Guillainov-Barrého syndróm

Guillainov-Barrého syndróm (GBS) - akútne zápalové demyelinizačné polyradikuloneuropatie autoimunitné etiológie. Charakteristickým rysom ochorenia - periférne ochrnutie a proteín-buniek disociácia v mozgovomiechovom moku (vo väčšine prípadov). V súčasnej dobe ako súčasť GBS sú štyri hlavné klinické varianty:

• klasická forma GBS - akútne zápalové demyelinizačné polyradikuloneuropatie (až 90% prípadov)
• axonálne formu GBS - akútna motora axonálne neuropatia. Charakteristickým znakom tejto formy GBS - samostatný zapojenie motorových vlákien. Pri akútnej motorických a senzorických axónov neuropatia má vplyv na motor a senzorická vlákna (15%)
• Miller-Fisherov syndróm - forma GBS je charakterizovaná oftalmoplegií, mozzhechovoy ataxia zle definované a areflexia počas paréza (do3%)

Okrem vyššie uvedených foriem syndrómu Guillain-Barrého, novo izolované niekoľkých atypických foriem ochorení - akútne senzorické neuropatia, akútna pandizavtonomiyu, závažné lebečnej polyneuropatia, pomerne vzácne.

Klinický obraz syndrómu Guillain-Barrého

Prvé prejavy syndrómu Guillain-Barrého, sú zvyčajne svalová slabosť a / alebo zmyslové poruchy (znecitlivenie, parestézia) v dolných končatinách, ktoré sa po niekoľkých hodinách (deň) sa vzťahujú na horných končatín. V niektorých prípadoch je choroba sa prejavuje bolesťami svalov končatín a lumbosakrální oblasti. Veľmi zriedka sú prvým prejavom odpájací CHN (poruchy okohybných, phonation a prehĺtaním). Stupeň motorických porúch u syndrómu Guillain-Barre značne líši - od minimálne svalovou slabosťou k ochrnutiu. Paréza, obvykle symetrický a výraznejšie v dolných končatinách.

Typické hypotenzia a významný pokles (alebo úplné neprítomnosti) šľachových reflexov. V 30% prípadov vyvinúť respiračná nedostatočnosť. Poruchy povrchu citlivosť sa prejavuje ako miernou až stredne ťažkou hypo- alebo hyperkinéza typu polinevriticheskomu. Asi polovica pacientov mať hlboký poruchy citlivosti (niekedy až dokončí svoju stratu). CHN lézie boli nájdené u väčšiny pacientov sa prejavuje obrna mimických svalov a porúch bulbárna. Autonómne poruchy najčastejšie pozorované srdcové arytmie, arteriálnej hypertenzie, potenie poruchy, poruchy funkcie gastrointestinálneho traktu a panvových orgánov (retenčné močový).

Diagnóza syndrómu Guillain-Barrého

Ak je to potrebné zhromažďovanie históriu venovať pozornosť na prítomnosť provokujúcich faktorov, pretože viac ako 80% prípadov vyvinúť GBS predchádzať týchto alebo iných chorôb a stavov (prenášaný gastrointestinálne infekcie, horných dýchacích ciest, očkovanie, ordinácie, intoxikácie, nádor). Neurologické vyšetrenie má za cieľ identifikovať a vyhodnotiť závažnosť hlavných príznakov syndrómu Guillain-Barrého - senzorické, motorické a autonómnych porúch.

Je nutné vykonať celkový klinický výskum (rozbor moču, kompletný krvný obraz), biochemickej analýzy krvi (krvné plyny, sérové ​​koncentrácie elektrolytov), ​​štúdie CSF, sérologický (podozrenie na infekčné etiológie ochorenia) a elektromyografia, ktorého výsledky sú rozhodujúce potvrdiť diagnózu a stanoviť formu GBS. V závažných prípadoch ochorenia (rýchlu progresiou, poruchy bulbárna), by mala byť vykonaná každodenné sledovanie krvného tlaku, EKG, PULZOVÁ OXYMETRIA a štúdium funkcie dýchania (spirometria, vrchol prietoku).

Pre potvrdenie diagnózy vyžaduje progresívny svalovú slabosť vo viac ako jednej končatiny, a absenciu šľachových reflexov (areflexia). prítomnosť perzistentné panvovej poruchy, závažné pretrvávajúce asymetria paréza, polymorfonukleárne leukocyty a odstránenie poruchy úroveň citlivosti musí zvýšiť pochybnosti v diagnostike "Guillain-Barrého syndróm". Okrem toho existuje celý rad značiek, úplne vylúčiť diagnózu GBS, vrátane: nedávno prestúpil záškrt, Príznaky otravy olovom alebo olova intoxikácie dôkaz, prítomnosť iba zmyslové poruchy, poruchy metabolizmu porfyrínu.

diferenciálnej diagnostika

Primárne syndróm Guillain-Barre Neurológ odlišuje od iných ochorení, ktoré sa prejavujú ako periférne parézou (detskej obrny), rovnako ako iné polyneuropatie. Polyneuropatia pri akútnej intermitentnej porfýrie môže byť podobná syndrómu Guillain-Barrého, ale je zvyčajne sprevádzaná rôznymi psychiatrických symptómov (halucinácie, bludy) a silné bolesti brucha. Príznaky, znaky podobné GBS, že je možné s rozsiahlymi cievna mozgová príhoda mozgový kmeň vývojové tetraparézy ktorý dostane periférne funkcie v akútnej fáze. hlavné rozdiely myasthenia gravis GBS - variabilitou príznakov, absencia zmyslových porúch, charakteristické zmeny šľachových reflexov.

Liečba syndrómu Guillain-Barrého syndróm

Všetci pacienti s diagnózou "syndrómu Guillain-Barrého" byť hospitalizovaní v nemocnici s jednotkou intenzívnej starostlivosti. Približne 30% prípadov GBS ohľadom na rozvoj ťažkého respiračného zlyhania, je potrebná mechanické vetranie, ktorej dĺžka je stanovená individuálne, so zameraním na zhola, prehĺtanie a obnova kašeľ reflex. Odpojenie od ventilátora sa vykonáva postupne s povinnou fáze prerušovaného nutnom vetranie.

V závažných prípadoch sa závažným obrnou majú mimoriadny význam pre prevenciu komplikácií spojených s predĺženou nehybnosti pacienta (infekcie, preležaniny, pľúcna embólia), Má tú správnu starostlivosť. Vyžaduje pravidelné (aspoň raz každé 2 hodiny), zmena polohy pacienta, starostlivosti o pleť, kontrolu nad funkciou močového mechúra a čriev, pasívne gymnastiku, ašpirácie profylaxiu. v bare bradykardia s hrozbou asystólia môžu vyžadovať dočasný kardiostimulátor.

Ako konkrétny liečbe syndrómu Guillain-Barrého, zamerané na aretačné autoimunitný proces, ktorý je v súčasnej dobe používa pulzný terapie imunoglobulínu G a plazmaferézou. Účinnosť každej metódy je relatívne rovnaká, takže ich súčasné použitie považuje za neuskutočniteľné. Membrána plazmaferéza paréza významne znižuje závažnosť a trvanie mechanickej ventilácie. Vykonáva sa obvykle 4-6 sedení v intervaloch jeden deň objem plazmy posuvný v rámci jednej relácie musí byť najmenej 40ml / kg. Ako substituent médiá s použitím 0,9% roztoku chloridu sodného alebo reopoligljukin.

Je potrebné pripomenúť, kontraindikácie pre plazmaferéza (infekcie, poruchy krvácania, zlyhanie pečene), Rovnako ako možné komplikácie (rušenie elektrolytov, hemolýza, alergické reakcie). Imunoglobulín triedy G, plazmaferézy znižuje dĺžku pobytu na IVL- sa podáva intravenózne denne počas 5 dní v dávke 0,4 g / kg. Možné vedľajšie účinky: nevoľnosť, bolesť hlavy a bolesť svalov, horúčka.

Symptomatická liečba syndrómu Guillain-Barre sa vykonáva pre korekciu acidobázickej a vody a elektrolytov rovnováhy, korekcia krvného tlaku, prevencia hlboká žilová trombóza a tromboembolizmus. Chirurgický zákrok môže byť požadované pre tracheotómiu v prípade predĺženej vetrania (nad 10 dní), a gastrostomickou v vážne a dlhotrvajúce poruchy bulbárna.

Prognóza syndrómu Guillain-Barrého

Väčšina pacientov s diagnózou "syndrómu Guillain-Barrého," existuje kompletné funkčné zotavenie počas 6-12 mesiacov. Pretrvávajúce zvyškové symptómy pretrváva asi 7-15% prípadov. GBS opakovanie frekvencie približne 4%, úmrtnosť - 5%. Možné príčiny úmrtia - respiračné zlyhanie, pneumónia alebo iné infekcie, pľúcna embólia. Pravdepodobnosť úmrtia vo veľkej miere závisí od veku pacienta: u detí mladších ako 15 rokov neprekročí 0,7%, WTO zatiaľ čo u pacientov nad 65 rokov až o 8%.

Prevencia syndrómu Guillain-Barrého syndróm

Špecifické metódy prevencie syndrómu Guillain-Barrého syndróm neexistuje. Je však potrebné informovať pacienta o zákaze očkovania počas prvého roka od začiatku ochorenia, ako každá vakcína môže spôsobiť recidívu. Ďalej imunizácia povolené, musí byť odôvodnená nutnosťou pre neho. Okrem toho, vyvinuté v období 6 mesiacov po každom očkovaní Guillain-Barrého syndróm - samo o sebe kontraindikáciou pre použitie vakcíny v budúcnosti.