Mikroskopická polyangiitis

Mikroskopické polyangiitis (mikroskopická polyarteritis) - ochorenie skupiny systémová vaskulitída, vyznačujúci sa tým, léziami malé kalibru plavidlá s príznakmi nekrotizujúca glomerulonefritis a pľúcne kapillyarita. Vzhľadom na povahu morfologických, klinických a imunologických porúch v roku 1948, mikroskopické polyangiitis bol izolovaný v samostatnom nosology. Prevalencia mikroskopické polyangiitis je 0,36 prípadov na 100 tisíc obyvateľov .. Reumatologické ochorenia zaznamenaný v 10 krát častejšie ako Nodózna nodosa a 2 krát častejšie ako Wegenerova granulómu. Mikroskopické polyangiitis s takmer rovnakú frekvenciu je diagnostikovaná u mužov a žien je častejšia u ľudí starších ako 50-60 rokov.

Etiológie mikroskopické polyangiitis nie je známy. V súčasnej dobe vyšetrovaný imunogenicity aspekty patológie, študoval odpaľovacích úlohu vírusových infekcií v rozvoji tejto choroby. Avšak je známe, že primárna mechanizmus patogenézy nekrotizujúci vaskulitídu spojenú s tvorbou protilátok proti neutrofilov cytoplazmatickej (ANCA), čo spôsobuje poškodenie endotelu ciev. Autoprotilátky majú špecificitu pre myeloperoxidáze (p-ANCA) a serínové proteinázy (c-ANCA), aspoň - iných enzýmov neutrofilov. V aktívnej fáze ochorenia anti-neutrofilné cytoplazmatické protilátky detekované u všetkých pacientov.

Patologické zmeny v mikroskopickom polyangiitis prezentované nekrotizujúcej vaskulitídy malých ciev (arteriol, žiliek, kapilár) bez známok granulomatózna zápal. Najviac charakteristické lézie renálnych ciev (nekrotiziruyushy glomerulonefritída), pľúc (hemoragická alveolitída, kapilárne) a kože (leukocytoklastická venulitis). Zriedka postihuje tepien strednej a veľkého kalibru.

Symptómy mikroskopické polyangiitis

Debut mikroskopické polyangiitis je charakterizovaná výskytom nešpecifických chrípkovými príznakmi: nízka horúčkou, myalgia a migračné bolesti kĺbov, celková slabosť, malátnosť, nočné potenie. Zhruba tretina pacientov sa vyvinú infekcie horných dýchacích ciest (nekrotizujúca alebo atrofickej nádcha, zápal dutín, zápal stredného ucha) A vizuálny systém (zápal spojiviek, keratitída, episkleritída, uveitída). Tieto zmeny sú reverzibilné a ustúpi na pozadí imunosupresívnej terapie.

Môže dochádzať k pretrvávajúcej artritída malých a veľkých kĺbov, synovitída metakarpofalangeálních a interfalangeálne kĺby, periférne polyneuropatie. Zvyčajne sa už v počiatočnej fáze mikroskopické polyangiitis nájdených kožných lézií, ako cievna purpura, erytém, Lived, nodulárna alebo bulózny vyrážka zriedkavo - ulcerózna zmeny a aseptické nekrózy mäkkých tkanív.

Predné prejavy, ktoré určujú priebeh a prognózu mikroskopické polyangiitis, sú pľúcne a renálne syndrómy. Hemoragické alveolitída vyvíja viac ako polovice pacientov. Klinické prejavy pľúcneho syndrómu zahŕňajú kašeľ, progresívna dýchavičnosť, bolesť na hrudníku, rastúce respiračné zlyhanie. Typicky vývoj hemoptysis, a niekedy - hojný krvácanie do pľúc, čo je najčastejšou príčinou úmrtia u pacientov s mikroskopickú polyangiitis.

Renálna typ ochorenia nekrotizujúca glomerulonefritída zistená takmer vo všetkých prípadoch. Patologická príznak charakterizované pretrvávajúcou proteinúria, hematúria, nefrotický syndróm, mäkké alebo stredne vysoký tlak. Počas glomerulonefritídy, mikroskopická polyangiitis rýchlo postupujúci, malígne, čo vedie k rozvoju systémov včasného akútne zlyhanie obličiek. Tým, zriedka sa vyskytujúce viscerálny prejavy mikroskopické polyangiitis zahŕňajú bronchiálna obštrukciu, ischemické enterokolitída, tečúcou s bolesťou brucha a črevné krvácanie.

Existuje niekoľko variantov klinický priebeh mikroskopického polyangiitis:

• blesk - Smrť nastáva počas niekoľkých týždňov v dôsledku pľúcnej krvácanie alebo OPN-
• subakútnej - vyznačujúci sa tým, ťažkú ​​nefrotického syndrómu alebo rýchlo postupujúcej glomerulonefrit-
• nepretržite recidivujúce - exacerbácie sa vyskytujú každý 6-12 měsíců- v klinickom priebehu prevažuje nešpecifické príznaky, glomerulonefritída, krovoharkane-
• latentný - dominujú kĺbovej syndróm, hematúria, hemoptýza.

Diagnóza mikroskopické polyangiitis

V počiatočnej fáze mikroskopických pacientov polyangiitis často skúmaná z špecialistov: ORL, oftalmologické, dermatológ, je pulmologem, TB špecializovaných, nefrológom, atď. Avšak, po vylúčení izolované syndrómy, diagnózu a liečbu choroby bolo reumatológ ..

Špecifické imunologický signálny znak mikroskopické polyangiitis slúži na detekciu sérové ​​protilátky proti cytoplazme neutrofilov. Pre posúdenie rozsahu patologických procesov študovali aktivitu analýzy moču a krvi, fibrinogénu, C-reaktívny proteín elektrolytov, kreatinínu, sérového železa. Ako súčasť morfologického overenie patológie môžu požadovať biopsiu kože, sliznice horných dýchacích ciest, pľúc, obličiek. Rádiografia a CT odhaľuje bilaterálne ohniskovú infiltráciu, s predĺženou dobu mikroskopické polyangiitis - pľúcnej fibrózy. Široko používané a ultrazvuková diagnostika rádioizotop (ultrazvuk obličiek, pľúc scintigrafia, atď.).

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s nodulárna nodosa, Wegenerova granulomatóza, reumatoidná artritída, Churgov-Straussovej syndróm, Goodpastureovu choroba, systémový lupus erythematosus, kryoglobulinemii, Henoch-Schonleinova, SARS, tuberkulóza a kol.

Liečba mikroskopických polyangiitis

Liečba mikroskopických polyangiitis určený na úľavu od exacerbácií, dosiahnutie a udržanie remisie. Pri akútnej liečbe stupni sa vykonáva v nemocnici. V tejto fáze, priradený imunosupresívnej terapie glukokortikoidmi a cyklofosfamidu. Variant metylprednizolón pulzný terapia v kombinácii s plazmaferézou. Kombinovaná liečba rýchlo postupujúcej, závažné mikroskopické polyangiitis použitej a iné metódy mimotelového korekcia krvi (krioaferez, kaskádovito plazmy filtrácia limfotsitaferez).

Udržiavacia imunosupresívna liečba pokračuje aj po kompletnej laboratórne a remisie. S nárastom zlyhanie obličiek gemodializ- vykonávané terminálne CRF To sa zaoberala otázkou možnosťou transplantácie obličiek.

Predpoveď mikroskopické polyangiitis

Ochorenie má pomerne zlú prognózu. Na pozadí liečivého liečby prežitia 5 rokov je 65%. Zlé prognostické faktory pre celkové prežitie sú vykašliavanie krvi, vysokej hladiny krvného kreatinínu, oligúriou vysokú proteinúriou, starobe. Hlavnými príčinami úmrtí sú krvácanie do pľúc, akútne respiračné zlyhanie alebo zlyhanie obličiek, infekčné komplikácie. Pacienti s mikroskopickú polyangiitis vyžadujú dlhodobé imunosupresívnu liečbu a sledovanie celoživotné reumatológ. Prevencia ochorenia nie je vyvinutá.