Bulózny pľúcna emfyzém

Bulózne pľúcna emfyzém - obmedzené dýchavičnosť, ktorý je na základe morfologických vzduchových dutín (pľuzgiere) v pľúcnom parenchýme. V zahraničnej pneumológiu rozlišovať bleby (angl «mechúrikov» -. Bubbles) - vzduchová vrecko menší ako 1 cm, ktorý sa nachádza v interstícia a subpleurally a bul - tvorbu vzduchu väčší ako 1 cm v priemere, ktorej steny sú obložené alveolárneho epitelu. Presný výskyt bulózny emfyzém, pľúca nie je definovaný, ale je známe, že príčiny chorôb spontánna pneumotorax v 70-80% prípadov. V literatúre, bulózny emfyzém možno nájsť pod názvami "bulózne ochorenie", "bulózne mierny", "falošný / alveolárnej cysty," "mizne syndróm pľúc" a ďalšie.

Príčiny bulózny emfyzém

V súčasnej dobe existuje celý rad teórií vysvetliť genézu bulózne ochorenia (mechanické, cievne, infekčné, obštrukčná, genetické, enzymatické). Stúpenci mechanické teórie naznačujú, že vodorovná poloha I-II na okrajoch ľudí vedie k traume vrcholu, čo spôsobuje rozvoj apikálnej bulózne emfyzém. Existuje aj názor, že býky sú dôsledkom pľúcne ischémie, t. E. Vaskulárne zložka sa podieľa na vývoji bulózne ochorenia.

Infekčná teória spája pôvod bulózne emfyzém s infekciami nešpecifický zápal prevažne vírusových dýchacích ciest. V tomto prípade sú zmeny lokálnej bulózna priamym dôsledkom obštrukčná bronchiolitis, sprevádzané preťažovanie z pľúcnych sekcií. Tento koncept je podporený skutočnosťou, že je často opakujúce sa spontánne pneumotorax stane v dobe epidémií chrípka a adenovírusu. Môžu sa vyskytnúť lokálna bulózne emfyzém na vrchole pľúc po tom, čo utrpel tuberkulóza. Na základe pripomienok predložených teóriu genetického podmienok bulózne emfyzém. Opísal rodinu, v ktorom bola choroba vysledovať zo zástupcov niekoľkých generácií.

Morfologické zmeny v pľúcach (buly) môžu mať buď vrodené alebo získané v pôvodu. Vrodený deficit buly sú vytvorené na inhibítor Elastase - a1-antitrypsínu, čo vedie k enzymatickej degradácii pľúcneho tkaniva. Vysoká pravdepodobnosť bulózny emfyzém dodržané Marfanov syndróm, Ehlers-Danlosův syndróm a iné formy fybrodisplations.

Zakúpené býky vo väčšine prípadov vytvoriť na pozadí existujúcich pľúcnych a emphysematosa zmien pľúcna fibróza. U 90% pacientov s bulózne emfyzém možno vysledovať dlhú históriu skúseností v fajčenie (10-20 rokov mladší ako denný fajčili viac než 20 cigariet). Je dokázané, že aj pasívne fajčenie zvyšuje riziko vzniku bulózne choroby 10-43%. Ďalšie známe rizikové faktory pôsobia inhalačná znečistenia látok znečisťujúcich ovzdušie, spaliny, prchavé chemické zlúčeniny a pr.- časté ochorenie dýchacích ciest, bronchiálna hyperreaktivita, porúch imunity, mužské pohlavie, a tak ďalej.

Proces tvarovania prechádza Bull 2 ​​kroky. V prvej fáze bronchoobstruction obmedzenej jazva-sklerotické procesy a pleurálnych adhéziou predstavovať mechanizmus ventilu, ktorý zvyšuje tlak v malej priedušky a podporuje tvorbu vzduchových bublín oporných interalveolar septa. V druhej fáze, postupné preťahovanie vzduchových bublín kvôli zabezpečeniu dýchacieho ústrojenstva.

Klasifikácia bulózny emfyzém

S ohľadom na pľúcnom parenchýme bul rozlíšiť tri typy: 1 - bul ekstraparenhimatozno usporiadané a spojené so svetlom cez úzku nozhki- 2 - buly sú usporiadané na povrchu pľúc a s ním spojené široký osnovaniem- 3 - intraparenchymového bul umiestnený v hrúbke pľúcneho tkaniva.

Okrem toho, býky môžu byť jednotlivé alebo viacnásobné jedno alebo dvojstranná, napätý a neprízvučnej. Vzhľadom k tomu, prevalencia ľahké rozlišovať lokalizované (do 1-2 segmentov) a generalizované (postihujúce viac ako 2 segmenty), bulózny emfyzém. V závislosti na veľkosti býkov môže byť malé (priemer 1 cm), stredné (1-5 cm), veľký (5-10 cm), a obrie (10-15 cm v priemere). Býci môžu byť umiestnené v nemodifikovanej svetla, a svetlo ovplyvnená difúzna emfyzém.

Klinický priebeh je klasifikovaný bulózny emfyzém:

• asymptomatické (bez klinických príznakov)
• s klinickými príznakmi (dýchavičnosť, kašeľ, bolesť na hrudníku)
• komplikácie (opakujúce pneumotorax, hydropneumothorax, gemopnevmotoraksom, pľúcnej-pleurálna fistuly, hemoptýza, tuhé pľúca, mediastinálne rozdutie pľúc, chronická respiračné zlyhanie).

Symptómy bulózny emfyzém

Pacienti s bulózny ochorenie pľúc majú často astenické ústavu, vegetatívne-vaskulárne poruchy, zakrivenie chrbtice, hrudníka deformity, ochabovanie svalov.

Klinický obraz bulózny emfyzém je daná predovšetkým jeho komplikácií, tak dlhá doba choroba neprejavuje. Napriek tomu, že bulózny pľúcneho tkaniva pozmenenej oblasti nemajú zúčastniť sa na výmene plynov, vyrovnávacia možnosti svetla na dlhú dobu zostanú na vysokej úrovni. V prípade, že býky dosiahnuť obrovských rozmerov, môžu stlačiť prevádzkových oblastí pľúc, čo spôsobuje zhoršenie funkcie dýchania. dôkaz respiračné zlyhanie môže byť stanovená u pacientov s mnohopočetným, bilaterálne bul a bulózne ochorenia, ktorý beží na pozadí difúzna emfyzém.

Medzi najčastejšie komplikácie bulózne ochorenia je opakujúca sa pneumotorax. Mechanizmus jeho výskytu je najčastejšie spôsobené zvýšeným tlakom v pľúcnych býkov v dôsledku fyzickej námahe, zdvíhanie ťažkých bremien, kašľa, napätého. To vedie k pretrhnutiu tenkej stene vzduchovej komory od výstupu vzduchu do pleurálnej dutiny a rozvoj kolapsu pľúca. Príznaky spontánneho pneumotoraxe sú ostré bolesti v hrudníku vyžarujúce do krku, kľúčnu kosť, ruku- dýchavičnosť, neschopnosť sa zhlboka nadýchol, paroxyzmálnej kašeľ, vynútené polohe. Cieľom vyšetrenie odhalí tachypnoe, tachykardia, Expanzia medzirebrových priestorov, obmedzenie dýchacích výlety. Môžete zaznamenať s podkožný emfyzém rozšíril na tvár, krk, trup, miešku.

Diagnostika bulózny emfyzém

Diagnóza bulózny emfyzém na základe klinických, rádiologických a funkčných dát. Curation pacienta sa vykonáva pulmologem a rozvoj komplikácií - hrudnej chirurgie.

X-ray pľúc nie je vždy efektívny pri identifikácii bulózne emfyzém. V rovnakej dobe, diagnostika X-ray funkcie značne rozširuje praktickej aplikácie s vysokým rozlíšením CT. Na tomografické bul sú definované ako tenkostenné dutinu s jasnými a hladkými obrysy. Keď diskutabilné diagnóza zistiť prítomnosť bul umožňuje diagnostické torakoskopia.

Vetranie-perfúznej pľúcnej scintigrafie zhodnotiť pomer prevádzkových a odstavenie vetranie pľúcneho tkaniva, ktorý je nevyhnutný pre operačné plánovanie. Pre určenie stupňa pľúcnej nedostatočnosti skúmaného respiračné funkcie. Emfyzematóznych mení kritérium slúži pokles OFV1 a vzorka zvýšenie Tiffno ZHOL- v celkovom objeme pľúc a FRC (funkčná zbytkovej kapacity).

Liečba a prevencia emfyzém bullosa

Pacienti s asymptomatickou bulózna emfyzém a prvej epizóde spontánneho pneumotoraxe sú predmetom pozorovania. Oni sa odporúča vyhnúť fyzickej námahe, infekčných chorôb. Zabráni progresiu bulózny emfyzém umožňujú fyzikálne metódy rehabilitácie, metabolické, fyzioterapia. Keď razvivshemsya spontánny pneumotorax je znázornené pleurocentesis okamžité prevedenie alebo odvodnenie pohrudničnej dutiny za účelom ľahké rozkladanie.

V prípade respiračné narastajú symptómy nedostatočnosťou, rastúcou veľkosťou dutín (pre röntgen alebo kontrolných pľúc BA) recidívy pneumotoraxe, nehospodárnosť vypúšťanie postupy pre rovnanie pľúca vyvoláva otázku, chirurgickej liečby bulózneho rozdutia. V závislosti od závažnosti zmien, umiestnenie a veľkosť ich odstránenie býkov možno vykonať bullectomy, resekcia klinu, segmentektomie, lobektomie. Rôzne operácie bulózne ochorenie, môže byť vykonávaná otvoreným spôsobom alebo použitím technológie videoendoscopic (torakoskopická pľúcna resekcia). Aby sa zabránilo opakovaniu spontánneho pneumotoraxe môže byť pleurodéza (spracovanie pohrudničnej dutiny jódovaný mastenec, laserové alebo diatermia), alebo pleurectomy.

Prevencia bulózny choroba je všeobecne podobné opatrenia pre prevenciu pľúcnej emfyzém. Je nutné bezpodmienečné vylúčenie fajčenia (u sv. H. vystavenia tabakovému dymu u detí a nefajčiarov), kontaktom s škodlivými výroby a faktorov životného prostredia, prevencia respiračné infekcie. Pacienti s diagnózou bulózne emfyzém by sa mali vyhnúť situáciám, provokovali prasknutie buly.