoronarnoe bypass).

Pri Bland-White syndróm, sa môže vykonávať Garland translokační otvorení ľavej koronárnej artérie na aorte, zlúčenina z ľavej koronárnej artérie a aorta pomocou tunela v pľúcnej kufri.

Prognóza syndróm Bland-White-Garland

Prirodzený priebeh syndrómu Bland-bielo-Garland je spojené s vyšším rizikom úmrtia v ranom detstve (infantilné typ) alebo mladom veku (typ pre dospelých). Priechod pravej vencovité tepny z pľúcnice je extrémne vzácny, to nevedie k žiadnym klinicky významným srdcovým ochorením a je kompatibilný s normálnym životom. Prípady vypúšťanie oboch vencovitých tepien z pľúcnej kufra prognosticky nepriaznivé a vedú k úmrtiu pacientov počas prvých 2 týždňov života.

Výrazne zlepšila prognózu včasnú detekciu a primerané syndróm srdcové operačný korekcia Bland-biela-Garland.