Anomálie vývoja mozgu

Anomálie vývoj mozgu - vady spočívajúce v abnormálne zmeny v anatomickej štruktúre mozgových štruktúr. Závažnosť neurologické symptómy, ktoré sprevádzajú mozgové anomálie, značne líši. V závažných prípadoch, defekty sú príčinou predpôrodnej smrť plodu, oni tvoria 75% prípadov úmrtia plodu. Okrem toho vážne mozgové anomálie spôsobiť asi 40% novo narodených úmrtí. Načasovanie prejavy klinických príznakov môže byť rôzne. Vo väčšine prípadov mozgovej anomálie sa vyskytujú v prvých mesiacoch po pôrode. Vzhľadom k tomu, tvorba mozgu trvá po dobu až 8 rokov, rad chýb debut klinicky po 1. roku života. Viac ako polovica z mozgových malformácií sú spojené s poruchami somatických orgánmi: vrodená srdcová vada, obličky coalescence, polycystické ochorenie obličiek, pažeráka atrézia ., Detekcia atď prenatálnej mozgových anomálií je dôležitou úlohou praktického gynekológie a pôrodníctva a ich postnatálnej diagnostiku a liečbu - prioritné otázky moderné neurológia, neonatológia, pediatria a neurochirurgii.

tvorenie mozgu

Konštrukcia nervového systému plodu začína doslova v prvých týždňoch tehotenstva. V 23-teho dňa gravidity končí tvorbu neurálnej trubice, neúplné zvislou osou prednej koniec, ktorý so sebou nesie vážne mozgové anomálie. Asi 28. dňa gravidity tvorená predné mozgové bublina následne rozdelená na 2 časti, ktoré tvoria základ mozgových hemisfér. Ďalej tvorený mozgovú kôru, to gyrus, corpus callosum, bazálnej štruktúry a t. D.

Diferenciácia Neuroblasty (embryonálnych nervových buniek), vedie k tvorbe neurónov, ktoré tvoria šedú hmotu a gliové bunky tvoriace bielej pevnej látky. Sivá hmota je zodpovedné za vyšší procesov nervovej aktivity. V bielej hmote sú rôzne cesty spájajúce mozgových štruktúr v jedinej funkčný mechanizmus. Born ceftriaxónu má rovnaký počet neurónov, ako aj pre dospelých. Ale vývoj mozgu pokračuje so zvláštnym intenzitou v prvých 3 mesiacoch. life. Je nárast v gliových buniek, nervových rozvetvenie procesov a ich myelinizácie.

Spôsobuje abnormality vývoja mozgu

Zlyhanie môže dôjsť v rôznych fázach mozgu. Ak k tomu dôjde počas prvých 6 mesiacov. tehotenstvo, môže to viesť k zníženiu počtu neurónov, vytvorených rôznymi poruchami diferenciácie, hypoplázia rôznych častiach mozgu. V neskoršom období môže dôjsť k poškodeniu a strate mozgovej substancie vytvoreného normálne. Najvýznamnejšou príčinou týchto porúch je vplyv na organizmus tehotnej a plodu, rôznymi škodlivými faktormi majú teratogénny. Výskyt anomálie v dôsledku monogenní dedičnosti sa vyskytuje iba v 1% prípadov.

Najvplyvnejšou príčinou mozgovej malformácie je považovaný za exogénny faktor. Teratogénne účinky majú mnoho aktívnych chemických zlúčenín, rádioaktívne znečistenie, určité biologické faktory. tu rovnako dôležité je problém ľudí, znečistenie životného prostredia spôsobuje príjem tehotných toxických chemikálií. Okrem toho, rôzne embryotoxické účinky môžu byť vo vzťahu k životnému štýlu tehotenstva, napríklad s fajčenie, alkoholizmus, závislosť. Dysmetabolický poruchy u tehotných žien, ako je napríklad diabetes mellitus, hypertyreóza atď., môže tiež spôsobiť mozgové anomálie plodu. Teratogénne a majú mnoho liekov, ktoré môže prijať zo strany žien v skorých fázach tehotenstva, nevedomý prebiehajúcich procesov v tele. Výkonné teratogénne účinky infekcie prenesie tehotná, alebo vnútromaternicové infekcie plod. najnebezpečnejšie slinné žľazy choroba, listérie, rubeola, toxoplazmóza.

Typy mozgových malformácií

anencephaly - absencia mozgu a acrania (bez lebky). Mozog miesto je obsadené spojivového tkaniva výrastky a cystickej dutiny. To môže byť potiahnutá kožou alebo nahý. Patológia nezlučiteľné so životom.

encephalocele - výhrez mozgových tkanív a membrán prostredníctvom defektu lebky kosť spôsobili jeho štrbinu. Je pravidlom, vytvorené v strednej čiare, ale je asymetrická. Malé encephalocele môže simulovať kefalhematóm. V takých prípadoch, diagnóza pomáha určiť röntgen lebky. Prognóza je závislá na veľkosti a obsahu encephalocele. Pri malej veľkosti a prítomnosť výstupkov v jeho dutine ektopickej nervového tkaniva účinné chirurgickom odstránení encephalocele.

mikrocefália - zníženie objemu a hmotnosti mozgu v dôsledku jeho nedostatočného rozvoja. To sa vyskytuje s frekvenciou 1 až 5 tisíc. Novorodencov. Sprievodu zníženú obvodu hlavy a tváre neprimeranému pomer / lebky s prevahou prvýkrát. podiel mikrocefália čo predstavuje asi 11% všetkých prípadov oligophrenia. V možnom ťažkú ​​mikrocefaliu idiotství. Často sa stáva, že nie je len CRA, ale oneskorenie vo fyzickom vývoji.

makrocefalie - nárast objemu mozgu a hmotnosti. Je to oveľa menej časté ako mikrocefaliu. Zvyčajne sa zhoršením architektoniky mozgového bielej hmoty fokálnej heterotopie. Hlavným klinickým prejavom - mentálna retardácia. Tam môže byť kŕče. Našiel čiastočné makrocefalie so zvýšením iba jednej pologuli. Zvyčajne je sprevádzaná asymetria neurocrania.

Cystická cerebrálnej dysplázia - sa vyznačuje niekoľkými cystických dutinách mozgu, zvyčajne spojených s komorového systému. Cysty môže mať rôzne veľkosti. Niekedy lokalizované v jedinom pologuli. objaviť viac mozgovej cysty epilepsie, odolný proti antikonvulzívnu liečbu. Jednotlivé cysty v závislosti na veľkosti môžu mať subklinickou alebo sprevádzaný vnútrolebečné gipertenziey- často pozorovať ich postupné vstrebávanie.

Goloprozentsefaliya - chýbajúce oddelenie hemisfér, pričom sú prezentované s jediným pologule. Bočné komory sú vytvorené v jednej dutine. Sprevádzaný tváre lebky vážnom dyspláziou a somatické defekty. Berie na vedomie, narodenie mŕtveho plodu alebo úmrtia počas prvého dňa.

agyria (Smooth mozog Lissencephaly) - hypoplázia gyri a závažné porušenie architektonického kôry. Klinicky závažná porucha duševný a motorický vývoj, paréza a rôzne formy kŕčov (v Vol. H. West syndróm a Lennox-Gastautovým syndrómom). fatálne zvyčajne končí v prvom roku života.

pachygyria - zväčšenie hlavných závitov v neprítomnosti terciárnej a sekundárnej. Sprievodu skrátenie a rovnanie brázdy porušenie architektoniky mozgovej kôry.

Mikropoligiriya - povrch mozgovej kôry ukazuje pre malé gyri. Kôra má až 4 vrstvy, zatiaľ čo normálne sa skladá z 6 vrstvy kôry. Môže to byť lokálna alebo difúzne. Posledný, polymicrogyria vyznačuje plégie napodobňovať, žuvacie a faryngální svaly, epilepsia s debutom v prvom roku života, mentálna retardácia.

Hypoplázia / aplázia callosum. Často sa vyskytuje vo forme Aicardi syndrómu, popísané len u dievčat. Vyznačujúci sa tým, myoklonické záchvaty flexia a kŕče, vrodené chyby, očné (coloboma, ektázie skléry, mikroftalmia), viac chorioretinální degeneratívne lézie zistené počas oftalmoskopia.

Fokálnej kortikálnej dysplázia (FCD) - prítomnosť v mozgovej kôre patologických miest s obrími neurónov a astrocyt abnormálne. Obľúbená lokalita - časová a frontálny oblasti mozgu. Charakteristickým rysom s epipristupov PDCH je prítomnosť krátkych komplexných záchvaty s rýchlym zovšeobecnenie sprevádzané v počiatočnej fáze motorových ilustračným javy ako gestá, šliapania na jednom mieste, a tak ďalej. N.

heterotopie - zhluky neurónov, neurónové migráciu v kroku oneskorenie na ceste k ceste do kortexu. Geterotopiony môže byť jedna alebo viac, majúce kotvu a tvar pásu. Ich hlavný rozdiel od tuberózne skleróza - nedostatok schopnosti akumulovať kontrast. Tieto abnormality vývoja mozgu a mentálnej retardácie prejaví epysyndrome, závažnosti, ktoré priamo koreluje s počtom a veľkosťou geterotopionov. Keď jeden heterotopie epipristupy zvyčajne debut po 10 rokoch veku.

Diagnostika abnormality vývoja mozgu

Závažné poruchy vývoja mozgu môže byť často diagnostikovaná vizuálnou kontrolou. V iných prípadoch, podozrenie na mozgové anomálie umožňuje CRA, svalová hypotónia v novorodeneckom období, vznik záchvaty u detí v prvom roku života. Vylúčiť traumatické alebo hypoxické povahu poškodenie mozgu môže byť pri absencii údajov o histórii novorodenec zranenia pôrodné, hypoxia plodu alebo novorodenecká asfyxia. Prenatálna diagnóza malformácií plodu sa vykonáva pomocou ultrazvukového skríningu v tehotenstve. Ultrazvuk v I. trimestri tehotenstva môže zabrániť narodenie dieťaťa s ťažkou mozgovou abnormality.

Jednou z metód pre detekciu mozgovej malformácie u dojčiat je neurosonography cez fontanely. Oveľa presnejšie údaje u detí všetkých vekových kategórií i pre dospelých sú pomocou MRI mozgu. MRI môže určiť povahu a umiestnenie anomálie, veľkosť stopy, heterotopie a ďalšie abnormálne oblasti, aby diferenciálnej diagnostiky s hypoxických, traumatických, nádorových, infekčných lézií v mozgu. Diagnóza záchvatov a výber antikonvulzívna terapia, sa vykonáva pomocou EEG a dlhšom sledovaní EEG-video. V prítomnosti Familiárna prípadov mozgových abnormalít môže byť užitočné, genetics konzultácie s prevedením genealogický výskum a analýzu DNA. Aby bolo možné identifikovať anomálie kombinovanú prieskum sa vykonáva somatické orgány: srdce ultrazvuk, ultrazvuk brucha, hrudníka rádiografia, ultrazvukové atď obličiek.

abnormality vývoja mozgu Liečba

Terapia vývojové chyby mozgu hlavne symptomatická, hral dieťa neurológ, neonatológia, pediater epileptologist. V prítomnosti záchvatov vykonáva antikonvulzíva (Finlepsinum, levetiracetamu, valproátu, nitrazepam, lamotrigín, Depakinum et al.). ako epilepsie u detí, sprievodné abnormality vývoja mozgu je zvyčajne odolný proti antikonvulzívne monoterapia predpísané kombinácia dvoch liečiv (napr, s lamotrigínom levetiracetamu). na hydrocefalus Liečba dehydratácie sa vykonáva podľa údajov uchýlili k operáciách bypass. Na zlepšenie metabolizmu normálne fungovanie mozgového tkaniva, do istej miery kompenzovať existujúce vrodené vady môže vykonať priebeh liečby sa vymenovania neurometabolic glycín, vitamín C. B Cerebrolysin. Neuroprotektívne lieky používané pri liečbe len v prípade neprítomnosti episindroma.

Pri miernych a relatívne ľahkej mozgovej anomálie odporúča neuropsychologické korekciu, dieťa sedenie s psychológom, komplexné psychologická podpora dieťaťa, detské výtvarné terapia, školenia pre staršie deti v špeciálnych školách. Tieto techniky pomáhajú vštepovať zručnosti samoobslužných, znížiť závažnosť mentálna retardácia a prípadne sociálnu adaptáciu detí s mozgových malformácií.

Prognóza je do značnej miery závažnosti mozgových anomálií. Nepriaznivé symptómy pôsobí skorší nástup epilepsie a jeho odolnosť voči terapiu vykonať. Komplikuje prognózy dostupnosť kombinovanej vrodené somatické patológie.