Hemosideróza

Hemosideróza - porušenie výmena gemoglobinogennye hemosiderín pigment it lokálne alebo systémové ukladanie v tkanivách. Hemosiderín je pigment intracelulárnej obsahujúce železo, ktorý sa tvorí v priebehu enzymatického štiepenia hemoglobínu. Syntéza hemosiderín sa vyskytuje v bunkách sideroblasty. Spolu s ďalšími derivátmi hemoglobínu (feritínu, bilirubín) hemosiderínu podieľajú na transporte a ukladanie železa a kyslíkového metabolizmu chemických látok. Za normálnych okolností, v malom množstve detekované hemosiderín v pečeňových bunkách, sleziny, kostnej drene, lymfatického tkaniva. V rôznych patologických stavov s nadmernou tvorbou vývoja hemosiderín hemosideróza môže dôjsť. Štúdia o epidemiológii hemosideróza ťažké, pretože veľké rôznorodosti porušenia.

V závislosti od výskytu patologického procesu rozlišovať miestnej (lokálne) a všeobecný (zdieľaný) hemosideróza. Miestne hemosideróza slúži výsledok extravaskulárnej hemolýza, t. E. zničenie extravaskulárnu erytrocytov. Miestne hemosideróza môže dôjsť len v obmedzenom ohniska krvácania (hematómy), Rovnako ako v celej varhany (pľúca, koža). Všeobecnej hemosideróza je dôsledkom intravaskulárnej hemolýzy - intravaskulárnej deštrukcii červených krviniek v rôznych poruchách. V tomto prípade, hemosiderín uložené v bunkách pečene, sleziny a kostnej drene, čím sa hnedý telies ( "hrdzavé") sfarbenie.

Pre samostatná forma hemosideróza zahŕňajú:

• hemosideróza skin (Schamberg choroba, annulare teleangiektaticheskaya Mayokki purpury, senilná hemosideróza, lichenoidná pigmentu a purpurozny angiodermit, okrovej dermatitída, atď).
• idiopatická pľúcna hemosideróza (svetlo hnedá indurácia)

V prípade, že je ukladanie hemosiderínu sprevádzané štrukturálnymi zmenami v tkanivách a orgánovej dysfunkcie, hovoriť o hemochromatóza. Vzhľadom na rôznorodosť príčin a foriem hemosideróza bol študovaný imunológii, dermatológii, pneumológiu, hematológie a ďalších odborov.

dôvody hemosideróza

Celková hemosideróza je sekundárna podmienka etiologicky súvisí s chorobou krvného systému, intoxikácie, infekcie, autoimunitné procesy. Možné príčiny nadmerné vklady môžu byť hemosiderín hemolytická anémia, leukémie, cirhóza, infekčné ochorenia (sepsa, brucelóza, malárie, recidivujúce horúčka) Rhesus konflikt, transfúziami krvi, otrava, hemolytická jedy (sulfónamidy, olovo, chinín atď.).

Etiológie pľúcna hemosideróza nie je celkom jasné. Predpoklady dedičné predispozície, imunopatologickej povahe choroby, vrodené poruchy pľúcna kapilárnej stenu konštrukcie a iné. Je známe, že rozvoj pľúcna hemosideróza viac citlivých pacientov s dekompenzované srdcové ochorenia (cardiosclerosis, srdcová choroba a tak ďalej.).

Kožné hemosideróza môže byť primárna (bez predchádzajúceho poškodenia kože) alebo sekundárny (vzniká proti ochorenie kože). Podľa vývoja primárneho hemosideróza kože predurčujú endokrinné poruchy (diabetes mellitus), Vaskulárne patológie (chronická žilová nedostatočnosť, hypertonické ochorenie). Tým, sekundárne akumulácia hemosiderínu v dermis môžu viesť dermatitída, ekzém, neurodermatitída, koža trauma, fokálnej infekcie (pyoderma). Môže vyvolať ochorenie debutový supercooling, práce nadčas, príjem liekov (paracetamol, nesteroidné antireumatiká, ampicilín, diuretiká atď).

pľúcna hemosideróza

Idiopatická pľúcna hemosideróza - ochorenie charakterizované opakujúcimi sa krvácanie do pľúcnych mechúrikov, nasleduje ukladaním hemosiderínu v pľúcnom parenchýme. Toto ochorenie postihuje hlavne deti a mladých dospelých. Pre pľúcna hemosideróza sa vyznačuje krvácanie do pľúc rôznou intenzitou, respiračné zlyhanie a hypochrómna anémia.

V akútnej fáze ochorenia sa vyskytuje u pacientov s mokrým kašeľ s krvavou spúta. Dôsledkom dlhodobého alebo hojné hemoptysis je rozvoj ťažkého anémia z nedostatku železa, bledá koža, očné bielko ikterichnost, sťažnosti závrat, slabosť. Progresívne samozrejme sprevádzaný rozvojom pľúcnej hemosideróza difúzna pľúcna fibróza, čo je odrazom dýchavičnosť a cyanóza. Nasledovalo obdobie akútnej bolesti v oblasti hrudníka a brucha, bolesti kĺbov, horúčka. Objektívne údaje vyznačujúci otupenosť, prítomnosť vlhkých šelesty, tachykardia, hypotenzia, spleno- a hepatomegália.

Počas obdobia remisie sťažností nie sú exprimované alebo chýba, ale po každom nasledujúcom trvania útok obdobie svetla, spravidla zmenšuje. U pacientov s chronickým hemosideróza často tvorené pľúcne srdce- Často tam sú ťažké infarkt, pneumónia, opakovaný pneumotorax, čo môže spôsobiť smrť. Idiopatická pľúcna hemosideróza môžu byť kombinované s hemoragické vaskulitída, reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, glomerulonefritis, Goodpastureov syndróm.

hemosideróza kože

Kožné prevedenie hemosideróza železa pigment depozície prebieha v dermis. Klinicky sa choroba je charakterizovaná výskytom na purpury pleti či pigmentové škvrny o priemere 0,1-3 cm. Posledná erupcia majú tehlovo červená okrasku- starý zhnedne, tmavo hnedé alebo žltkastej farby. Najčastejšie pigmentované lézie lokalizované na členky kože, nohy, ruky, predplechiy- niekedy sprevádzané drobnými svrbenie vyrážky. V oblastiach kožných lézií môže dôjsť petechie, konkrécií lichenoidná papuly, teleangiektázie, plakety "hrdzavé" farba.

hemosideróza koža je chronické (niekoľko mesiacov až niekoľko rokov), to je častejšia u mužov vo veku 30-60 rokov. Celkový stav pacientov s kožným gemosideroze zostáva udovletvoritelnym- vnútorné orgány nie sú ovplyvnené. Toto ochorenie je potrebné odlíšiť od atypických tvarov planus, psevdosarkomy a Kaposiho sarkóm.

diagnóza hemosideróza

V závislosti od tvaru hemosideróza jeho diagnostika sa môže vykonávať dermatológ, pneumológiu, infekčné choroby, hematológie a ďalších špecialistov. Okrem fyzikálneho vyšetrenia sa vykonáva všeobecne analýzu krvi, stanovenie sérového železa, celková kapacita železo viažuci krvi. Pre identifikáciu najdôležitejšie sú hemosideróza biopsia údaje tkaniva (koža, pečene, pľúc, kostnej drene), histologické vyšetrenie, ktoré odhalilo ukladanie hemosiderínu. V desferalovaya použitý ako diagnostický test vzorky - určenie množstva železa v moči po intramuskulárnom podaní 500 mg Desferalu. Ak je obsah viac ako 1 mg železa vo vzorke moču sa považuje za pozitívne.

Ak je svetlo ďalej vykonáva gemosideroze röntgen hrudníka, CT, pľúcna perfúzna scintigrafia, mikroskopické vyšetrenie spúta, spirometria. Vedenie bronchoskopia pričom splachovacia voda môže detekovať siderofagi a erytrocytov vo výplachu.

liečba hemosideróza

Prvá línia liekov, ktoré sa používajú na liečbu pľúcnej hemosideróza, sú používané kortikosteroidy, ale sú účinné iba polovicu času. Spôsob pre kombinovanú liečbu imunosupresív (azatioprin, cyklofosfamid), v kombinácii s plazmaferézou. Okrem toho, symptomatická liečba sa používa: železo prípravky, hemostatických činidiel, transfúzia krvi, bronchodilatanciá, inhalácia kyslíka. V niektorých prípadoch je choroba je nastane úľava po splenektómiu.

ošetrenie hemosideróza kože zahŕňa lokálnej aplikácii kortikosteroidných mastí, kryoterapiu, príjem kyseliny askorbovej, rutinu, vápnika prípravky angioprotectors. Pri ťažkej kožné manifestácie hemosideróza uchýlili k PUVA terapia účely deferoxamín (Desferal).

Predikcia a prevencia hemosideróza

Idiopatickej pľúcnej hemosideróza - ťažké diagnostikovať chorobu s ťažkou prognózou. Progresívne priebeh ochorenia vedie k postihnutiu pacienta, rozvoja život ohrozujúce komplikácie - masívne krvácanie do pľúc, respiračné zlyhanie, pľúcnej hypertenzie. Pre pleť hemosideróza priaznivé. Toto ochorenie je skôr kozmetické vady, a má tendenciu sa postupne riešiť.

Prevencia výmena poruchy hemosiderín môže podporovať včasné ošetrenie pleti a spoločný infekčné, kardiovaskulárne, hematologických a iných ochorení, prevencii krvné transfúzie komplikácie výnimkou liečiv a chemických intoxikáciou.